疱疹样皮炎的治疗

疱疹样皮炎的治疗

曹桂英（黑龙江省伊春市西林区人民医院153025）

疱疹样皮炎的治疗

曹桂英（黑龙江省伊春市西林区人民医院153025）

【中图分类号】R751.05【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)21-0021-02

【摘要】疱疹样皮炎是一种伴有谷胶过敏性肠病的大疱病。水疱发生在表皮下，临床表现为张力性厚壁的疱，自觉明显瘙痒，皮损的直接免疫荧光示真皮乳头及表皮基底膜带颗粒状IgA沉积。研究其发病因素，进行有效的诊断，及时给予治疗。

【关键词】疱疹样皮炎治疗

疱疹样皮炎是一种伴有谷胶过敏性肠病的大疱病。水疱发生在表皮下，临床表现为张力性厚壁的疱，自觉明显瘙痒，皮损的直接免疫荧光示真皮乳头及表皮基底膜带颗粒状IgA沉积。患者以青壮年为主。本病在我国少见。

[病因和发病机制]疱疹样皮炎患者都伴发谷胶过敏性肠病，在采用严格的无谷胶(gluten)如面筋饮食数月后，皮疹可逐渐消退；消退后再度食用，又可导致皮疹复发，可见这二者之间存在着密切的关系。对谷胶中麦胶蛋白(gliadin)的敏感可使肠道黏膜浆细胞产生特异IgA。是否这些IgA就是在真皮乳头上沉积的IgA呢？关于这个问题有许多假设，其中之一认为肠道黏膜对麦胶蛋白过敏产生的IgA就是在真皮乳头沉积的IgA，理由是在真皮乳头中的网状纤维(reticulinfibres)可能与麦胶蛋白-麦胶蛋白抗体的免疫复合物发生结合。支持这个假设的根据有40%～50％患者血清中有抗麦胶蛋白的抗体；而且在真皮乳头沉积的IgA有J链，具有结合分泌片的能力，这说明该IgA是个二聚体，属分泌型IgA，这正是肠道黏膜浆细胞所产生IgA的特点。但这仅是假说，对于为什么麦胶蛋白既引起肠病，又造成疱疹样皮炎目前仍未搞清。对这样的假设，亦有不支持的：①IgA的沉积不但发生在皮损及其周围皮肤，亦存在于外观完全正常的皮肤；②经无谷胶饮食皮损已完全控制后，IgA仍存在于皮肤；③有的资料表明在皮肤中沉积的IgA是IgA1，此亚型主要由骨髓产生。肠道黏膜的浆细胞既产生IgA1，也产生IgA2。

对HLA的研究表明，疱疹样皮炎患者大多具有基因的表型HLA-B8、HLA-DR3及HLA-DQW2。因此遗传背景很可能在发病中起着重要作用。

一旦携有IgA的免疫复合物与真皮乳头的网状纤维相结合，就可以进一步激活补体的旁路途径，产生活性物质，如C3a、C5a，它们释放出的白细胞趋化因子吸引中性粒细胞，后者释放溶酶体酶等炎症介质造成组织解离，出现水疱。

[临床特征]患者以青壮年多见。基本损害为发生在浮肿性红斑基础上的水疱，直径0.5～1.0cm，疱壁厚，有张力，不易破溃，尼氏征阴性。皮损好发于四肢伸侧，尤其是肘伸侧、肩背、腰骶部及臀部，亦可见于头面部。常对称散在分布。且皮损常排列成环形。有时患者的皮疹可以浮肿性红斑、荨麻疹样皮损及丘疹为主而无水疱。剧烈瘙痒是本病的一个特点，患者瘙痒难忍，搔抓常使皮疹破溃，成为剥蚀面或结痂性损害，且有多数抓痕。口腔黏膜一般不受侵。

本病病程慢性，皮疹时轻时重，可有一段时间的缓解，但极少自愈。

[组织病理]为表皮下疱，疱内及乳头可见中性粒细胞及淋巴细胞的浸润。疱疹样皮疹不像大疱性类天疱疮单房性表皮下大疱，而是多房性，在每一个真皮乳头可见中性粒细胞，常在乳头顶部发生分离，之后相邻的乳头融合而成为表皮下大疱，在疱边缘真皮乳头内可见特征性中性粒细胞聚集。

以中性粒细胞为主的表皮下大疱除了疱疹样皮炎外，还有线状IgA大疱性皮病，获得性大疱性表皮松解症及大疱性系统性红斑狼疮。其中大疱性系统性红斑狼疮以在真皮浅中层白细胞碎裂性血管炎为特点，可资鉴别。DH与LABD及EBA的鉴别则需依靠免疫病理检查结果。

[免疫病理]

(1)直接免疫荧光检查示IgA呈颗粒状沉积在真皮乳头及基底膜带。此IgA沉积不仅见于皮损周围，亦见于外观正常的皮肤。同时还可见C3、C5及补体旁路途径因子的沉积。

(2)部分患者血清中可查到抗网状纤维的IgA及IgG抗体。

[诊断与鉴别诊断]根据：①中青年发病，常伴谷胶过敏性肠病；②皮疹多形性，瘙痒显著，疱厚壁，有张力性，尼氏征阴性，好发于四肢伸侧；③组织病理示表皮下疱，在真皮乳头可见中性粒细胞聚集成的小脓疱；④直接免疫荧光检查示真皮乳头及基底膜带颗粒状IgA沉积。

本病需与其他表皮下疱病鉴别。大疱性类天疱疮好发于老年人，疱较大，病理亦为表皮下疤，但多为单房性大疱，疱下真皮内有嗜酸细胞浸润。线状IgA大疱性皮病的临床表现和组织病理与疱疹样皮炎相似，鉴别主要靠直接荧光，线状IgA大疱性皮病为基底膜带线状IgA沉积，而不是疱疹样皮炎时的颗粒状IgA沉积。获得性大疱性表皮松解症主要发生在老年人，好发于易受摩擦、外伤的部位，直接免疫荧光示基底膜带IgG的沉积。

[治疗]砜类药物是本病的特效药，首选氨苯砜(dapsone，DDS)，常用剂量为100～150mg/d，一般在服药数日后症状即可缓解，水疱消退，瘙痒减轻。但需长期服药，一旦停药，皮疹及自觉症状在数日内即可重新出现。在服用氨苯砜期间，应定期复查肝肾功能及末梢血象。其他药物如磺胺毗啶(sul-fapiridine)亦可应用，方法是1.0～1.5g/d，但效果不如氨苯砜。对砜类药物无效的病例可选用皮质类固醇内服。

患者应严格限制谷胶饮食，禁面食及面筋之类食品，如此坚持3～6个月后皮损可逐渐消退，治疗药物也可渐渐撤去。

参考文献

[1]翁孟武.苏伟78例可疑疱疹样皮炎病例分析1996

[2]靳培英.是元甫疱疹样皮炎在我国的发病情况及其诊断标准的商榷1997