囊肿-腹腔分流术治疗儿童颅内蛛网膜囊肿

(整期优先)网络出版时间:2010-12-22
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囊肿-腹腔分流术治疗儿童颅内蛛网膜囊肿

程刚1吕桂珍2李学元2

程刚1吕桂珍2李学元2(1山东省第四人民医院252000;2山东省聊城市脑科医院252000)

【中图分类号】R72【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)30-0077-03

【摘要】目的探讨儿童颅内蛛网膜囊肿的手术适应证、手术方法及手术中应注意的问题。方法回顾性分析71例儿童颅内蛛网膜囊肿手术治疗病例,其中囊肿切除术32例、囊肿-腹腔分流术39例。结果随访6个月到8年,影像学结果显示囊肿切除术组中,11例患者囊肿完全消失,消失率为34.4%;19例患者囊肿体积明显缩小,有效率为59.4%;2例患者囊肿复发,分别在9个月和14个月后再行囊肿-腹腔分流术,复发率为6%;囊肿-腹腔分流手术组中,15例患者囊肿完全消失,消失率为38.5%;23例患者抑滋寤飨运跣?1例患者囊肿体积无明显变化,3个月后手术探查示分流管被大网膜包埋,调整分流管位置后囊肿体积体积缩小,总有效率为61.5%。癫痫治疗的有效率囊肿切除术为80%,分流手术组为33.3%,两者相比有统计学差异(P<0.05);结论囊肿切除术和囊肿-腹腔分流术均对儿童颅内蛛网膜囊肿有着良好的治疗效果。由于囊肿-腹腔分流术具有创伤小、操作简单、安全可靠、复发率低等优点,可作为儿童颅内蛛网膜囊肿的治疗首选。

【关键词】蛛网膜囊肿囊肿切除术囊肿-腹腔分流术

颅内蛛网膜囊肿(IAC)是一种脑实质外非肿瘤性良性病变,多见于儿童。一般认为有症状的IAC需手术治疗,但目前对手术方式尚无统一认识。我院自2003年8月~2008年3月采用囊肿切除术和囊肿-腹腔分流术治疗儿童颅内蛛网膜囊肿71例,疗效满意,报道如下。

1临床资料与方法

1.1一般资料本组71例,男47例,女24例;年龄2~13岁,平均6.5岁,其中15例<4岁;病程2周~4年,平均5个月。5例有产伤史,6例在头部外伤行头颅CT检查时偶然发现,7例有头部外伤史,3例有脑膜炎病史,外伤、脑膜炎至发病时间2个月~5年。

1.2临床表现:本组病例以癫痫为主要症状者19例,头痛、头晕或伴呕吐25例,注意力不集中、学习成绩差11例,发现头颅增大2例,颅骨局部隆起3例,视力下降3例,共济运动障碍7例,肢体轻瘫2例。8例无症状者体检或轻微头部外伤后行CT检查发现,囊肿直径大于3.0cm,随访过程中无明显变化,但患者局部颅骨有明显的受压变薄表现。

1.3辅助检查:71例均行颅脑CT扫描,表现为与脑脊液等密度、边界清楚的占位病变。24例存在脑组织受压、移位等占位表现;10例做头颅CT增强扫描,未见囊肿有增强反应。合并脑发育不全7例,脑积水2例,14例行MRI检查,在T1和T2加权像都表现为与脑脊液信号相等的占位病变,边界清楚,周围无脑组织水肿。26例行脑电图检查正常7例,局限性棘慢波16例,广泛性慢波3例。

1.4囊肿部位及大小:位于外侧裂22例,额部、颞部27例,顶部6例,鞍区2例,桥脑小脑角3例,枕大池9例(其中1例伴有脊髓空洞),脑室内2例,合并脑穿通畸形3例,合并脑积水2例。囊肿大小3.0cm×2.5cm×2.0cm~7.0cm×7.0cm×8.0cm不等。

1.5手术方法:囊肿切除术组患者32例(其中10例以癫痫为主要症状),均于显微镜下尽可能多的切除囊肿外侧壁,如囊肿壁与血管等重要结构粘连不很紧密则争取全切囊肿,同时尽可能广泛地打通囊腔与周围大的脑池或脑室之间的交通,合并癫痫的患者以低电流行局部皮层热灼术;囊肿-腹腔分流术组患者39例(其中9例以癫痫为首发症状)均选择超低压分流管,35例囊肿位于颅内浅表部位,手术时依据颅脑CT或MRI定位,颅锥细孔钻颅,电灼后以克氏针刺破硬膜,分流管置入囊内约2cm,固定于骨孔,经皮下约40-50cm导入腹腔;4例位于深部的蛛网膜囊肿,利用立体定向仪,在CT下精确定位,将分流管头端放于所选位置,余操作同上。

