可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特点及MRI表现

可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特点及 MRI表现

周芳芳 1 邹立巍 宫希军 *

安徽医科大学第二附属医院放射科 安徽 合肥 230601

[摘要] 目的 探讨可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES）的病因、MRI表现及预后。方法 回顾性分析2014年12月～2020年04月共35例患者临床及影像资料，总结其特点。结果：男性24例，女性11例；年龄3d～43y。以发热或癫痫、头痛头晕为首发症状27例；外伤4例;免疫性或代谢性疾病3例，下肢无力1例。首诊头颅MRI示胼胝体压部斑点状或斑片状等或稍长T1信号， 等或稍长T2信号，FLAIR上呈等或稍高信号，DWI上呈高信号，ADC图信号减低，增强后无明显强化，累及邻近脑白质2例。1月内（5～25d）复诊14例，其中原胼胝体异常信号消失11例；信号减低3例； 1月后（1～7m）复诊10例，原胼胝体压部异常信号均消失；未复诊11例，经积极治疗后临床症状消失或好转。结论 RESLES 病因复杂，主要为感染和电解质代谢紊乱；MR表现为胼胝体压部的可逆性异常信号，可累及邻近脑白质；大部分预后较好，但仍有部分患者会留有神经系统后遗症。

[关键词]可逆性胼胝体压部病变综合征；磁共振成像；扩散加权成像

可逆性胼胝体压部病变综合征（Reversible Splenial Lesion Syndrome，RESLES）由Garcia-Monco等^[1] 2011年第一次提出，是各种病因引起的轻度脑炎/脑病，影像学表现为胼胝体压部的可逆性损伤，可伴有或不伴有其他脑部组织损伤。笔者收集近七年共35例患者；通过分析总结患者的病因、临床表现、实验室检查、MRI表现、预后，结合相关文献，提高对该病的认识。

一、资料和方法

（一）临床资料

回顾性分析2014年12月～2020年04月近6年间共35例患者临床及MRI影像资料。男性24例，女性11例；年龄3d～43y，中位年龄19y；所有患者均进行T1WI矢状位,T1WI、T2WI、FLAIR、DWI横断位扫描，其中行增强检查9例。

（二）检查方法

采用西门子Magnetom Verio Dot 3.0T MRI，头颅线圈，仰卧位；扫描参数T1WI: TR 400ms, TE 8.7ms；T2WI: TR 5000ms, TE 90ms； FLAIR TR 7000ms , TE 81ms ,IR 2200 ms ；DWI: TR 3400ms, TE 93ms,b 值分别为 0 和 1000s/ms²。T1WI增强扫描对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg。FOV 150×150 ～ 240×240 ,层厚 5.0mm，层间距5.0mm 。

（三）图像分析

诊断标准：1.出现神经系统症状；2.MRI显示胼胝体压部孤立性病变，伴或不伴胼胝体外病变；3.短期随访病灶消失或明显好转。

二、结果

（一）临床表现：

以发热或癫痫、头痛头晕为首发症状27例（中枢神经系统感染23例；首诊癫痫3例；急性胰腺炎，癫痫发作1例；）；外伤4例（右侧额颞顶部硬膜下出血1例；双侧额叶损伤伴右侧颞部硬膜下出血1例；双侧额颞部硬膜下出血伴蛛网膜下腔出血例；头皮血肿1例）;免疫性或代谢性疾病3例（糖尿病酮症酸中毒1例；高胆红素新生儿患者1例；系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）1例），下肢无力1例。

（二）实验室结果：

实验室检查各种化验指标阳性人数与检查总人数比较见表1。

表1 实验室检查指标阳性人数与检查总人数比较

（三）MRI表现：

1.MRI首诊结果：35例患者分别在发病1～7d内行头颅MR检查；28例表现为胼胝体压部中央斑点状及斑片状异常信号，边界清晰或稍模糊，周围无明显水肿改变；5例累计整个胼胝体压部；2例患者伴有胼胝体以外脑实质病变，其中1例累及左侧侧脑室三角区，1例累及左侧枕叶及侧脑室旁。病灶呈等或稍长T1信号， 等或稍长T2信号，FLAIR上表现为等或稍高信号； DWI上（b值=1000 s/ms²时）明显高信号，ADC图上为低信号。9例行MR增强扫描，增强后病灶均无明显强化； 2.MRI复诊结果：35例患者中14例于1月内（5～25d）复诊，其中11例胼胝体压部原有病灶消失、3例T2及DWI上信号减低，边界变模糊；10例于1月后（1～7m）复诊，所有患者胼胝体压部病变均消失；11例无影像学复诊信息，治疗后临床症状消失或明显好转（图1～4）。

1A 1B 1C 1D

1E 2A 2B 2C

3A 3B 3C 3D

3E 4A 4B 4C

图1（1A-1E）男，16y，临床诊断病毒性脑膜脑炎，急性腮腺炎。可见胼胝体压部斑片状异常信号，T1WI（1A）上呈稍低信号，T2及FLAIR（1B、1C）上稍高信号，DWI（1D）上高信号,7d后复查病灶消失（1E）。

图2(2A-2C)女，8d，高胆红素血症入院。DWI（2A）上胼胝体压部高信号，SWI(2B)上未见明显异常信号，45d后复查病灶消失（2C）。

图3（3A-3E）男，30y，外伤入院。右侧额顶部急性期硬膜下血肿，T1WI（3A）上右侧额顶部高信号，胼胝体压部斑点状稍低信号；DWI（3B）上胼胝体压部斑点状高信号；ADC（3C）图信号减低；无强化（3D）；7m后复查胼胝体压部病变消失（3E）。

