致心律失常型右室心肌病并脑出血有效治疗1例

致心律失常型右室心肌病并脑出血有效治疗1例

徐佳

徐佳（湖南省马王堆医院老年心血管病房湖南长沙410016）

【中图分类号】R542【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）32-0142-02

1病例

患者，男性，76岁，退休干部，因急起神志改变、言语障碍1小时于2009年2月20日住入当地医院。明确诊断：左丘脑出血、脑积水。经行脑室穿刺引流，术后V-P分流术。住院中经神内、神外、ICU多个病房抢救诊治：先后突发两次室颤、心脏骤停，均经心肺复苏、电除颤抢救成功。于同年4月30日病情稍稳定出院。诊断为：冠心病、心律失常、低钾血症。接着5月3日住入中南大学湘雅二医院。经系统检查明确诊断为：致心侓失常型右室心肌病、心脏扩大、右室壁瘤形成、心律失常、心功能2级；高血压病3级、极高危；脑出血恢复期。经积极对症治疗病情好转，但拒绝安装心脏除颤仪于同年6月2日出院。转入我院专科。入院体查：T36.5℃、P60bpm、R20bpm、BP130/80mmHg,发育营养良好，嘴角歪斜、语言不清、行走不稳，偏瘫步态；瞳孔等大、等圆，双肺无特殊；心界扩大、心率不齐、频发早搏；右上、下肢肌力下降5/6级。入院检查：胸片示：心影增大，心胸比0.6，主动脉结突出。心电图示：窦律68次/分，偶发室早，ST-T改变，V1-4可见Epsilon波。Holter示：平均心律68次/分、最小57次/分、最大92次/分、频发多源室早（部分呈二、三联律）伴短阵室速，不完全右束支阻滞，V1-4见Epsilon波，T波改变心率变异性中度降低，见图1，图2。血生化、甲状腺功能、血脂均正常范围，血钾3.2mmol/L低。

图1右室心肌病动态心电图图2右室心肌病心电图

心彩超示：RVD55mm(右室增大)、AO31mm（主动脉增宽）、RAS35mm、右室心尖部局部向外膨出38×28mm（右室壁瘤）、LAS33mm、LVD38mm。EF76%、FS44%。提示：右室增大，主动脉硬化，右室室壁瘤形成，见图3。临床资料均支持湘雅附二院诊断。对此治疗予：抗栓-阿司匹林+波利维、扩血管-硝酸盐类、降压-拜心同+缬沙坦+比索洛尔、护心-曲美他嗪、调脂-阿托伐他丁及补钾、镁，静脉给中、西药疏通循环等对症治疗。未用抗心律失常药。积极康复训练：康复技师肢体按摩、语言训练、肢体锻炼等。

图3右室心肌病入院时心脏

患者经以上诊治后主动多次来我院求治，先后于2009年6月、2009年8月、2009年9月、2010年5月共5次住我院。诊断、治疗基本同前，治疗已达1年半，病情不断好转，自觉心疼、心悸减轻，能站立行走、饮食正常，无心前不适、生活质量提高。对比第一次入院到第五次住院心脏彩超其变化：如AO31mm→24mm、RAS35mm→31mm、RVD55mm→63mm、EF由84%→80%，FS无变化,右室壁瘤由38×28mm→24×20mm。见图4：Holter基本同前。胸片示：心影向双侧扩大，心胸比值0.59。心电图基本同前，病情平稳好转，治疗有效，生活质量明显提高。

图4右室心肌病治疗后心脏

2讨论

致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy）也即致心律失常型右室发育不良（arrhythmogenicrighventriculardysplasis,ARVD）。由Fontaine在1977年首先提出并描述，是一种临床少见疾病，以右室来源的心律失常和右室的特异病理改变为特征。病理迄今不明。临床散发为多见，有些患者有家族史，提示遗传因素的作用。本病的病理改变主要集中在心外膜和心室肌，而心内膜结构正常，右室明显扩大。部分左室累及。病理生理两大特征：心电图异常和右心室形态异常。右室源性室性心动过速反复发作，可引起一系列右心衰临床表现。二维超声在诊断中发挥重要作用。典型病例示：1）右室弥漫扩大，局部膨出，以心尖部多见；2）右室收缩力降低；3）无其他引起右室扩大原因；4）左室心脏一般无异常。治疗包括β阻滞剂或CCB以控制室性心律失常；导管消融或手术切除右室病灶是本病可选方法；置入胸腔内除颤器或心脏移植可提高长期生存率[1-3]。本病例是走过一段弯路才明确诊断。是一典型病例，因拒绝介入手术预后不佳，但我们不放弃、积极治疗，中西医药、康复、心理、家庭、社会多方综合治疗已收到一定效果。

参考文献

[1]陈灏珠,戴自英等.实用内科学（第11版）[M].北京：人民卫生出版社，2001，1487-1489.

[2]刘文玲.致心律失常性右室心肌病的研究进展[J].心血管病学进展，2010，31(1)：17-19.

[3]尹红丽,邹建刚,薛社亮.22例致心律失常性右室心肌病的远期随访研究[J].南京医科大学学报（自然科学版），2009(2):223-226,234.