2结果

所有患者手术过程均较顺利,术后未出现严重并发症。32例囊肿切除术患者中,7例囊肿被完全切除,另25例行囊肿-脑池交通术。2例术后CT提示硬膜下积液,术后1年随访囊肿消失,硬膜下积液自行吸收;10例术后早期出现较重的头痛、恶心及呕吐等症状,持续10~18天,腰穿显示颅内压低于50mmH2O,经保守治疗后症状消失;39例囊肿-腹腔分流术组患者中,6例患者术后出现头痛,腰穿显示颅内压低于50mmH2O,保守治疗2周后,症状消失。随访6个月~8年,25例以头痛、头晕为主要表现的患者,22例治愈,其余3例明显减轻;19例以癫痫为主要表现的患者中,11例癫痫症状明显减轻消失(其中囊肿切除术组8例,分流手术组3例),8例无明显变化。头颅CT复查显示囊肿切除术组中,11例囊肿完全消失,消失率为34.4%;19例囊肿体积明显缩小,有效率为59.4%;2例患者囊肿复发,再行囊肿-腹腔分流术后囊肿明显缩小。囊肿-腹腔分流手术组中,15例囊肿完全消失,消失率为38.5%;23例患者囊肿体积明显缩小,1例患者囊肿体积无明显变化,1年后手术探查示分流管被大网膜包埋,调整分流管位置后囊肿体积体积缩小,总有效率为61.5%。

3讨论

颅内蛛网膜囊肿(IAC)发病率约占颅内占位性病变的0.75%-1%[1],根据病因可分为两类:一类是先天性IAC,囊壁全部为薄层的蛛网膜构成,囊内含脑脊液,与周围蛛网膜下腔不相通,称为“真性”或者“特发性”IAC,此类囊肿多位于额部、颞部、外侧裂或中颅窝底,早期由于囊肿体积小而无症状,其后因囊内高渗、囊肿与蛛网膜下腔间活瓣形成及囊壁分泌液体致囊肿体积增大,造成颅骨及周围脑组织受压,影响儿童的脑发育并导致临床症状;另一类为继发性IAC,由于炎症、外伤等原因导致蛛网膜粘连、脑脊液积聚包裹而形成,通过活瓣与周围蛛网膜下腔相通,脑脊液不断进入而使囊腔逐渐扩大,压迫周围脑组织并产生临床症状。儿童IAC的症状及体征存在着很大的个体差异。这主要是由于囊肿位置及其对脑脊液流动的影响的不同而造成的[2]。常见症状有:(1)头痛、恶心呕吐等慢性颅内压增高的表现;(2)对于体积较大的IAC,尤其是鞍上、后颅窝的囊肿,往往会引起脑积水;(3)智力障碍:表现为注意力不集中,对外界刺激反应迟缓,学龄儿童学习成绩差等;(4)局灶性神经功能症状,如癫痫、轻度运动和感觉障碍、失语、偏瘫及视力下降等;(5)头围增大或颅骨不对称畸形;另有约5~9%的IAC没有症状[3],由于体检或者外伤后检查意外发现。

关于手术适应症,一般认为,儿童IAC有明显临床症状者需采取积极的手术治疗,而对于一些临床症状轻微或无症状的IAC,是否手术仍有争议。Ucar等[4]认为IAC有自然消失的可能,且手术并非都有效,术后并发症或复发也不少见,主张对于临床症状不明显的IAC保守治疗;但周培杰等[5]指出,无症状IAC有进行性扩大及出血、死亡的可能,应积极手术。所谓无症状的IAC实质上并非无任何症状,而是指症状较轻或问断出现,持续时问已很长,或者对生活、学习影响不大,患儿家属已经习惯。我们认为对于偶然发现的囊肿,如果直径大于3.0cm,随访过程中无缩小且局部颅骨有受压变薄的表现,无论有无临床症状,均应及时手术,因这类患者外伤后发生囊内出血或硬膜下血肿的机率较高,手术的同时也解除了囊肿的压迫,促进邻近脑组织发育。

