再生障碍性贫血并发出血性胆囊炎伴胆囊穿孔一例

再生障碍性贫血并发出血性胆囊炎伴胆囊穿孔一例

范雪娇1  ,侯向锋2  

1.成都市第六人民医院肝胆外科  四川成都   610051

2.丹巴县人民医院外科  四川 甘孜自治州   626300

患者男，44岁，藏族，因“剑突下隐痛2天，加重半天”入院，既往有再生障碍性贫血，长期口服强的松10mg bid，入院后行实验室检查：WBC 12.63*109/L，N% 54.4%，血小板60*109/L，CPR27.82mg/L，降钙素原正常，淀粉酶正常，D-D二聚体 0.67mg/L。影像学急诊腹部CT：胆囊壁增厚，周围脂肪密度增高，境界欠清，考虑胆囊炎，双肾结石，右下腹见一管状盲端，最宽经约0.8cm，近端见粪石影，周围脂肪间隙模糊，考虑阑尾粪石，急性阑尾炎。入院后查体：生命特征平稳，皮肤、巩膜无黄染，全腹压痛，以右上腹明显，伴肌紧张及反跳痛，莫非氏征阳性，肠鸣音2-3分/次。诊断：急性腹膜炎：急性胆囊炎？急性阑尾炎？空腔脏器穿孔？入院后完善相关检查，同时给予禁食、胃肠减压、抗炎、补液等对症治疗，严密观察病情变化，1小时后再次查看病人：患者仍诉腹痛难忍，剑突下明显，查体提示全腹肌紧张，右上腹压痛最明显，考虑患者腹膜炎表现，病情加重趋势，有急诊探查手术指针，结合患者合并再生障碍性贫血，血小板减少，出血风险高，同时血源受限，患者要求转上级对口支援医院。积极予以转入对口支援医院，双方详细沟通病情后，考虑急性腹膜炎：胆囊穿孔？空腔脏器穿孔？有急诊探查手术指针，完善术前评估，当日立即急诊行腹腔镜下探查术，术中发现出血性胆囊炎伴胆囊穿孔，予以行腹腔镜下胆囊切除术，温氏孔及盆腔各置一根引流管，术中术后未输血。术后病检：慢性胆囊炎急性发作。患者术后1周顺利恢复出院。

讨论：胆囊穿孔的发生率低，并发症多，有一定的致死率，尤其是急性胆囊穿孔的危险性更高，其发病急，进展快，病死率高[1-2]。急性胆囊穿孔能被早期识别后及时干预，特别是穿孔后24小时内及时手术即能得到有效治疗[3]。胆囊穿孔的危险因素复杂多样，常见于结石梗阻性胆囊炎患者，但不乏发生于非结石性胆囊炎患者，尤其是以Niemeier 分型的I型胆囊穿孔患者，通常伴有免疫缺陷因素，如动脉粥样硬化、糖尿病、肝硬化、恶性肿瘤和免疫抑制患者，或是接受免疫抑制治疗阻止了炎症局限化的患者[4-5]。该患者符合后者，有以血小板减少为主要表现的再生障碍性贫血基础疾病，出血风险大，既往无结石性胆囊炎，胆囊炎症表现为出血性胆囊炎，同时患者长期服用免疫抑制剂使胆囊炎症不能局限，快速出现胆囊穿孔。

出血性胆囊炎并没有统一的诊断标准。据我国目前为数不多的几篇出血性胆囊炎报道总结来看，出血性胆囊炎并没有明显的诱因和特定的临床表现。首先，以胆囊最常见的胆囊结石伴胆囊炎的疾病明确疾患部位在于胆囊，如高建军[6]报道的1例中年患者是合并脾功能亢进及肝功能异常伴有明显出血倾向和陆飞等[7]报道的高龄患者是胆囊炎性溃疡波及胆囊动脉后支出血造成胆囊出血，均有结石性胆囊炎合并胆道出血相对特异性的表现，能快速明确胆囊疾患。针对既往无胆囊结石的急性出血性胆囊炎患者，临床表现无胆囊炎相应的特异性，如郭秀清[8]报道的1例胃癌术后和袁[9]章琼报道的1例肝破裂修补术后应急性出血性胆囊炎，胆囊内出血胀破胆囊壁呈哆开状破裂，以及陈金辉[10]报道的2例消化道大出血为主要表现的胃癌根治术后出血性胆囊炎，均由于在机体剧烈应急反应状态下，全身多器官衰竭中的一项表现，难以快速明确胆囊为疾患部位。本例患者更是既往无胆囊结石病史，也无严重应激状态，只是长期服用免疫抑制剂，表现为因血小板减少而出现的广泛胆囊浆膜充血性渗血，出血量不大，无胆道梗阻等特异性表现，不会引起重视，直到合并胆囊穿孔后以急性腹膜炎表现明显才就医。

出血性胆囊炎根据出血量和出血部位表现不尽相同，能否及早发现而不至于病情发展到胆囊穿孔，需要综合病人的全身情况及早作出判断，尤其是对于一般情况尚好，而合并血液系统疾病的患者，应警惕快速进展为穿孔的风险。因为该患者地域的特殊性，就医意识不够和医疗条件的差异性，患者腹痛后未及时就医，疼痛明显加重后就医，考虑当时已合并胆囊穿孔。但因胆囊穿孔部位不同，腹膜刺激征的程度不一和部位不确定，需与空腔脏器穿孔和急性胰腺炎鉴别诊断，给临床治疗造成一定的迷惑[11]。

如何早期识别胆囊穿孔？目前临床上无特定有效的辅助检查方式，实验室检查无特异性。结合急诊可及的彩超及腹部CT，根据胆囊壁增厚等炎症表现，大体定位于胆囊，据临床报道的特征性彩超表现如“空洞征”影像、胆囊壁连续性中断或CT提示壁内气体、管腔内分层、腔内气体的特征性表现，影像学的检出灵敏度并不高，这也可能是导致胆囊穿孔临床病例误诊漏诊的重要原因[12-14]。核磁共振对胆囊壁的显示较CT更具有优势[15]，但因其检查的可及性和要求的特殊性，一般不作为急诊常规检查。本例患者可能因早期胆囊穿孔小，急诊腹部CT无特异性提示，对病情的反复观察和分析就显得尤为重要。

囿于藏区医疗环境的特殊性，必须仔细了解病情，结合有限的辅助检查，密切关注观察病情变化，反复的体格检查对比，才能快速准确地提出初步判断，提供切实可行的治疗方案。贯彻国家政策，充分利用对口支援单位资源，切实解决藏区医疗问题。此次成功的对口支援单位之间通力合作，快速有效的解决了藏区医疗技术和环境的限制，同时极大的减轻了患者就医的困难和医疗负担，极大的显现国家宏观医疗资源调配的重要性。

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