小儿胸腔胚胎性横纹肌肉瘤1例影像表现

小儿胸腔胚胎性横纹肌肉瘤1例影像表现

梁佳伟

（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310000）

【关键词】小儿；胸部；肿块；CT；MR；横纹肌肉瘤

【中图分类号】R738.7【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）16-0128-02

引言

横纹肌肉瘤是起源于横纹肌的恶性肿瘤，横纹肌肉瘤为一种中、高度恶性软组织肿瘤，好发于儿童和青少年，占儿童软组织肿瘤的1～2位[1]，成人及老年人发病率低。病灶多发生于四肢、臀、肩胛等肌肉丰富的部位.胸腔横纹肌肉瘤少见，易误诊为肺癌、肺结核等。横纹肌肉瘤可起源于横纹肌细胞和向横纹肌分化的间叶细胞，它有明显的侵袭性，易出现血道和淋巴道转移，可转移到肺、骨、肝、脑等处[2]。横纹肌肉瘤是一种少见的先天性软组织肉瘤，约占小儿恶性肿瘤第5位，男性多于女性，1岁以下占4%。

1.病史

患儿，女，8Y2M；2、患儿1周前无明显诱因下出现左侧胸部疼痛，不剧，持续时间不长，可自行缓解，伴发热，体外最高38.2℃，降温后体温恢复正常。发病以来无胸闷，无发热，无咳嗽，平素无屡患呼吸道感染，无发绀、气促史。

入院体检：T：36.5℃，P：100次/分，R：24次/分，Bp102/65mmHg，神清，精神可，浅表淋巴结未及肿大，胸廓无明显隆起，双肺呼吸音粗，左侧呼吸音较对称偏低，未及明显罗音，心音有力，律齐，未闻及明显杂音，腹平软，肝脾肋下未及，肢端温，神经系统检查阴性。

影像学检查：X线：胸片：左侧胸部巨大肿块，大小90mm*85mm.左下肺受压不张。

2.活检

在局部麻醉下行经皮胸腔肿物穿刺活检术。常规左侧胸壁消毒铺巾。在CT引导下定位，将引导针穿刺到病灶局部，通过穿刺针取标本三条，术后CT扫描显示胸部未见明显并发症，拔除穿刺针，局部止血后敷贴结束。

3.结果

穿刺组织，见成片幼稚肿瘤细胞浸润（左下胸腔）恶性肿瘤（胚胎性横纹肌肉瘤）免疫酶标MyoD1阳性。

4.讨论

肺原发性横纹肌肉瘤罕见。临床上多以咳嗽、胸痛或胸闷、咳血痰、发热、衰竭为主要特征。胸片可见肿瘤阴影，多较大，边界清楚，密度高而均匀，可出现气管或纵隔移位，肿物若为囊性，可出现气胸，肿物内可见气液面。儿童患者多为囊性肿物，临床上与肺囊肿、肺囊腺瘤等难以鉴别，主要靠肿物切除后病理诊断确诊，早期易误诊为肺门淋巴结结核。根据病理瘤细胞的形态、核及胞浆特征，临床分为四型即胚胎型、葡萄状型、腺泡型、多形型横纹肌肉瘤，儿童病例多为胚胎型。

正常支气管和肺内并无横纹肌组织，关于本病的组织发生，目前有两种学说：(1)化生学说:认为具有多能分化的原始间叶细胞，特别是位于血管周围的原始间叶细胞可化生为横纹肌母细胞，进而发生横纹朋肉瘤。本例切片内可见原始间叶细胞和不同分化阶段的肌母细胞似支持这一学说，(2)先天性胚胎异位学说，认为在胚胎早期，咽部横纹肌母细胞异位于正在发育的支气管树，此时常合井有其它畸形。

胚胎性横纹肌肉瘤最常见于头颈部、泌尿生殖道、四肢及胸壁，少见于胸腔、气管及纵隔[3]。横纹肌肉瘤形态以小圆细胞和梭形细胞为主者，形态上与其它小细胞恶性肿瘤如：恶性淋巴瘤，神经母细胞瘤，小细胞未分化癌等不易鉴别[4]。本病恶性程度高，且易局部浸润和经血及淋巴道转移，故预后较差，但如能将肿物彻底切除，仍可延长生命。由于本病易局部浸润和转移，故切除率低，Conguesst[5]等报告9例，只有3例做了切除手术，余6例行开胸探查后支持疗法。我们认为早期发现，早期诊断，及早手术切除是治疗本病的最佳方法，对于临床卜疑诊病例，应及时活检探查，以免延误治疗。

现在也有报道出来[6]更好的治疗是手术切除、放疗与化疗。放疗是治疗横纹肌肉瘤及某些未分化软组织肉瘤的主要方法。往往根据肿瘤的大小、临床分期等来决定放疗量。可参照如下标准：①对横纹肌肉瘤，最低肿瘤放疗量为4000cGy；②年龄较大的儿童应接受4500cGy；③肿瘤直径>5cm，放疗量应为5000～5500cGy。④大面积照射如全腹照射，每日放疗量应降为150cGy，总剂量为1800cGy；⑤对Ⅰ、Ⅱ期患儿放疗和化疗可同时进行，而Ⅲ、Ⅳ期患儿，为了评价化疗疗效及减轻粘膜炎和其他损害，应将放疗延迟到6周后进行。除放疗外，化疗可根据不同分期选用不同治疗方案。此外，还有免疫治疗，其它生物介入治疗，干细胞移植等治疗方法。横纹肌肉瘤的预后与年龄、病理分型和分期有关。年龄小，Ⅰ，Ⅱ期，胚胎型，手术可完整切除肿瘤者预后好，反之，则预后差。采用综合治疗方法可使存活率明显提高。最大限度使病人长期存活，而具有最小近期和远期并发症发生的治疗方案是今后追寻的方案。

【参考文献】

[1]彭大为，等.儿童横纹肌肉瘤(附26例分析)[J].中华小儿外科杂志，1991，12(2):78.

[2]钱高松，等.横纹肌肉瘤25例报告[J].肿瘤防治研究，1991，18(l):53.

[3]ParicaMBetal:HumPathol1983:14:596.

[4]AskinFBetal:Caneer1979:43:1438.

[5]ConguestHF，etal.PrirnaryPulmonaryrhabdomyasarcoma:RePortofthreecasesandliteraturereview.AnnSurg1965，161(5):688.

[6]周彦彪，李强，张学军等，婴儿左胸壁先天性胚胎性横纹肌肉瘤1例，1001-5426(2007)03-0188-01.