对于儿童颅内蛛网膜囊肿的手术方法,目前尚无统一认识。Wester[6]认为囊肿切除术应为首选,术中宜充分疏通、开放脑池和蛛网膜下腔,对合并癫痫的患者可于术中行癫痫灶切除或多处软脑膜下横切与皮层热灼术[7],以根治囊肿引起的癫痫发作。而Murakami等[8]认为囊肿切除术虽然切除了大部分蛛网膜囊壁,但由于脑组织长期受压,短时间内很难膨胀复位,原有的空间仍然被脑脊液充盈,残余的囊壁有较充分的时间再生长,造成囊肿复发。Hamid等[9]指出IAC的形成在于蛛网膜的发育异常,形成一个相对封闭的囊肿,其囊内压高于脑的搏动压和蛛网膜下腔的压力,造成相邻脑组织受压,解决问题的最好办法是给囊液在颅外寻找一个空间,以逐渐减小囊内压力,使其低于脑的搏动压和蛛网膜下腔的压力,受压的脑组织逐渐膨胀,最终将IAC的脏层和壁层压在一起,使囊腔消失。囊肿-腹腔分流术具有创伤小、操作简单、安全可靠、复发率低等优点,应为儿童颅内蛛网膜囊肿手术治疗的首选。为解决术后可能出现的过度分流问题,Hamid等采用可调压分流管,效果良好。但我们认为IAC与蛛网膜下腔相对独立,分流术后出现低颅压并非由于选择的分流管限压低,而在于手术时将囊肿与蛛网膜下腔打通,或者分流管的部分小孔位于蛛网膜下腔,造成分流到腹腔的液体的不仅有囊肿液,还包括脑脊液。为此,我们术前精确定位,术中采用颅锥细孔钻颅(直径在3mm左右)以克氏针刺破硬膜,分流管细孔全部置入囊腔,尽量不打破蛛网膜下腔。尽管我们选用超低压分流管,术后患者头痛、头晕等低颅压并发症的发生并不多见,且多为短暂性;而囊肿切除术由于术后囊腔与蛛网膜下腔沟通,部分囊肿液进入蛛网膜下腔,短暂性头痛、头晕、恶心、呕吐等症状反而多见。

影像学随访结果显示,囊肿切除手术组IAC消失率为34.4%,有效率为59.4%;囊肿-腹腔分流手术组IAC消失率为38.5%;有效率为61.5%,说明囊肿切除术和囊肿-腹腔分流术均对儿童IAC有着良好的治疗效果。而对于癫痫治疗的有效率囊肿切除手术组(术中行IAC皮层电灼)为80%,囊肿-腹腔分流手术组为33.3%,提示对于以癫痫为主要表现的儿童颅内蛛网膜囊肿,囊肿切除加局部皮层热灼术,效果较好。

我们认为对于以癫痫为主要表现的儿童颅内蛛网膜囊肿患者,囊肿切除加局部皮层热灼术应为外科治疗首选;但对于其他患者由于囊肿-腹腔分流术具有创伤小、操作简单、安全可靠、复发率低等优点,应为首选,手术时应过多打开蛛网膜以免囊液流入蛛网膜下腔。

参考文献

[1]AlbuquerqueFC,GlannottaSL.Arachnoidcyst-ruptureproducingsubduralhygromaandintracranialhyper—tension:casereports[J]Neurosurgery,1997,4l(4):951-956.

[2]Mazurkiewicz-Be·dzińskaM,Dilling-OstrowskaE.Presentationofintracranialarachnoidcystsinchildren:correlationbetweenlocalizationandclinicalsymptoms[J]MedSciMonit,2002.8(6):CR462-5.

[3]KochCA,MooreJL,VothnArachnoidcysts:howdopostsurgicalcystsizeandseizureoutcomecorrelate[J].NeurosurgRev,1998,21(1):14~22.

[4]UcarT,AkyuzM,KaTnrlS,eta1.Bilateralccrebellopontin~anglearachnoidcysts:casereport[J].Neurosurgery,2000,47(4):966-968.

[5]周培杰,王汉东,潘云曦.41例颅内蛛网膜囊肿诊断与治疗[J].临床神经外科杂志,2005,(2):78-80.

[6]WesterKD.Peculiaritiesofintracranialarachnoidcysts:location,sidedness,andsexdistributionin126consecutivepatients[J].Neurosurgery,1999,45(4):775-779.

[7]陈谦学,郭熙雄,田道锋,等.皮层电极监测下切除致痫性脑胶质瘤的临床研究[J].中国临床神经外科杂志,2007年,12(8):449-451.

[8]MurakamiM,OkumuraH,KakitaK.Recurrentintrasellararachnoidcyst[J]NeurolMedChir(Tokyo).2003,43(6):312-315.

[9]HamidNA,SgoursS.Theuseofanadjustablevalvetotreatover-drainageofacyst-peritonealshuntinachildwithalargesylvianfissurearachnoidcyst[J]ChildsNervSyst.2005,21(11):991-99.