嗜铬细胞瘤的用药选择

嗜铬细胞瘤的用药选择

王杨

王杨(黑龙江省大庆油田总医院163000)

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）09-0185-02

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，瘤体持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和代谢紊乱。以20～50岁多见，约有10％为恶性肿瘤。位于肾上腺者约占80％～90％，大多为一侧，少数为双侧。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部、腹主动脉旁，还可发生在肾门、肝门区等部位，也可位于膀胱内或直肠后等部位。肾上腺髓质内的嗜铬细胞瘤和主动脉旁嗜铬体可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，肾上腺外的嗜铬细胞瘤只产生去甲肾上腺素，导致以高血压为主要表现的临床症群。

1嗜铬细胞瘤的临床表现以心血管症状为主，兼有其他系统的表现

1.1高血压：以阵发性高血压为特征性表现。发作时血压骤升，血压可达200～280／130～150mmHg，伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心悸、胸闷，可有心前区疼痛、心律失常、恶心、呕吐、视物模糊等症状，特别严重者可并发急性左心衰或脑血管意外。发作时间一般为数分钟，也可长达1～2小时。诱发因素可为情绪激动、体位改变、按压了肿瘤、排尿、排便、创伤等。部分患者可表现为持续性高血压伴阵发性加剧。本病可发生低血压、休克，也可表现为低血压和高血压相交替。大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，或因长期血压过高而发生心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭等。

1.2代谢紊乱：肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，引起代谢亢进的表现如发热、出汗、消瘦、心跳加快、基础代谢率增高等，肝糖原分解加速可引起血糖升高、糖耐量减低；脂肪分解加速可致血游离脂肪酸增高；儿茶酚胺促使钾离子进入细胞内可出现低钾血症。

1.3其他临床表现：可出现肠蠕动减弱，引起便秘；膀胱内的嗜铬细胞瘤患者在排尿时常引起高血压发作；肾上腺外的肿瘤部分可在腹部触及肿块，按压时可使血压骤升；嗜铬细胞瘤还可伴发与一些因基因突变而致的遗传性疾病如2型多发性内分泌腺瘤病、1型多发性神经纤维瘤等。

本病时查血及尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸、甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素明显升高，肾上腺CT或MRI检查可有助于明确诊断和定位。对于难定位的病例，还可以做静脉导管术，在不同部位采血测儿茶酚胺的浓度，根据浓度差别，可以大致确定肿瘤的部位。

诊断此病时应与其他原因引起的高血压相鉴别，并要与代谢亢进的疾病如甲亢等相鉴别。在明确定位的情况下，经手术切除肿瘤，高血压可治愈，并需要应用降压药物控制血压，防止发生高血压危象。

2药物

2.1α受体阻断药能使血管扩张，降低血压。酚苄明(氧苯苄胺)：作用时间长，半衰期约36小时，开始每次服10mg，每日2次，根据血压情况加量至有效剂量，一般每日30～60mg。酚妥拉明1～5mg静脉缓慢注射，或5～10mg溶于250～500ml液体中静滴。不良反应有直立性低血压、心动过速等。

2.2选择性α1受体阻断药可避免α受体阻断药的不良后果，如明显的低血压和心动过速等。半衰期较短，可较灵活调节用量。哌唑嗪起始口服每次0.5mg或1mg，每日2～3次，根据病情可适当加量至每次2～3mg。多沙唑嗪每日用量约2～6mg，控释片每日4～8mg。起始用小剂量可以避免发生严重的体位性低血压。

3选择

本病诊断明确者，能进行手术治疗者，尽量行手术治疗。手术切除肿瘤前要先应用a受体阻断药使血压下降，减轻心脏负担，并使原来减少的血管容量扩大。可以应用酚苄明口服每次10mg，每日2次，如血压不能很好控制，可以酌情加量；也可以选择哌唑嗪或多沙唑嗪，控制血压，并防止心率过快和体位性低血压。手术前，α受体阻断药的应用一般不少于2周，一直用至手术前1日，防止手术中出现血压骤升。在控制血压的同时，要注意补足血容量，防止术中在肿瘤切除后由于血容量不足导致低血压发生。在术后如血压降至90／60mmHg以下时，表不血容量不足，应及时补液或补充全血或血浆，必要时可静脉滴注适量去甲肾上腺素，但是不可用缩血管药来代替补充血容量。

此病如未及时诊断和治疗，或未做好术前准备发生高血压危象时，应积极抢救：立即静脉缓慢推注酚妥拉明1～5mg，密切观察血压，以决定药物剂量。当血压下降至160／100mmHg左右时停止静脉推注，继之以10～15mg溶于5％葡萄糖盐水500ml中缓慢静脉滴注；也可以舌下含服钙拮抗药硝苯地平10mg，控制血压。

恶性嗜铬细胞瘤的治疗比较困难，尽量行手术切除，肿瘤对放疗和化疗不敏感。可用酪氨酸羟化酶抑制剂α-甲基间酪氨酸阻碍儿茶酚胺的生物合成:131I-MIBG治疗可获得一定效果，用后血压可下降，儿茶酚胺的排出量增加。

参考文献

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[2]伍荣志,黄漫,陈美婵,李健雄,伍淑燕.硬膜外麻醉不全与硬膜外镇痛的研究分析[J].中国现代医生,2007年19期.