合并颅内肿瘤的可逆性后部脑病综合征1例报告

合并颅内肿瘤的可逆性后部脑病综合征1例报告

吕耀东佴玉赵裕君梁志刚(通讯作者)

(青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院神经内科山东青岛264000)

【摘要】可逆性后部脑病综合征(PosteriorreversibleencePhaloPathysyndrome，PrES)是一组以头痛、意识障碍等为主要症状，病灶以对称性累及脑后部白质为主，积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征。PrES病因复杂，有研究认为其与肿瘤关系密切。本文报道了1例合并颅内肿瘤的PrES，具体如下。

【关键词】可逆性后部脑病综合征；颅内肿瘤

【中图分类号】R739.41【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2019）14-0080-02

1.病例介绍

患者，女性，52岁，因“突发头痛19小时，意识不清4小时”于2018年3月29日就诊于我院。患者19小时前安静状态下无明显诱因突发头痛，程度剧烈，呈持续性，4小时前突发意识丧失，无肢体抽搐，颅脑CT示脑沟裂变浅，后颅窝脑实质密度欠均，为进一步治疗收住神经内科病房。既往史：1月前有反应迟钝、精神淡漠表现。查体：T37.3℃P94次/分R20次/分BP142/76mmHg。昏迷，颈软。双侧瞳孔直径5mm，对光反射消失，四肢肌张力增高，四肢疼痛刺激可于床面屈曲。双侧Babinski征（+）。辅助检查：血常规、生化、DIC、血气、CRP、PCT、肿瘤检验、心电图等无异常。腰椎穿刺：颅内压215mmH2O；脑脊液常规、生化正常。颅脑MRI：双侧枕叶对称性异常信号，考虑PrES?；额叶异常信号，占位？。MRA、MRV：无异常。颅脑增强磁共振：双侧枕叶及额叶异常信号，增强扫描未见明显强化。胸部平扫：考虑双肺坠积性肺炎。MRS：部分额叶病变区域NAA峰降低，Cho峰增高，Lac峰可疑显示。双侧颈动脉及椎动脉彩超、心脏彩超、腹部彩超均正常。入院后监测患者血压正常，治疗上给予甘露醇降低颅内压，改善循环，控制肺部感染等，请神外会诊额叶病灶，考虑为低级别胶质瘤，患者家属无手术意愿。患者意识逐渐恢复，头痛缓解，但反应迟钝，04～09号复查腰穿正常，04～15号复查颅脑MRI：双侧枕叶病变明显缩小；额叶病变较前相仿。临床治愈出院。诊断：1.可逆性后部脑病综合征2.额叶占位胶质瘤？。

2.讨论

PrES病因复杂，常见的有高血压（多为恶性高血压）、妊娠子痫、肾功能不全等[2]。发病机制不明，主要有两种学说：（1）高灌注学说（2）血管内皮损伤学说。PrES急性起病，12～48h达高峰，多以头痛发作为早期症状，随着病情加重，意识障碍可逐渐加重。MRI特征性表现为病灶好发于枕叶及顶叶后部，且多为基本对称分布，累及皮质或皮质下白质，呈血管源性水肿改变，增强后病灶无强化。PrES另一特点是可逆性，经积极有效治疗，1～2周后影像复查发现病灶缩小或消失[1]。PrES应早诊断、早治疗，血压升高时降低血压，颅内高压时积极脱水降颅压，同时积极控制或治疗原发病。临床症状一般3～8d缓解，神经影像改变通常在几周内消失[1]。

本例患者符合PrES临床表现。颅脑MRI发现双侧枕叶对称性病灶呈细胞毒性水肿信号改变。该病灶位于PrES好发部位，虽然并非典型PrES的血管源性水肿信号改变，但已有报道指出，15%～30%的PrES患者，特别是病情较重者，其病灶会出现细胞毒性水肿[3]。另外，结合MRA、MRV、腰椎穿刺等检查，进一步排除了基底动脉尖综合征、脑静脉血栓以及脑炎，考虑诊断PrES。经脱水降颅压、改善循环等治疗后，症状缓解，枕叶病灶明显缩小，符合PrES可逆性的特点。该患者额叶存在胶质瘤病灶，考虑病前出现的反应迟钝及精神淡漠等与此病灶有关。恶性肿瘤是PrES的常见病因。研究发现多种肿瘤均可导致PrES，其中肺癌、卵巢癌、肾癌、胃癌等实体瘤占71%，淋巴瘤、白血病等血液肿瘤占26%，胶质瘤等原发性颅内肿瘤占3%，因此，有学者提出PrES为恶性肿瘤的一种神经表现[4]。肿瘤导致PrES的机制可能为多种细胞因子、细胞毒素、化疗药物等直接损伤血管内皮，从而引起血管源性水肿。我们考虑该患者PrES的发病与胶质瘤密切相关。我们对该病例整理报道，以供更多的临床工作者参考，提高对PrES，以及PrES与肿瘤之间相关性的认识。

【参考文献】

[1]FugateJE.PosteriorreversibleencePhaloPathysyndrome:clinicalandradiologicalmanifestations,PathoPhysiology,andoutstandingquestions[J].LancetNeurol,2015,14(9):914-925.

[2]MinLeta1．ReversiblePosteriorleukoencePhaloPathyinconnectivetissuediseases．SeminArthritisRheum，2006，35：388-395．

[3]FugateJEetal.PosteriorreversibleencePhaloPathysyndrome:associatedclinicalandradiologicfindings[J].MayoClinProc,2010,85(5):427-432.

[4]SSinger,Cetal.PosteriorReversibleEncePhaloPathySyndromeinPatientsWithCancer[J].Oncologist.2015,20(7):806-811.