扩张型心肌病救治体会

扩张型心肌病救治体会

党立群

党立群(黑龙江省齐齐哈尔医学院第五附属医院<龙南医院物理诊断科>163001）

扩张型心肌病(DCM)亦称充血型心肌病，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常为主要表现。本型的特征为左、右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。

1救治流程

1.1主诉可有无症状的心脏扩大多年，或表现为各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝大、水肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭，心律失常较常见。

1.2病史扩张型心肌病的病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因。

1.3体征心尖部第一心音减弱，心尖常有收缩期杂音，心力衰竭加重时杂音增强，心力衰竭减轻时杂音减弱或消失，大约75%患者可闻及第三心音或第四心音。

1.4急救措施①吸氧、心电监护、休息及避免劳累，给予端坐位以减轻肺水肿引起的呼吸困难；②有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药；③有心律失常，尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗。

1.5辅助检查①X线检查心脏扩大为突出表现；②心电图可有各种心律失常；③超声心动图左心室明显扩大，左心室流出道扩张；④放射性核素检查放射性核素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大。

1.6诊断①心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症；②X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为著，左心室舒张期末内径≥2.7cm/m2；③超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值；④排除其他特异性心肌病和地方性心肌病。

2救治关键

2.1病情判断

2.1.1症状扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30～50岁最多见，男性多于女性，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现各种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝大，水肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型心绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率为10%～30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是患者唯一表现，可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。

2.1.2体征最多见心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶尔心尖部可闻及舒张期杂音，心力衰竭加重时杂音增强，心力衰竭减轻时杂音减弱或消失，大约75%患者可闻及第三心音或第四心音。10%患者血压增高，可能与心力衰竭时儿茶酚胺分泌增高、水钠潴留有关。心力衰竭控制后，血压恢复正常，亦有并存高血压病者。

2.2急诊检查

2.2.1X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大为主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。心力衰竭时扩大明显，心力衰竭控制后，心脏扩大减轻，心力衰竭再次加重时，心脏再次扩大，呈“手风琴效应”。心脏搏动幅度普遍减弱，病变早期可出现节段性运动异常。主动脉正常，肺动脉轻度扩张，肺淤血较轻。

2.2.2心电图可有各种心律失常，以室性期前收缩最多见，心房颤动次之。不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。

2.2.3超声心动图左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左心室后壁搏动幅度减弱，二者搏动幅度之和低于13mm。病变早期可有节段性运动减弱，二尖瓣前后叶搏动幅度减弱。二尖瓣开口小，二尖瓣叶可有轻度增厚。右心室及双心房均可扩大，心力衰竭时，二尖瓣可呈类城墙样改变，心力衰竭控制后恢复双峰。

2.2.4放射性核素检查放射性核素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈弥漫性稀疏，但无局限性缺损区，心室壁搏动幅度减弱，射血分数降低，放射性核素心肌灌注显影不但可用于诊断，也可用于同缺血性心肌病相鉴别。

3救治方案

3.1由于病因未明，预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。治疗主要针对临床表现。

(1)休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。

(2)有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如呋塞米。扩血管药如血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。

近年来，发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗死后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，起始用极小剂量，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。

(3)有心律失常，尤其在有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。

(4)对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。

(5)改善心肌代谢的药物，如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。

3.2用药原则

(1)心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心苷正性肌力药物。

(2)应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。

(3)有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病态窦房结综合征的可能。

(4)对合并慢性完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合症者可安装永久性人工心脏起搏器。

(5)在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图。

(6)有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。

3.3预后本型病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。凡心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。不少患者可有猝死。

3.4预防对确诊为扩张型心肌病的患者，应保持良好心境，避免劳累，补充营养，注意预防呼吸道感染，戒绝烟酒，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活质量。如出现心慌、气促、胸闷不适、乏力等表现，应及时到医院就诊。女性患者不宜妊娠。一旦出现心功能不全，应予较长时间的休息，低盐饮食。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让患者取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。

参考文献

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[2]徐花,周高东,李凯.28例扩张型心肌病临床诊疗分析.中西医结合心脑血管病杂志,2009,7(5)：626-627.

[3]杨英珍.扩张型心肌病的诊断和治疗研究进展.中华心血管病杂志,2003,31(9):645-648.