新生儿原发性心肌病一例报告

新生儿原发性心肌病一例报告

陆冬梅

陆冬梅(广西梧州市妇幼保健院543002)

【中图分类号】R725.422【文献标识码】B【文章编号】1008-6455（2010）09-0160-01

患儿，男，7天。因“皮肤黄染1天”入住新生儿科。入院时情况：患儿系足月顺产第二胎，生时羊水II°浊，脐带绕颈2周，胎盘无异常。生后APgar评分1、5、10分钟均评10分。生后第二天出现皮肤黄染，呈进行性加深，渐波及全身，生后吸吮吞咽可，大小便正常。入院查体：T36.2°，P136次/分，R40次/分，Wt：3.15kg，神清，反应可，全身皮肤中度黄染，颜面、躯干可见散在淡红色丘疹，部分见脓点，前囟平软，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。唇红，颈软，双肺呼吸音粗，无啰音。心前区无隆起，心界无扩大，心音有力，心率136次/分，律齐，无杂音。腹平软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢无水肿，四肢肌张力正常。神经系统检查未见异常。

入院查血常规示WBC14.2×109/L,PLT327×109/L，Hb146g/L,L20.5%，N65.6%，血型“A”型。大便常规：OB(++)。凝血四项：PT19秒,INR2.18,APTT15.8秒,TT32秒,FIB105.2mg/dl。肝功能：TBIL260.7umol/L,IBIL250.3umol/L，TP49.1g/L，ALB34.2g/L，GLO14.9g/L，生化未见明显异常。G-6PD97U/L,CRP1.5mg/L,ESR4mm/h,TORCH检查均为阴性。胸片：两肺纹理增粗。

入院诊断：

(1)新生儿高胆红素血症

(2)新生儿脓疱疹

(3)凝血功能障碍

(4)红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症

(5)新生儿肺炎？

入院后予光疗退黄，还原型谷胱甘肽护肝退黄，头孢地秦抗感染，维生素K1、酚磺乙胺预防出血，利福平外涂皮疹及对症支持等治疗。治疗后皮肤黄染曾有所消退，但入院后第4天黄疸反复，余检查无特殊，复查TBIL274.8umol/L,IBIL258umol/L，再次光疗退黄。入院第六天复查TBIL261.4umol/L,IBIL247.8umol/L，脓疱疹已渐消退，呼吸平顺，心肺检查无异常，继续光疗，过程中患儿一般情况一直很好，生命征正常，心肺、神经检查无特殊。入院第七天患儿在光疗过程中突然出现心跳、呼吸停止，全身皮肤苍白，刺激无反应，前囟平软，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射消失，即予清理呼吸道，气管插管，气囊正压人工呼吸，胸外心脏按压，静注1∶10000肾上腺素等抢救治疗。经上述处理后患儿仍无心跳、呼吸。宣布临床死亡。死亡后尸体解剖病理诊断：(1)原发性心肌病;(2)双肺出血、肺实变、轻度肺水肿。(3)左顶枕部硬膜下及蛛网膜下腔出血。(4)双肾上腺髓质出血。

讨论：

新生儿原发性心肌病猝死案例临床上不多见，值得医务人员高度重视，防范于未然，做好一切应对准备，以努力提高抢救成功率。新生儿猝死在生后一周多见，多数由原发病引起，要想减少新生儿猝死的发生，可通过围产期的保健，加强对一切高危儿的观察与监护，早期发现并及时采取防范措施有可能使病情得到控制［1］。但心肌病可以无症状猝死［2］。本例患者在猝死前无任何心肌病有关症状。在基层尤其值得重视。

参考文献

[1]金汉珍，黄德珉，官希吉，主编.实用新生儿学.北京：人民卫生出版社，2002,992－994

［2］魏珉主编.北京协和医院儿科诊疗常规.北京：人民卫生出版社，2003,234－235