兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗儿童再生障碍性贫血所致的血清病单中心回顾性研究

(整期优先)网络出版时间:2020-08-10
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摘要目的探讨兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗再生障碍性贫血(AA)患儿发生血清病的相关因素,总结临床经验,分析血清病是否影响AA预后。方法收集并分析首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心2016年3月至2018年12月AA应用免疫抑制治疗(IST)后出现血清病患儿的临床数据,分析其发生时间、临床表现、治疗及预后。结果共收集AA患儿48例。中位年龄5岁5个月(2岁1个月~15岁6个月),男女比例1.4∶1.0;75.0%(36/48例)发生血清病,中位发病时间为IST第11天,72.2%(26/48例)发生在第7-14天;临床表现前3位为关节痛(63.9%,23例)、发热(52.7%,19例)、皮疹(52.7%、19例)等。血清病组与无血清病组IST前和血清病发生时的外周血白细胞、中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值计数差异均无统计学意义(均P>0.05)。IST结束后持续应用糖皮质激素预防血清病的患儿发病率(2/12例,16.6%)低于未应用者(34/36例,94.4%),差异有统计学意义(χ2=29.037,P<0.001)。发生血清病后经糖皮质激素[甲泼尼龙2~4 mg/(kg·d)]治疗症状均好转。随访至IST治疗后6个月及6个月以上的患儿共37例,发生血清病者25例,19例达到治愈或明显进步标准,6例未愈;不发生血清病12例,10例达到治愈或明显进步标准,2例未愈。2组患儿预后差异无统计学意义(P>0.05)。结论AA患儿IST治疗易出现血清病,发病高峰期为IST第2周,以关节痛、发热、皮疹为主要临床表现,血清病发病情况与治疗前及发病时的白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞绝对值无相关性;IST结束后继续应用糖皮质激素开展预防性治疗可降低其发生率,发生后再应用糖皮质激素也可有效控制病情;血清病发生与否不影响IST治疗AA的预后。