胶原Ⅲ肾病（collagentypeⅢglomerulonephroPathy），又名胶原纤维性肾小球病（collagenofibroticglomerulopathy），是近年来认识到的一种罕见的特殊的肾小球疾病。主要表现为肾小球内出现大量异常Ⅲ型胶原沉积，它由超微结构发现胶原纤维，经免疫荧光染色判定为Ⅲ型胶原而命名。1979年Arakawa等首先报告2例患者，其肾小球内存在胶原纤维，而无指甲-髌骨综合征的临床表现，当时并未证实肾小球内胶原纤维的类型，直至1990年Ikeda等采用免疫组化的方法首先证实了肾小球内沉积的胶原为Ⅲ型胶原。1991年Arakawa等和Imbasciati等将该病命名为胶原Ⅲ肾病，目前沿用的胶原Ⅲ肾小球病（collagentypeⅢglomerulopathy）由1991年Imbasciati等命名。
