甲状腺血管肉瘤致咯血1例引发的临床思考

甲状腺血管肉瘤致咯血1例引发的临床思考

孙丽丹王利菊倪妍婧

孙丽丹王利菊倪妍婧(大连市友谊医院呼吸内科辽宁大连11600)

【中图分类号】R581.3【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）40-0153-02

【关键词】甲状腺血管肉瘤咯血

男性，患者，主诉“进行性气短半月，间断咯血7天”，为鲜红色血痰，混有暗红色血块，每次量约10毫升，每日20余口。偶有左侧胸痛，与呼吸动作有关，为针刺样锐痛。40天前行甲状腺右叶肿瘤手术治疗，术式不详，术后病理回报甲状腺血管肉瘤。6月前确诊糖尿病。查体：消瘦，贫血貌，睑结膜苍白，颈部可见手术瘢痕，双侧颈部肿物呈串珠样，大小约2*2cm，活动尚可，颈前肿块大小约4*4cm，随吞咽上下活动。双肺呼吸音粗，左下肺呼吸音弱，双肺未闻及干鸣音。以咯血待查收入院。肺CT：颈部甲状腺水平占位性病变，气管上端受压，局部管壁增厚，气管腔变窄。双肺胸膜下多发结节灶，结合病史考虑转移癌。左侧胸腔内少量积液，左肺下叶少许肺组织膨胀不全。（见图一、图二）

图一

图二

WBC12.11×109/L，NEUT83.8%RBC2.81×109/L，HGB75g/L，CEA2.6ng/ml。耳鼻喉科会诊意见：甲状腺肿瘤侵入主支气管内导致咯血，并且主支气管受压狭窄导致大气道梗阻，病人随时有窒息及大咯血导致死亡风险，建议全麻下气管插管后行气管切开术。病人及家属拒绝气管切开并要求出院后失访。

讨论

甲状腺血管肉瘤在我国极为罕见。国外报道在甲状腺肿高发的地区其发病率较高，占甲状腺恶性肿瘤的4～5%。甲状腺血管肉瘤是一种起源于血管或淋巴管内皮细胞的软组织恶性肿瘤。本病的发病年龄较高，平均年龄在50.1～64.9岁间，女性高于男性。其转移方式主要是局部侵润性生长，也有肺转移的报道。临床上，大多数的甲状腺血管肉瘤发生在因缺碘所引起的慢性地方性甲状腺肿和多结节性甲状腺肿的老年患者，故推测其发病可能与缺碘性甲状腺肿有关，其发生的病理学基础是慢性甲状腺肿内丰富的血管网。患者群主要分布于山区，非高山地区亦有散发病例，据已报道的部分病例并不局限于山区，且亦不伴有地方性甲状腺肿。因此考虑其致病因素不仅仅与缺碘有关，也有一些未知的环境因素参与。

血管肉瘤极易被误诊，常被误诊为良性血管瘤、其他肉瘤、头颈部鳞癌、恶性黑色素瘤、慢性溃疡性炎症等，且大部分为病理误诊，由于血管肉瘤在组织学上有多种不同表现，因此这也是导致病理误诊的主要原因之一。故临床及病理科医生应提高对该病的认识，以免延误治疗。

由于该病的临床症状不典型，术前往往难以确诊，主要根据光镜下的组织形态、电镜下的超微结构（如：Weibel-Palade小体）和免疫组化检测特异性的内皮标志物来诊断。对于发现的肿瘤应行大范围的外科手术切除，而后予以局部放、化疗；对于无法手术者，给予局部放、化疗，但效果不佳，预后不良。[1]

该肿瘤恶性程度高，大多数患者预后不良。其预后与甲状腺未分化癌无明显差异，两者同属高度恶性肿瘤，易发生肺、胸膜、淋巴结、肾上腺、胃肠道和骨转移，其预后与治疗前肿瘤有无局部或其他器官的侵犯有关。多数病例后期伴有淋巴结、肺、胸膜、椎骨、肠道等处的转移。报道的病例多在术后数月内死亡，偶有存活时间较长者[2-4]。

