典型与不典型失神发作儿童的脑电图及临床诊治

      典型与不典型失神发作儿童的脑电图及临床诊治

林丽娥1,王育新2,施仲善3,杨武能4

石狮市总医院 儿科 福建石狮 362700

【摘要】目的：探讨典型与不典型失神发作（AS）儿童的脑电图（EEG）及临床诊治。方法：选取2020年5月~2021年12月某院收治的AS患儿40例，根据其临床表现及脑电图特点分为典型失神发作（TAS）组与不典型失神发作（AAS）组，各20例。比较两组临床特征、脑电图特点及治疗控制率。结果：同TAS组患儿比较，AAS患儿起病年龄更小，患儿发作频率更低，每次发作持续时间更长，合并其他发作类型、头颅影像学异常以及精神运动发育迟滞的占比均更高，过度换气诱发发作占比更低（P＜0.05）。随访6个月，其中TAS组出现1例擅自停药；AAS组出现1例连续服用3个月后自行停药复发。TAS组控制有效率为94.74%（18/19），AAS组控制有效率为52.63%（10/19），组间比较差异显著（P＜0.05）。结论：起病年龄、发作频率、发作持续时长、有无合并其他发作类型、头颅影像学表现、患儿精神运动发育情况、EEG背景活动、发作期EEG表现在TAS与AAS患儿中存在显著差异，可作为鉴别两种发作类型的诊断依据。另外TAS药物控制有效率好于AAS。

【关键词】儿童；失神发作；脑电图；临床诊治

癫痫是一种神经系统发作性、慢性疾病，失神发作（AS）是一种全面性癫痫发作的重要类型，好发于儿童及青少年，其主要特征为短暂的意识变化以及3Hz棘慢复合波脑电图（EEG）变化，可合并其他发作类型，18岁以下的癫痫患儿中，AS占比为18.3%[1]。2017年国际抗癫痫联盟（ILAE）制定的癫痫发作分类标准中，将AS分为典型失神（TAS）、眼睑肌阵挛失神、不典型失神（AAS）、肌阵挛失神。TAS患儿多智力正常，其治疗控制率高达80%，而AAS多合并癫痫性脑病及其他发作类型，治疗难度相对较大，治疗控制率仅为30%左右[2]。本研究旨在探讨儿童AAS与TAS的脑电图及临床诊治情况。

1资料和方法

1.1一般资料

选取2020年5月~2021年12月某院收治的AS患儿40例，根据其临床表现及脑电图特点分为典型失神发作（TAS）组与不典型失神发作（AAS）组，各20例。诊断标准：患儿EEG诊断参照刘晓燕的《如何解读小儿脑电图》[3]，发作类型鉴别参照《国际抗癫痫联盟痫性发作新分类》[4]。（1）TAS诊断标准：①临床表现为突然的意识障碍，正在进行中的自主性语言、活动停止，双眼茫然凝视，表情呆滞，对外界刺激无反应，一般不跌倒或掉物，发作持续数秒至数十秒后突然恢复，继续发作前正在进行的动作；发作时EEG表现为3Hz棘慢复合波。（2）AAS诊断标准：①主要表现为失神样发作，起始与终止均缓慢，尤其是发作终止时有较长的朦胧期，以凝视为主要表现，伴有不同程度的反应减低，动作减少或停止，发作时EEG为广泛性1.5~2.5Hz棘慢复合波，亦可有多棘慢复合波、不规则棘慢复合波或弥漫性高波幅慢波发放。纳入标准：符合上述标准；临床资料无缺失；家属对本研究知情同意。

1.2方法

视频EEG监测：所有患儿在EEG室完成1次EEG监测。参照国际10-20标准安放1~19个记录电极，参考电极放置于双侧耳垂，在剥夺患儿睡眠后第2d记录2~4h，至少包含1个完整的清醒-睡眠-清醒周期。与此同时，进行表面肌电图监测，在双侧股四头肌和（或）双侧三角肌皮肤表面放置盘状电极，间隔距离为2cm。观察并记录AS发作期患儿表面肌电图变化与EEG放电的关系。患儿均进行间断闪光刺激试验，闪光频率设置为1~30Hz，诱发出失神发作的患儿判定为闪光刺激阳性。患儿均进行过度换气试验，且诱发出失神发作的患儿判定为过度换气阳性。EEG监测结果由2名资深EEG医师及儿童神经专科医师分别判读。

