扩张型心肌病的内科临床诊疗研究

扩张型心肌病的内科临床诊疗研究

朱明智

黑龙江省齐齐哈尔市和平医院内一科黑龙江省齐齐哈 161000

【摘要】扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。该疾病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡率较高，死亡可发生于疾病的任何阶段。年死亡率达25%～45%，猝死患者约为30%。近年来该疾病呈高发态势，年发病率(5～10)/10万，男女比例为2.5：1。本文旨在探讨扩张型心肌病内科临床诊疗方法，以期为扩张型心肌病相关研究及临床治疗提供参考。

【关键词】扩张型心肌病；检查；内科治疗

扩张型心肌病(DCM) 心肌病（cardiomyopathy）是一类原因不明的心肌变性，部分心肌细胞肥大，纤维组织增生的非炎症性病变，也称充血性心肌病。常见发病年龄在20～50岁，男性多于女性。其特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征^[1]。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高，约20%的DCM 患者有心肌病的家族史^[2]。

1症状与体征

1.1症状

1.1.1充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。

1.1.2心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。

1.1.3栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状

1.1.4胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关^[3]。

1.2体征

1.2.1常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。

1.2.2心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。

1.2.3心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。 

1.2.4心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。

1.2.5右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。

2检查

2.1体格检查

2.1.1早期仅有心率增快、心界轻度扩大、异常的第四心音、偶发的期前收缩。

2.1.2出现心力衰竭时心界向下或向两侧扩大，心尖部可闻及舒张期奔马律，肺动脉第二心音可增强，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，少数患者可闻及短促的舒张期隆隆样杂音。以上杂音随心力衰竭缓解、循环状态改善而减弱或消失。可有颈静脉怒张、颈内静脉搏动增强。周围动脉压早期轻度升高，中后期下降，脉压差减小。

2.1.3疾病后期还常见胸、腹腔积液，明显肝脏肿大，皮肤及巩膜黄染等。

2.2辅助检查

2.2.1实验室检查

(1)血液生化：淤血性肝脏肿大，见球蛋白升高，转氨酶升高，偶有心肌酶谱升高。

(2)肾功能：有肾脏损害者，则有尿素氮、肌酐升高。

(3)免疫学检查：以分离的心肌天然蛋白或合成肽做抗原，用酶联免疫吸附试验检测抗心肌肽类抗体，如抗ADP/ATP载体抗体、抗β₁受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M₂胆碱能受体抗体等，如明显升高则对扩张型心肌病的诊断具有较高的特异性和敏感性。

2.2.2特殊检查

(1)胸部X线检查：心影普遍性增大、搏动减弱，肺淤血。

(2)心电图：各种心律失常和传导阻滞，非特异性ST段压低， T波倒置，低电压，部分患者可有病理性Q波^[4]。

(3)超声心动图：左、右心室及心房扩大，以左心室更显著，弥漫性室壁运动减弱，射血分数显著降低。有时心腔内可见附壁血栓。

(4)放射性核素检查：心腔扩大，心脏整体收缩力减弱，射血分数降低。

(5)心血管造影及心导管检查：可见左心室舒张末期压，左心房压和肺毛细血管楔压上升，心搏量、心脏指数低下。左心室造影可见左心室腔扩大，左心室壁运动减弱，冠状动脉造影多为正常。

(6)心内膜心肌活检：近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。

3临床治疗

3.1治疗原则

由于DCM致病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。

3.2治疗方法

3.2.1一般治疗

应嘱患者戒酒，停用对心肌有害的药物，改善营养状况，避免过度疲劳。有心力衰竭症状者适当卧床休息。有气急时吸氧，限制钠盐摄入。注意防治感染。

3.2.2药物治疗

（1）β-受体阻滞药：DCM 患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性，抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径，引起细胞内钙超负荷，导致心肌细胞损害，而β受体阻滞药可阻断上述效应。此外，β受体阻滞药可显著降低DCM 患者血清TNFα、IL-10 和sTNFR 水平，提示β受体阻滞药具有免疫调节作用。长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后^[5]。

（2）钙拮抗药：DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。

（3）利尿剂：呋塞米(速尿)间断利尿，如用呋塞米20mg，静脉注射。同时需补钾补镁。

4小结

扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于1～2 年死亡，较慢者可存活达20 年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。文献报道扩张型心肌病的自然史、病程及预后，受患者选择、所用的诊断方法和标准、患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响，生存率或病死率不尽相同。许多研究结果表明，扩张型心肌病的预后较差，病死率较高，预防重于治疗，因此应广泛宣传心脏保健常识，如戒烟戒酒、低盐饮食等。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染，患者应注意休息，减轻心脏负担，促进心肌恢复。

参考文献

[1]张晓燕.探讨扩张型心肌病并发心律失常的临床特点[J].世界最新医学信息文摘（电子版）,2016,(95):42.

[2]陈义才,张强,梁凤焱.扩张型心肌病20例的临床特点及治疗[J].转化医学电子杂志,2016,(10).

[3]李中华.52例扩张型心肌病的临床诊治及预后分析[J].中国医药指南,2016,14(16).

[4]王莹.扩张型心肌病患者心电图临床分析[J].河北医药,2015,(7).

[5]王宁.针对原发性扩张型心肌病80例患者的临床治疗研究[J].中国医药指南,2016,(8):143-144.