X线、支气管镜检查、支气管镜造影等多种检查仍不能查到咯血的原发病因。引起咯血的常见原因包括：1支气管疾病：支气管扩张、支气管肺癌、支气管内膜结核、支气管腺瘤、支气管结石、支气管异物等；2肺部疾病：肺结核、肺炎、肺脓肿、肺淤血、肺梗死、肺真菌病、肺寄生虫病等；3循环系统疾病：风湿性心脏病二尖瓣狭窄、左心衰竭、肺动静脉瘘等；4血液疾病：血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血、血友病、弥漫性血管内凝血；5传染性疾病：流行性出血热、肺钩端螺旋体病、肺型鼠疫等；6结缔组织病和风湿病：结节性多动脉炎、血管炎、系统性红斑狼疮等；7医源性：抗凝治疗、支气管肺活检、纤维支气管镜检查创伤、导管及手术治疗等；8其他：慢性肾功能不全、肺出血肾炎综合征、外伤、吸入毒性气体、药物（如青霉烷胺引起的肺出血和肾小球性肾炎等）、子宫内膜异位症、替代性月经等。[5]

所有的软组织或各个器官的恶性肿瘤在其病程的早期或晚期均可经血道或淋巴道直接转移到肺，在转移方式及途径方面，许多专家都有不同的观点，但大部分是血道转移，这可能是血液循环决定的。全身各处的静脉血，必然要经过肺循环的毛细血管床过滤，此时脱落的癌细胞在肺部受阻停留，从而在肺部生长增殖形成肺转移瘤。像这种由于甲状腺血管肉瘤局部浸润转移导致咯血的病例在临床少见。该患入院时既有严的贫血，分析原因除了与咯血导致失血有关，还与恶性肿瘤消耗、肿瘤内部出血有关。而这种咯血无论采取药物止血还是局部经纤支镜或手术等方法都不能收到满意的疗效。介入止血效果如何？尤其是该患还同时存在严重的大气道梗阻，所以随时都有发生窒息导致死亡的风险。咯血引起窒息的原因有：1、肺内广泛病变，肺组织破坏严重；体质虚弱咳痰无力，不能将血液全部将血液咳出，大量血液阻塞气管，血块刺激引起支气管反射性收缩，发生窒息；3、精神紧张，血块刺激而致喉头痉挛或因不正确使用镇咳剂，使患者无力咳出血液，而引起血液在肺内灌注、淹溺；4、不正确使用卧位：当咯血原因不明时，应取平卧位，头偏向一侧，当出血部位明确时应取患侧卧位，以减少患侧活动度，防止病灶向健侧扩散，同时有利于健侧肺通气功能。[6]

咯血是一种比较明确的症状，容易辨认，而且一旦确定为咯血，临床医生的诊断思维往往主要局限于支气管和肺，但是临床工作中遇到的病例往往是错综复杂的。结合这样一例特殊的病例，我想要强调的是临床医生在诊治疾病的过程中，除了要把握书本上关于咯血的基本诊治思路以外，对病史的详细询问、扎实的阅片能力、对病人和病情的全局观，都是做出正确诊断的重要条件。

参考文献

[1]王少华,李刚,于泽平,等.原发性甲状腺血管瘤的诊治[J].医学研究生学报,2004,17(11):1052-1054.

[2]GohSG，ChuahKL，GobHK，etal．TwocasesofepithelioidAngiosarcomainvolvingthethyroidandabriefreviewofnon-Alpineepithelioidangiosarcomaofthethyroid[J]．ArchPatholLabMed，2003，127(2)：E70-E73．

[3]MaioranaA，CollinaG，CesinaroAM，etal.Epithelioidangiosarcomaofthethyroid．Clinicopatholongicalanalysisofsevencasesfromnon-Alpinearess[J]．VirchowsArch，1996，429(2)：13l-137．

[4]RyskaA，LudvlkovaM，SzepeP，etal.Epithelioidhaemangiosarcomaofthethyroidgland.Reportofsixcasesfromanon-Alpineregion[J]．Histopathology，2004，44(1)：40-46．

[5]蔡柏蔷,李龙芸,主编.协和呼吸病学.196.

[6]宋卫,孙慧,荆晓霞.1例大咯血窒息急救与护理[J].中外健康文摘.2012,9（17）:288-289.