悬雍垂弥漫大B细胞淋巴瘤误诊 1 例分析

悬雍垂弥漫大 B细胞淋巴瘤误诊 1 例分析

邓冈 秦薇

重庆市忠县人民医院耳鼻咽喉科 重庆市忠县 404300

摘要：目的：探讨耳鼻喉头颈外科领域弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)的诊治要点及经验教训，避免误诊、漏诊。方法：详细分析l 例悬雍垂弥漫大B细胞淋巴瘤病例，结合该病例进行讨论。结果：术中冰冻结果暂排除恶性肿瘤，手术完整切除悬雍垂新生物，术后病理检查为弥漫大B细胞淋巴瘤,建议患者进一步治疗。结论：悬雍垂淋巴瘤及其少见，遇见悬雍垂诊断不明确的病变，我们可以结合影像学检查并可多次取活组织检查明确诊断。

主题词: 悬雍垂肿瘤/ 病理学/诊断/ 治疗; 误诊; 治疗失误

头颈部是各种肿瘤的好发部位，其中恶性淋巴瘤的发病率仅次于鳞癌^[1]。近年来临床实践发现，头颈部恶性淋巴瘤中弥漫大 B 细胞淋巴瘤占了相当比例，发病率总体呈上升趋势^[2]，而弥漫大 B 细胞淋巴瘤是世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类中最常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，在中国其发生率可达到成人 NHL新发病例的40%～50%^［3］。可发生于身体的各个部位, 但发生于悬雍垂罕见，来自丹麦的一项从1980年至2019的全国性回顾性研究中，仅报道6例悬雍垂淋巴瘤，其中两例是弥漫大B细胞淋巴瘤［4］。最近我科收治 l 例悬雍垂弥漫大B细胞淋巴瘤误诊良性肿瘤的病例, 现报告如下。

1．临床资料

1.1患者基本情况

男,62 岁，主诉因“反复咽喉部异物感3+月”, 在当地医院给予抗炎对症治疗无效, 故来我院就诊。入院查体见: 咽粘膜光滑，慢性充血，双侧扁桃体无充血肿大，无异常分泌物,悬雍垂居中，悬雍垂肿大，质硬，不可推动，表面无破溃，触之不易出血，软腭对称，活动良好,头颈部未扪及淋巴结肿大。血常规：白细胞5.19×10^9/L，红细胞4.09×10^9/L，血小板251.0×10^9/L。鼻咽部MRI增强检查意见:悬雍垂增大伴口咽腔狭窄，周围结构未见明显受侵，建议穿刺活检。诊断: 悬雍垂肿物待查：肿瘤？ 炎症？。

1.2治疗方式

建议先取组织活检再行手术治疗，患方要求先行手术治疗。完善各项检查, 无手术禁忌证, 在全麻支撑喉镜下行悬雍垂新生物切除术+双侧咽侧壁新生物切除，术中发现双侧咽侧壁有新生物隆起，先于悬雍垂及双侧咽侧壁新生物处取部分组织送冰冻，半小时后冰冻回示悬雍垂及左侧咽部显示慢性炎症，右侧咽侧壁可见少量异型增生细胞，结合冰冻结果暂排除恶性肿瘤，故手术完整切除悬雍垂新生物及双侧咽侧壁新生物。术后病理检查为：（悬雍垂）弥漫大B细胞淋巴瘤,右侧咽侧壁见肿瘤受累，左侧咽侧壁未见肿瘤组织累及，建议患者到肿瘤科进一步治疗,但患者及家属拒绝继续治疗, 出院后失去随访。

2讨论

非霍奇金淋巴瘤中有三分之二原发于淋巴结，三分之一原发于淋巴结外器官或组织。 国内，韦氏环是最常见的结外部位， 据中国医科院肿瘤医院1032 例结外 NHL 部位分布，其发生率为 37%，其中咽淋巴环（Waldeyer 淋巴环）中腭扁桃体受累占 61.8%～73.5%，其次为鼻咽部^［5］。头颈部有着丰富的淋巴组织，咽部较大淋巴组织团块呈环状排列，称为咽淋巴环，其中咽扁桃体（腺样体）、咽鼓管扁桃体、腭扁桃体、咽侧索、咽后壁淋巴滤泡及舌扁桃体构成咽淋巴内环，其淋巴流向颈部淋巴结。 这些颈淋巴结间又互相交通，自成一环，称咽淋巴外环，主要由咽后淋巴结、下颌角淋巴结、颌下淋巴结、颏下淋巴结等组成。 咽淋巴环是非霍奇金淋巴瘤，特别是弥漫大 B 细胞淋巴瘤的好发部位之一，一般情况下，DLBCL患者 ＣＴ平扫多呈局部软组织肿块，均匀等密度，强化后呈现明显密度不均影，ＭＲＩ扫描提示病灶处 Ｔ１ＷＩ等信号，增强后不均匀强化，周围正常结构可出现受压移位、结构消失等改变^［6］，而本例悬雍垂淋巴瘤影像学检查未提示悬雍垂以外的病灶，但术后活组织检查提示右侧咽旁受累，不排除是否为淋巴瘤早期，扁桃体等内淋巴环已经受累，而临床变现仅为悬雍垂肿物。

