儿童急性小脑性共济失调的临床分析和探讨

儿童急性小脑性共济失调的临床分析和探讨

王锲    ,蒋黎

永川区妇幼保健院    402160

目的：探讨儿童急性小脑性共济失调的临床特征，为临床早期诊断及治疗提供参考依据，并尽可能改善预后，减少后遗症及复发率。方法：收集2019年1月至2021年12月我院病房的42例急性小脑性共济失调患儿的临床资料，通过对临床特点、辅助检查、治疗疗效及随访进行回顾性分析总结。结果：42例急性小脑性共济失调患儿年龄分布在1-14岁，平均年龄5.19岁，可见幼儿期多发，病例数最多（x2=77.81，P=0.013＜0.05），差异有显著性，表示年龄组间差异具有显著意义，其他病因组比较差异无显著性。结论：本研究通过对42例ACA患儿的临床病历资料、相关实验室检查、治疗效果及随访，经过分析、研究后初步发现：治疗多以激素治疗为先，必要时联合免疫球蛋白，预后良好，部分需康复治疗，极少数会复发。

关键词：儿童，急性小脑性共济失调，临床特征。

急性小脑性共济失调（ACA）是一种特有的综合征。系急性起病、以小脑为主的脑组织病变而引起的随意运动失调的一组征群，主要表现为姿势和步态异常、协调运动障碍等，少数可伴有肌张力降低、眼球运动障碍及语言障碍等[1]。通常预后良好，多能完全恢复。其病因尚不清楚，可能与病毒和其它感染有关。研究表明约80%患者病前1-3周有前驱感染史，表现为发热、呼吸道或消化道感染症状，约50%病例有发疹性病毒感染史[2]。共济失调多从躯干及下肢开始，逐渐发展到上肢及全身，病后3-5天达到高峰，多无抽搐、昏迷。一般讲，躯干比四肢严重，下肢比上肢严重，行走不稳，步态蹒跚，身躯左右摇摆。严重者不能行走，不能站立，甚至不能独坐。同时伴有念诗性语言、眼球震颤[3]。本研究将对在我院病房住院治疗的42例急性小脑性共济失调患儿的临床资料进行临床特征分析，目的是加强儿科医师对小儿急性小脑性共济失调的认识与理解，现将相关资料汇总、分析如下：

1资料和方法

1.1临床资料

将2019年1月至2021年12月于我院病房的42例急性小脑性共济失调（ACA）患儿作为研究对象，其中男22例，女20例，男：女=1.1:1，年龄在1-14岁之间，平均年龄5.19岁，住院治疗4-22d，平均天数9.69d，随访3-6月。研究对象纳入标准确定：经过详细分析临床表现及相关辅助检查结果，符合急性小脑性共济失调（ACA）诊断的病例。

1.2研究方法

通过收集42例急性小脑共济失调（ACA）患儿病史，体格检查，并根据患儿病情给予完善的血生化、病原学、脑电图、脑脊液、头颅CT/MRI等相关检查，以及治疗效果、随访情况等临床资料，进行回顾性分析患儿的临床特征。

1.3统计学分析

采用SPSS 22.0软件对年龄等计量资料进行统计学分析，组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法，P＜0.05为差异有显著性，对于病因类型、有无前驱感染及疗效等计数资料以百分率表示。

2结果

2.1不同年龄段的ACA病因情况分析

本研究有42例患儿，根据婴幼儿期（＜3岁），学龄前期（3-6岁），学龄期（6-12岁），青春期（≥12岁）分为4组进行病因分析：

各个年龄段总人数比较，最小年龄1岁，可见幼儿期多发，病例数最多（x2=77.81，P=0.013＜0.05），差异有显著性，其中均以感染后免疫介导所致ACA多见（25例，59.5%），在免疫介导ACA中，最多见是幼儿期（x2=81.02，P=0.010＜0.05），表示年龄组间差异具有显著意义，小脑炎组中比较（x2=67.52，P=0.078＞0.05），差异无显著性，其他病因组比较差异无显著性，以上说明幼儿期最多见是有意义的，其中以免疫介导的ACA为主，小脑炎或其他病因较少见，也可能与病例数少有关，同时提示ACA多良性，预后较好。

