Ramsey-Hunt综合征1例

Ramsey-Hunt综合征1例

秦玉

山东省宁阳县疾病预防控制中心皮肤病门诊271400

【摘要】Ramsey-Hunt综合征（RHS）为带状疱疹的一种少见类型，由水痘-带状疱疹病毒（varicella-zostervirus，VZV）重新激活引起。现报告一例我科收治的Ramsay-Hunt综合征。通过对患者的治疗和观察发现，Ramsey-Hunt综合症为带状疱疹一种较为严重的亚型，部分患者面瘫症状难以恢复，故早期明确诊断及足量抗病毒治疗显得尤为重要，对于无禁忌症的患者，应用中小剂量糖皮质激素治疗可促进神经症状缓解。

【关键词】Ramsey-hunt综合征；水痘-带状疱疹病毒；带状疱疹

ThereportcaseofRamyes-hunt

Qinyu1

1.NingyangCounty，ShandongProvince，thecenterforDiseaseControlandpreventionofskindiseases，271400

Ramsey-Huntsyndrome（RHS）isararetypeofherpeszoster，whichiscausedbyvirusVZV（varicella-zoster）.Ramsay-Huntsyndromeinourdepartmentisreported.Throughthetreatmentandobservationofpatients，IfountthatRamsey-HuntsyndromeisakindofseveresubtypeofherpeszosterandPartofpatientswithfacialparalysissymptomsdifficulttorecover.Soearlydiagnosisandadequateantiviraltherapyisparticularlyimportant，forpatientswithoutcontraindications，usingsmalldosesofglucocorticoidtherapycanpromotenervesymptoms.

Keywords：Ramsey-hunt；Chickenpoxandherpeszostervirus；Zoster

1.病历摘要

患者女性，41岁，主因右头面耳疼痛1月，加重伴口角歪斜12天入院。患者入院前1月无明显诱因，右侧头面部出现疼痛，2天后右侧头部、右耳廓、右外耳道出现片状红斑，其上可见粟粒至绿豆大小水疱，就诊于当地医院，诊断为“带状疱疹”给予静滴清开灵、头孢类药物治疗（具体剂量不详），效果不明显，皮疹面积逐渐扩大，部分水疱融合，右眼睑肿胀明显，疼痛加剧，逐渐转为持续性针刺样疼痛，阵发性加剧，以夜间为著，影响夜间睡眠，与衣物摩擦后疼痛更明显。治疗10天后，水疱逐渐干涸、结痂、消退，但疼痛仍持续，呈间歇性烧灼样疼痛，未予继续治疗。入院12天前，因修补左侧牙齿而持续张嘴四十分钟，次日出现右侧面部麻木，家属发现其口角歪斜，遂到当地某中医院行内服卡马西平、龙胆泻肝丸、中药汤药（具体剂量欠详），外敷中药（具体欠详）等治疗，疗效不明显，病情加重，出现右侧头、面、耳间歇性烧灼样疼痛，明显影响夜间睡眠，面部麻木加重，轻度肿胀，口角更加歪斜，鼓腮漏气，耳鸣，似吹口哨样声响，耳痛，右侧重于左侧。后诊于我科门诊，门诊诊断为“带状疱疹；面神经麻痹”，患者自行口服伐昔洛韦分散片0.3g口服3/日，嘱患者到神经内科会诊，但患者未到神经内科就诊。患者本次发病以来，有头晕、头痛、恶心，入院前1天因长途乘车出现一次非喷射状呕吐，呕吐物为清稀粘液，无喷射状呕吐、咖啡样呕吐物，无视物模糊或旋转、流泪，无畏寒、发热；患者目前精神状态一般，体力正常，食欲明显下降，因恶心从今晨至今未饮食、饮水，以至目前感觉双手无力、麻木，睡眠较差，体重无明显变化，大小便正常。

体格检查：体温：36℃，脉搏：76次/分，呼吸：18次/分，血压：128/86mmHg（1mmHg=0.133KPa）。皮肤科检查：右侧头皮感觉过敏，轻触压即感觉疼痛。右侧额纹消失，右侧面部轻度肿胀。右眼闭合困难，眼球、结膜、巩膜均未见明显异常。听力粗试障碍，右耳重于左耳。鼓腮右侧漏气，口角向左下歪斜，伸舌稍向右侧偏斜。右侧耳后淋巴结、颈部浅表淋巴结、双腋下浅表淋巴结均未扪及。