悬雍垂恶性肿瘤早期无特异性，且症状不明显，仅表现为咽部异物感或者伴有咽痛，晚期表现为悬雍垂肿大明显伴有溃疡，原发于悬雍垂的恶性肿瘤罕见，国内外罕见报道 ^{[6]［7］[8]}。本例误诊原因: ( 1) 病史中主要表现为反复咽喉部异物感。( 2) 查体见: 悬雍垂居中，悬雍垂肿大，质硬，不可推动，表面无破溃，触之不易出血，软腭对称，活动良好,头颈部未扪及淋巴结肿大。( 3) 血常规未提示明显异常。（4）影像学检查见: 悬雍垂增大伴口咽腔狭窄，周围结构未见明显受侵。( 5) 术中冰冻提示慢性炎症，都不支持恶性肿瘤的特征。同时对悬雍垂弥漫大B细胞淋巴瘤认识不足, 手术前决策欠佳，导致误诊。

恶性淋巴瘤早期一般不会出现血液系统异常，晚期易侵犯骨髓或外周血，引起患者贫血，以轻、中度贫血为主，而侵犯骨髓患者血小板多数为正常、轻度减少或轻度增多，一旦进入恶性淋巴瘤的白血病期，该期疗效差、预后不良，严重影响患者健康

^[9]，故需严密观察患者血常规情况。

临床上，为减少淋巴瘤患者的漏诊误诊，往往需要全面评估，可以采用鼻咽、口咽等病变部位增强磁共振检查，颈、胸、腹、盆腔增强CT检查，对于胃肠道累及可能性高者可行内镜检查和钡餐造影进行评估，治疗前需行骨髓穿刺以除外骨髓浸润的可能。对于有条件的患者，必要时可以考虑使用PET/CT取代部分的影像学检查，此项检查既可以反映肿瘤增殖活性，又可以敏感地反映其他部位的累及情况，尤其对于治疗疗效的评估具有独特的意义^［10］。PET/CT已经成为DLBCL分期诊断和疗效评估的金标准，中期研究已经在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出一定的诊断指导作用，而在DLBCL中尚有争议。 Sehn等^［11］研究了中期PET/CT对于患者的治疗指导作用，他们采用R-CHOP进行治疗， 3个周期后行PET/CT诊断检查，阳性者予放疗，阴性者再次行1次既往治疗，结果显示中期PET/CT阴性及阳性患者3年疾病进展时间分别为92%、 60%， 3年OS分别为96%、 83%，并且发现PET/CT状态是3年疾病进展时间的独立预后因素，而对于3个周期后PET/CT诊断为阳性的患者即便完成后期累及野照射，仍然具有较高的远处复发风险 ，提示对于此类患者累及野放疗仍然不够，或许需要更强的治疗方案；Lamy等^［12］入组了340例局限期DLBCL患者，在接受4个周期R-CHOP方案后接受中期PET/CT诊断的疗效评估，并根据结果进行是否接受后期局部放疗。由此可见PET/CT在漫大 B 细胞淋巴瘤诊断和治疗中起到作用不可低估。

弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)目前主要采取化疗，自体造血干细胞移植(AHSCT)是 DLBCL 患者最佳治疗方案，化疗联合利妥昔单抗可增强疗效^［13］。由于该患者误诊为悬雍垂的良性肿瘤，治疗以手术为主，术后又拒绝化疗, 远期效果有待进一步观察。在临床工作中如果高度怀疑病变为恶性肿瘤，而一次病理检查又为良性时，需结合影像学检查前提下，我们可以考虑反复多取几次，同时，取标本时尽可能往组织深部取，并且使取出的组织要足够，必要时可完善PET/CT了解病变性质以及其增殖活性以减少误诊率。

参考文献

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