治疗方法：所有患儿均给予抗癫痫药物，氯硝西泮、丙戊酸、托吡酯为常规一线药物，单一用药疗效不佳给予联合用药方案，另可联用奥卡西平、左乙拉西坦、泼尼松等药物。

随访方法：确诊后建立随访档案，每2~3个月进行1次门诊随访或电话随访，了解并记录患儿病情变化。连续随访6个月。

1.3观察指标

（1）两组患儿临床特征及脑电图表现比较。

（2）两组随访结果及控制有效率比较。症状完全消失，即发作减少100%，完全控制；AS发作减少50%~99%，为有效；AS发作减少为50%以下，无效。总控制率=1-无效率。

1.4统计学方法

本研究所得数据均经SPSS22.0进行统计学分析，计量资料采用“”表示，采用t检验。计数资料以“n（％）”表示，采用χ2检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2结果

2.1 两组患儿临床特征及脑电图比较

同TAS组患儿比较，AAS患儿起病年龄更小，患儿发作频率更低，每次发作持续时间更长，合并其他发作类型、头颅影像学异常以及精神运动发育迟滞的占比均更高，过度换气诱发发作占比更低（

P＜0.05）。见表1。

表1两组患儿临床特征比较（）[n（%）]

2.2两组随访结果及治疗效果对比

随访6个月，其中TAS组出现1例擅自停药；AAS组出现1例连续服用3个月后自行停药复发，上述2例患儿不计入疗效统计。

TAS组控制有效率为94.74%（18/19），AAS组控制有效率为52.63%（10/19），组间比较差异显著（P＜0.05）。见表2。

表2 控制有效率比较[n（%）]

3讨论

失神发作的的病理机制尚未完全阐明，但广泛性3Hz棘慢波节律的产生与维持与丘脑皮质环路震荡有关[5]。AAS与TAS是两种常见的AS类型，单纯从临床症状诊断，较难鉴别两者的区别，需借助EEG诊断。

本研究中，同TAS组患儿比较，AAS患儿起病年龄更小，患儿发作频率更低，每次发作持续时间更长，合并其他发作类型、头颅影像学异常以及精神运动发育迟滞的占比均更高，过度换气诱发发作占比更低（P＜0.05）。表明起病年龄、发作频率、发作持续时间、是否合并其他发作类型等可作为鉴别诊断依据。TAS组控制有效率为94.74%（18/19），AAS组控制有效率为52.63%（10/19），组间比较差异显著（P＜0.05），相较于AAS，TAS病情更容易控制。TAS多发于儿童、青少年时期，发作频率高，每日可发作10-200次不等，持续约5-10秒，一般不超过30秒，给予规范治疗后，患儿预后较好。AAS多见于Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征等患儿，此类疾病起病年龄小，治疗难度大，虽然其发作频率较TAS低，但其每日发作累计时间超过其他所有发作类型[6]。另外AAS患儿存在脑部结构与功能异常，EEG显示背景活动异常，发作间期出现大量棘慢波，极大程度增加了治疗难度[7]。临床给予救治后，AAS患儿预后恢复不如TAS患儿，临床应加以鉴别并给予针对性干预。

综上，起病年龄、发作频率、发作持续时间、是否合并其他发作类型、头颅影像学、精神运动发育、EEG背景活动及发作间期表现等可作为AAS与TAS的鉴别诊断依据，AAS患儿预后与TAS患儿对比，相对较差。

参考文献

[1]黄中燕,黄志.儿童典型失神发作和不典型失神发作的临床特征及文献复习[J].儿科药学杂志,2018,24(11):3-6.

[2]黄中燕.儿童失神性癫痫临床特点及文献回顾——附37例病例资料分析及随访[D].重庆医科大学,2015.

[3]刘晓燕.如何解读小儿脑电图[J].中国实用儿科杂志,2014,29(2):104-108.

[4]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组.国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读[J].中华神经科杂志,2019,52(11):977-980.

[5]叶玲,陈静,陈新,等.典型与不典型失神发作儿童的脑电图及临床[J].癫痫与神经电生理学杂志,2018,27(2):69-74.

[6]许惠妮,李智勇,方方,等.儿童典型与不典型失神发作睡眠期脑电图的特点与鉴别[J].癫癎与神经电生理学杂志,2015,(2):96-100.

[7]江军,刘晓燕.癫(癎)儿童典型失神发作与中央颞区棘波的共存现象[J].癫癎与神经电生理学杂志,2010,19(4):204-207,212.