辅助检查：颅脑磁共振直接增强检查提示：脑内散在缺血灶。面神经肌电图检查提示：右侧面神经受损。

诊断：Ramsey-Hunt综合症

治疗：阿昔洛韦注射液0.5g2/日、牛痘疫苗致炎兔皮提取物注射液10.8u1/日静滴；肌注维生素B1注射液100mg1/日、注射用腺苷钴胺1.5mg1/日、注射用鼠神经生长因子30u1/日，口服甲泼尼龙片12mg3/日、普瑞巴林75mg2/日、丁苯太软胶囊0.2g3/日治疗。

用药一周后出院，出院时患者病情较前显著缓解，面部肿胀消退，疼痛减轻，右侧额纹可见但仍较健侧为浅，鼓腮右侧漏气不明显，口角仍向左侧轻度歪斜。院外继续口服甲钴胺、维生素B1营养神经治理，目前继续随访中。

治疗后

2.讨论

Ramsey-Hunt综合症是由水痘-带状疱疹病毒感染导致的一种较为严重带状疱疹类型。经典的三联征包括耳痛、外耳道密集粟粒大小水疱及同侧面瘫[1]。未治疗的Ramsey-Hunt综合征患者中，仅有20%的患者面瘫可恢复，但发病后72小时内用药可将治愈率显著提高[2]。故对于该病，早期诊断及治疗显得尤为重要。

该病的诊断主要依赖于临床典型的三联征，临床工作中，也可用患者疱液涂片来对多核巨细胞进行计数，以协助明确病毒感染[3]，[4]。此外，病毒的培养虽然并不是诊断所必需的，但这项检查可以协助区分水痘-带状疱疹病毒及单纯疱疹病毒。

对于大多数患者来说，在出疹的72h内系统应用抗病毒药物治疗可以显著改善预后，但仅有50%的患者神经系统症状可完全缓解，[5]。并且与单纯疱疹不同，带状疱疹外用抗病毒药治疗效果并不理想。由于本病属于病毒感染性疾病，故系统应用糖皮质激素目前尚有争议，但对于那些疼痛剧烈及没有禁忌症的老年患者来说，仍然可以考虑该治疗。对于所有带状疱疹患者，外用糖皮质激素软膏有加重皮疹可能，均应避免。疼痛是Ramsey-Hunt综合症患者最为显著的征状之一，因此在病程的急性期，可定期予患者止疼药物治疗，具体依据患者疼痛的剧烈程度进行调整，[6]，[7]。

本例患者为中年女性，无明显诱因发病，慢性病程，进行性加重，皮疹先表现为右侧面部及外耳道红斑、水疱及疼痛，10余天后出现面瘫症状，三联征均较典型，故可明确诊断为“Ramsey-Hunt综合症”。治疗方面，由于院外未得到有效治疗，病程迁延一月，入院后予抗病毒、营养神经治疗及系统应用糖皮质激素后，患者病情好转后出院。

综上，Ramsey-Hunt综合症为带状疱疹一种较为严重的亚型，部分患者面瘫症状难以恢复，故早期明确诊断及足量抗病毒治疗显得尤为重要，对于无禁忌症的患者，应用中小剂量糖皮质激素治疗可促进神经症状缓解。

参考文献：

[1]AdourKK.Otologicalcomplicationsofherpeszoster.AnnNeurol.1994；35Suppl：S62-4.

[2]MurakamiS，HatoN，HoriuchiJ，HondaN，GyoK，YanagiharaN.TreatmentofRamsayHuntsyndromewithacyclovir-prednisone：significanceofearlydiagnosisandtreatment.AnnNeurol.1997Mar；41（3）：353-357.

[3]FitzpatrickTB，WolffK，eds.Fitzpatrick'sDermatologyinGeneralMedicine.7thed.NewYork，NY：McGraw-Hill；2008.

[4]McKeePH，CalonjeE，GranterSR，eds.PathologyoftheSkin：WithClinicalCorrelations.3rded.Philadelphia，Pa.：ElsevierMosby；2005.

[5]Imagediagnosis：RamsayHuntsyndromePermJ.2012Fall；16（4）：51-2..

[6]UscateguiT，DoréeC，ChamberlainIJ，BurtonMJ.AntiviraltherapyforRamsayHuntsyndrome（herpeszosteroticuswithfacialpalsy）inadults.CochraneDatabaseSystRev.2008；（4）：CD006851.

[7]SampathkumarP，DrageLA，MartinDP.Herpeszoster（shingles）andpostherpeticneuralgia.MayoClinProc.2009；84（3）：274–280.