2.2、儿童ACA的临床特点分析

从主要症状及伴随症状分析：其中以姿势、步态异常为主诉者居多，占38例（90.5%），其余语言障碍有7例，其中肌张力下降有4例，伴有震颤者有2例，视物模糊有1例，神萎纳差有2例，病程中有发热者2例，有呼吸道症状者有5例，有消化道症状者有6例；也就是说ACA主要以姿势、步态异常为主要表现，其余症状常伴随出现。

2.3儿童ACA的治疗情况、随访分析

从治疗情况分析：本研究42例患儿均加用营养神经药物治疗，其中加用激素有18例（42.9%），丙球有2例（2.4%），激素和丙球联合使用有4例（9.4%），营养神经药物单独治疗有18例（42.9%），治疗有效40例（95.2%），同时也可见单加激素或丙球，或仅营养神经对症治疗即可有效，仅有少部分患儿需要激素和丙球联合应用，18例仅营养神经治疗的患儿均治疗有效，其中免疫介导的ACA患儿其预后较好，也说明ACA大部分治疗效果较好。

3讨论

急性小脑性共济失调（ACA）是由多种原因引起的以急性小脑功能异常为主要特征的综合征

[4]。本研究主要是通过对患儿的病史，体格检查，辅助检查，以及治疗效果、随访情况等临床资料，进行回顾性分析，结合复习相关文献得出以下初步结论。

3.1 本研究中42例ACA患儿年龄分布在1-14岁，最小年龄为1岁，故说明ACA多发生在幼儿期，其次是学龄前期患儿，无男女性别差异。病前多有前驱感染史（23例，54.4%），且多发生在病前1-3周，以呼吸道、消化道症状为主要表现，极少数有疫苗接种史，ACA常常和病毒或细菌等感染有关，其中病毒感染多见。其发病病程多在1周内，其次为1-2周，也说明ACA患儿多急性起病，病程短。

3.2本研究42例患儿前提为均加用营养神经药物治疗，仅有少部分患儿需要激素和丙球联合应用，是否应用糖皮质激素，目前仍有争议，经过规范、有效的治疗，治愈的可能性大，也就说明ACA多良性，预后好，有部分患儿通过康复治疗好转，极少数有复发可能，致残率极少。

总之，ACA以1～3岁幼儿多见，以感染后免疫介导所致多见，男女均可发病，1～3周前有非特异性感染史，常见表现：姿势、步态异常，易跌倒或不能行走，语言障碍、震颤等，检查时可见眼球、头、躯干或肢体震颤，指鼻试验、跟膝胫试验及昂白试验阳性，常伴有言语障碍及肌张力低下，而肌力正常。病因学多以病毒感染为主，脑脊液检查大多数正常，以白细胞轻度异常为主，脑电图少数患儿有慢波改变。头颅影像学检查可排除颅内占位、出血、血管畸形等疾病。经过规范、有效的治疗，预后良好，部分需康复治疗，极少数会复发。ACA治疗及预后是取决于其潜在的病因及临床严重情况，而大部分脑脊液、脑电图、头颅影像学检查是正常的，也提示其预后较好，对于有遗传代谢疾病、肿瘤、染色体病基础的患儿，其治疗效果欠佳，致残率高。目前ACA病例数越来越多，是否与遗传、环境及病毒变异有关，不管现在与未来仍需要大样本、多中心、多角度的深入研究，进一步提高ACA的诊断及治疗水平，以减少误诊、漏诊，提高治愈率，减少复发率和后遗症。

参 考 文 献

[1]陈凤民. 儿童急性小脑共济失调23例临床分析[J]. 中国实用神经疾病杂志,2014(15):23-24.

[2]李翠莲,吴春风,刘红林. 儿童急性小脑共济失调108例临床分析[J]. 临床医药文献电子杂志,2015,2(35):7196-7197.

[3]王慧，倪金迪，李响，等.急性共济失调的诊断和治疗[J].中国临床神经科学，2016,24（1）:52-55

[4]敖冬慧,刘昕超,彭斌,等. 青年男性亚急性小脑性共济失调的罕见病因[J]. 协和医学杂志,2021,12(1):110-113. DOI:10.12290/xhyxzz.20180433.

基金项目：重庆市永川区自然科学基金计划项目（ycstc,2020nb0240）