图4（4A-4C）男，19y，急性重症胰腺炎，癫痫样发作入院。DWI（4A）上胼胝体压部及左侧枕叶高信号， ADC（4B）图信号减低，9d后复查病灶消失（4C）。

三、讨论

导致RESLES病因有多种，主要包括感染、代谢紊乱（血糖或电解质代谢紊乱）、癫痫或抗癫痫药物戒断、免疫因素等，表现为胼胝体压部的可逆性细胞毒性脑水肿，可伴有或不伴有邻近脑白质损伤。根据Gawlitza M^[2]诊断标准，临床上可分为2型，Ⅰ型表现为仅有胼胝体压部病变，Ⅱ型表现为胼胝体及其他部位脑白质同时受累及。临床上Ⅰ型多见。

感染是导致RESLES最常见原因，好发于儿童和青少年。Takanashi J^[3]等认为感染时病原体与胼胝体亲和力增加，导致胼胝体髓鞘蛋白层分离，水分子扩散受限，髓鞘水肿，从而引起细胞毒性脑水肿。本研究中致病病原体多为病毒；其次是细菌感染、亦可见结核感染。

其次较常见的原因是代谢紊乱；本组实验中电解质紊乱患者占总检查患者的75.86%，主要表现是钠钾代谢紊乱，其次是钙磷代谢紊乱；另外糖代谢紊乱占75%，主要表现为血糖升高；本组研究中发现RESLES亦可出现在外伤患者，国内外文献鲜有对此原因报道。本组研究中4例外伤患者均出现及电解质代谢紊乱，白细胞升高，推测代谢紊乱、感染可能共同导致该病的发生。

新生儿出现RESLES与多方面因素有关，例如包括低钠血症，感染和不成熟的神经系统。Pan J J ^[4]等推断过期产、感染、低钠血症可能共同参与该疾病的发生。本例研究中有2例为新生儿患者，实验室检查均提示感染并为40⁺⁴周患者，与文献报道结果一致。

癫痫发作或抗癫痫药物戒断：国外学者发现^[5]，卡马西平等抗癫痫药物戒断会导致癫痫发作，出现RESLES，推测该病与抗癫痫药物戒断有很大关联；本组患者中有3例患者有癫痫病史，并且有2例近期截断或更换药物病史，与文献报道相符。

影像学表现：Ⅰ型RESLES表现为胼胝体压部中央斑点状及斑片状、条状异常信号，信号均匀，无明显囊变及出血；如出现整个胼胝体压部受累的条状异常信号，称为回旋镖征^[6]（图2A），本研究中该有5例病人出现该征象。病变呈等或稍长T1信号，等或稍长T2信号，FLAIR上呈等或稍高信号；DWI上病灶表现为明显高信号，ADC图上信减低，ADC图消除了DWI图像上T2穿透效应的影响，其信号减低提示DWI上高信号是由于水分子扩展受限而并非T2穿透效应重叠所致；增强后无明显强化（图3D）。Ⅱ型RESLES病变不单局限于胼胝体压部，也可出现在膝部、体部，并可累及皮质下白质、侧脑室旁、基底节区、丘脑，且病灶皆为可逆性（图4A-C）。本研究中最早5d复查头颅MR，原有病灶范围变小、信号减低；2例7d后复查，病灶均消失。与文献报道最早7d左右，复查头颅MR异常信号消失结果一致。

鉴别诊断：1.脑梗死：其影像学表现与RESLES类似，但随着对该病认识程度逐渐增高，结合临床表现，往往能正确诊断。2.可逆性后部脑病（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome，PRES）：Ⅱ型RESLES还需与PRES鉴别。PRES多见于先高血压脑病、兆子痫或子痫、放化疗或免疫抑制剂使用、慢性肾衰竭等；表现为双侧后部脑白质（顶枕部）为主的对称性病灶，DWI上信号不高，并发脑梗塞时会出现斑点状高信号，一般鉴别不难。

综上所述，RESLES最常见病因为感染、代谢紊乱，临床表现多样。该病病理生理学机制是一种细胞毒性水肿，其特征性影像学表现是DWI上高信号，ADC图信号减低，首诊考虑该病应短期复查。预后和病因及RESLES病变累及范围均相关，大部分经积极治疗原发病后好转，少数患者短期遗留轻度神经系统病症，正确认识该病对临床有积极指导作用。

参考文献：

[1] Garcia-Monco J C, Cortina I E, Ferreira E, et al. Reversible splenial lesion syndrome (RESLES): what's in a name?. Journal of Neuroimaging Official Journal of the American Society of Neuroimaging, 2011, 21(2):e1-e14.

[2] Gawlitza M，Hoffmann KT，Lobsien D．Mildencephali-tis/encephalopathy with reversiblesplenial and cerebellar lesions(MERS type II)in a patient with hemolyticuremic syndrome(HUS)．J Neuroimaging，2015，25(1)：145．146．

[3] Takanashi J. Two newly proposed infectious encephalitis/encephalopathy syndromes.Brain & Development, 2009, 31(7):521-528.

[4] Pan J J, Zhao Y Y, Lu C, et al. Mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion: five cases and a literature review. Neurological Sciences, 2015, 36(11):2043-2051.

[5]Mori H, Maeda M, Takanashi J, et al. Reversible splenial lesion in the corpus callosum following rapid withdrawal of carbamazepineafter neurosurgical decompression for trigeminal neuralgia. J Clin

Neurosci. 2012;19:1182–1184.

[6] Mathew T, Badachi S, Sarma G R, et al. "Boomerang sign" in rickettsial encephalitis. Pediatric Neurology, 2015, 62(62):336-338.