4例抗NMDA受体脑炎的临床特点

4例抗NMDA受体脑炎的临床特点

李晓春

（湖北省咸宁市通城县人民医院神经内科湖北咸宁437400）

【摘要】目的：归纳总结NMDA受体脑炎临床特点，以提高对该病的诊疗水平，避免误诊。方法：对4例抗NMDA受体脑炎患者生化、影像学等临床资料进行分析总结。结果：患者均为中青年，全部患者脑脊液?IgM?及IgA升高，血清及脑脊液NMDA型抗体IgG阳性；予以对症治疗并甲基强的松龙冲击效果可。结论：对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查，尤其是血清及脑脊液抗NMDA受体抗体检测，以便于早诊断、早治疗，改善预后。

【关键词】N-甲基-D一天门冬氨酸；脑炎；抗NMDA受体抗体

【中图分类号】R742.9【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2018）26-0113-02

抗N-甲基-D-天门冬氨酸（NMDA）受体脑炎是一种急性或亚急性起病，与NMDA受体抗体相关性边缘性脑炎，可累及海马、杏仁核及岛叶等边缘结构，临床表现以精神行为异常、癫痫发作和意识障碍为特点的一类中枢神经系统自身免疫性脑炎[1]。该病早诊断、早治疗，疗效较好，但临床医生对该病的认识明显不足，常误诊为脑梗塞、单纯疱疹病毒性脑炎、精神分裂症等，延误治疗。因此，本文从确诊抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗等方面对该病作分析，以提高临床医生对该病的认识。

1.病例资料

病例1：黄某，男性，40岁，因突发头痛、精神异常伴肢体抽搐7天入院；查体镇静，对光反射迟钝，颈强，双侧克氏征阳性。肿瘤标志物检测癌胚抗原6.35ng/mL（0.5～5.0）。脑脊液有核细胞计数28×106/L（0～8）。血清及脑脊液抗NMDA型抗体均提示阳性。MRI正常，动态脑电图轻度异常。予以脱水，甲基强的松龙冲击，抗炎抗病毒，鲁米那针，水合氯醛，左乙拉西坦片，氯硝西泮针，丙戊酸钠控释片，奥卡西平片，营养神经脑保护等对症支持处理，症状明显改善，神清，无抽搐。

病例2：吴某，男性，26岁，因突发肢体抽搐伴意识丧失一次，精神行为异常一周入院。查体：上唇疱疹，认知功能减退，颈软。MMSE智力评分22分，蒙卡评分16分。补体C30.76g/L（0.79～1.52），补体C40.14g/L（0.16～0.38）。脑脊液IgA3.9mg/L（0.00～2.00）。血抗谷氨酸受体抗体1:32，脑脊液抗谷氨酸受体抗体1:10。颅脑MRI平扫脑质内未见明显异常信号灶；脑电地形图结果两侧大脑半球较多5～7c/s的棘波、尖波，左侧为主。予以抗炎抗病毒，甲基强的松龙冲击，丙戊酸镁缓释片，奥氮平片等处理，患者目前精神行为正常，无抽搐。

病例3：张某，女性，50岁，因视物不清12天，伴头痛10天入院。查体视力减退。头颅CT左侧枕颞叶、左侧顶叶多发病变，性质待定。头部MRI：左侧颞顶枕叶多发异常信号，左侧大脑半球脑回肿胀，脑膜强化；双侧半卵圆中心及左侧额顶叶多发小缺血灶；双侧外侧裂池未见大脑中动脉显示，多发侧枝循环形成；DSA示：双侧颈内动脉末端闭塞，左侧颈内动脉末端可见少量新生血管形成，右侧大脑后动脉通过软脑膜向右侧颈内动脉代偿供血，烟雾病可能；脑脊液：红细胞计数21×106/L，脑脊液总蛋白505mg/L。脑脊液免疫全套：脑脊液?IgM?2.4?↑?mg/L?脑脊液IgA?8.3?↑?mg/L；脑脊液自身免疫性脑炎示：抗NMDA型抗体IgG型（++）。视频脑电图：左侧枕部基本a节律不明显。甲基强的松龙冲击，视力明显改善。

病例4：肖某，女性，19岁因反应迟钝5天，四肢抽搐4天入院。查体：反应迟钝，记忆力下降，定向力下降，颈强2指，肌张力增高。肿瘤标志物、风湿免疫、甲功甲免均正常。头部MR增强未见明显异常强化。有核细胞计数22?↑，IgG?92.7↑mg/L（0.00～2.00）IgM?2.3?↑mg/L（0.00～2.00）。脑脊液中抗谷氨酸受体（NMDA型）抗体IgG:++1:10，血清中抗谷氨酸受体（NMDA型）抗体IgG:++1:32；予以丙戊酸钠控释片，氯硝西泮，左乙拉西坦片，力月西泵，富马酸喹硫平片，奥氮平片，抗炎抗病毒，并甲基强的松龙冲击，丙种球蛋白等处理，症状明显好转。

2.讨论

抗NMDA受体脑炎最常见于育龄期青年女性，且59%患者合并肿瘤，尤其是生殖系统肿瘤；18岁以上者多为卵巢畸胎瘤。本组女性患者中，行肿瘤全套及子宫附件等妇科检查均未找到肿瘤证据；2例男性患者之一发现癌胚抗原升高，但未能跟踪标志物的动态趋势及完善肿瘤原发灶检查，需考虑是否中国人（或是黄色人种）抗NMDA受体脑炎较其他种族该病患者肿瘤伴发率低。上述结论不排除与病例过少统计差异有关。不过对于这类患者，临床医师仍应高度警惕抗NMDA受体脑炎患者癌前病变或者肿瘤过小常规检查手段不易发现的可能，对该类型患者定期进行肿瘤筛查是非常必要的。

目前激素、静脉注射免疫球蛋白及血浆置换是抗NMDA受体脑炎的一线治疗方案。无意识障碍患者，单用激素或联合免疫球蛋白冲击治疗1个疗程通常能使病情好转。2周内即出现意识障碍患者，如治疗后临床症状无改善和血清或脑脊液滴度仍不降低，1个月后可考虑重复治疗1个疗程。伴有肿瘤的患者，临床实践研究表明免疫抑制治疗和肿瘤切除确切有效。本组4例患者应用对症处理同时甲基强的松龙冲击，效果均可。

综上所述，抗NMDA受体脑炎患者症状多样，常以癫痫，精神异常为主诉，且脑脊液化验，抗体检查，MR平扫及增强有一定的特征性，尤其激素治疗效果可，因此临床遇见类似患者，需快速识别，快速诊断，早期治疗，达到良好效果。

【参考文献】

[1]DalmauJ,WuHY,etal.Paraneoplasticanti-N-methyl-D-aspartate?receptorencephalitisassociatedwithovarianteratoma[J].AnnNeurol,2007,61(1):25-36.

[2]卢强,关鸿志,任海涛,等.不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例分析[J].中华神经科杂志,2013,5(46):315-319.