儿童难治性肾病综合征如何治疗

儿童难治性肾病综合征如何治疗

赵宗阳

南充友豪医院 四川 南充 637000

在医院的病房区，孩子躺在病床上，身上出现水肿，有些还有着高血脂的症状，却还和一旁的朋友们笑嘻嘻的讨论着什么。而家长偷偷在外留下眼泪，彼此担忧：孩子的病情在稳定后又开始了复发，不知道什么时候才能真正的稳定下来。

在有关研究的统计中，甚者有高达百分之八十以上的复发率。加之儿童肾病的耐药的病例占比较低，各个病例发生后，引发综合征的病因不同，因此在治疗方面也是有着很大的难度。患儿复发后，其身体素质的下降也使家长的担心不断的升级。因此要正确对病情进行分析，找到适合的治疗方案，才能取得理想的治疗效果。

一、什么是儿童难治性肾病综合征

肾病综合征在小儿泌尿体系统疾病中属于常见性疾病，它是以大量的蛋白尿、低白蛋白血症(<25 ～30 g／L)、高脂血症(血胆固醇 >5．72 mmol／L)和不同水肿为特征的综合征，不仅在小孩，在其他的肾病综合征里也同样适用判定标准。

而难治性肾病综合征在小儿肾病综合征中最令家属担心的综合征。它是指病人在经过激素标准疗法后，产生耐药或对激素产生依赖性，或者在疗效有成效后复发的病例。在病情出现后，也往往会引起其他的并发症，危害患儿健康，也在治疗过程中会造成很大的心理和经济负担。

二、儿童难治性肾病综合征发病的病因

（一）对激素药物产生耐药性

在对儿童肾病进行治疗的过程中，大多数会采用激素药物的治疗。但在治疗过程中，一些患儿会对所用的糖皮质激素产生耐药性。通常情况下，在使用糖皮质激素后4周没有是很他指标没有变化，或加重情况的出现，就表明是属于激素耐药，但也要后期进一步观察之后才能够确定下来，不排除特殊情况的存在。

（二）对激素类药物产生依赖性

此类病因则与耐药性刚刚相反，患儿在使用激素的环境下，能够将病情控制住，但出现减量或是停止使用激素后，在两周内出现尿蛋白增多，在排除掉其他因素的影响后，连续发生两次相同的情况，并再次使用激素能继续控制，就能认为是激素依赖。

（三）遗传因素

在研究当中，人们发现有100种以上的体内分子缺陷和肾病综合征的发病有联系，分子在肾脏内部，也可能在身体的其他的部位，造成出肾脏外的其他部位的异常，同时患儿体内的激素耐药性和一些免疫抑制的耐药，都有可能是遗传因素所造成的，但由于临床的发病率和数据不满足，对此类的分析也有着难度。

三、持续儿童难治性肾病综合征的对患儿的危害

（一）激素及药物毒副作用的加重

在病情持续状态的患儿，在临床治疗上会用到很多的激素和免疫抑制类药物，在治疗肾病的同时，也会带来较为严重的副作用。不同病情的患儿所治疗的激素类药物不尽相同，因此在副作用上的表现也是多方面的，在严重的情况下会因为持续发生感染而威胁生命。此外反复使用激素后造成的耐药，也有可能使患儿发展成慢性肾功能不全，终身造成影响。

（二）蛋白尿持续的危害

1、持续蛋白尿会对患儿的身体代谢造成影响。在患儿的尿液中，不仅会流失大量的白蛋白，还有其他多种蛋白的流失。例如血清铁蛋白、铜蓝蛋白、锌结合蛋白的流失，会导致细胞低色素的贫血和身体铜、锌元素的缺乏。

2、对肾脏的负担加重。肾脏由于发生病变，在肾脏对血液滤液的吸收中，会加重对蛋白的吸收，增加肾脏的负担，可导致肾小管的上皮细胞功能受损。

3、形成低蛋白血症。大量蛋白尿的情况持续，会使血浆胶体的渗透压下降，在失液或入量不足时，容易导致肾灌注不足，在药物应用不当时，还有可能出现休克。

四、如何治疗儿童难治性肾病综合征

在肾病中，难治性肾病综合征是此类病症的一大难题。在儿童难治性肾病综合征上，年龄的限制使得治疗的难度又上了一层。

（一）正确合理的使用激素类药物

肾病综合征治疗的目的就要尽可能的尽快缓解病情，在临床治疗中，要尽可能的去减缓症状，预防并发症的发生。在初期治疗时，减缓症状之后，进行适量的减量准备，根据病情逐步减少。在激素用量减少至10-15mg隔日顿服时，可依照情况进行相应的延长用药时间，将治疗周期延伸，以减少复发。

1、在发生对激素产生依赖性时，要仔细的观察尿蛋白和激素使用量之间的关系，找到患儿对激素的依赖的临界点，在这个数据下，进行用药时间和量的调整，逐步去增加用药间隔时长，降低依赖性。

2、在产生依赖性时，在原则上不更换使用药物。在一种药物有依赖性，先尝试相应的解决方法，减少对其他药物的使用。避免产生其他药物的耐药性的产生和更换药物后无效加赠免疫抑制剂的使用，减轻对患儿的身体造成的压力。

（二）复发频繁时的治疗

儿童难治性肾病综合征的复发几率是很高的，不论是一两次还是三四次乃至更多，对患儿和家长都是令人烦恼和担心的事。

1、定期检查复诊，监测尿蛋白。不管是在住院治疗期间，还是在家康复期间，对尿蛋白的监测都是必要的，数据能够在复诊时让医生直观的了解患儿的情况。在医院由医务人员进行监测，在家后，家长也需要有意识的进行监测，根据医嘱，展开监测。

在报道上曾经看到过一个案例：家长在孩子出院之后，除开正常的用药外，在尿蛋白的监测上显示正常数值后，认为孩子的病情有了控制，便产生了疏忽，在药物用量减少后有近一年的时间没有复查，导致孩子突然出现昏迷症状，才送去医院就医。

2、在家康复时，要注意居家卫生。孩子患有肾病后，免疫能力会大幅降低，要尽可能的少去易感染的场所，出门时做好防护工作，避免发生外伤，对孩子造成伤害，玩耍学习时不要过度劳累，保证充分的休息时间。在家也要保证卫生，不定期的进行消毒，减少感染发病的可能性。

3、在饮食方面以低盐低脂为主，减少对肾的负担。在补充蛋白质时，要咨询医生用量，保护肾功能，防止肾小球硬化。也要控制血脂，和免疫调节剂的应用。

（三）中西结合治疗

激素治疗方案中，长期服用会出现药物的毒副作用，发生并发症。为了减少副作用，更好的对病情展开治疗，学者也进行了大量的研究，想要找到在激素治疗以外的治疗方案。

在中医结合方面，中医认为在激素和免疫抑制剂的方案下，早期激素是温阳，孩子为纯阳体，为达到阴阳平衡，可用赤芍、黄柏等滋阴清热的药材减轻激素带来的副作用。中期气阴两虚，则使用参芪地黄汤调理，后期以提高免疫力为主，采用玉屏风散为举出方进行加减。在临床实践中，也得到良好的反馈。

五、结语

儿童难治性肾病综合征的治疗时期是比较长的，因此在治疗时需要家长们的全力配合。综合征的多次复发的几率也是很大的，在反反复复中，需要医生和家属之间的密切配合，在生活中也要时刻注意孩子的日常，在衣食住行上都要做好防范措施，避免一些不利因素刺激病情。也要坚持复诊，监测数据，发现危险因素，采取措施。在医生和患者一起的努力下，才能将病情进行控制，走向康复。