28例颅骨骨病、肿瘤临床-影像-病理分析

28例颅骨骨病、肿瘤临床-影像-病理分析

武国军1方小东2刘平3

武国军1方小东2刘平3

（1西安电子科技大学医院影像科陕西西安710071）

（2兵器工业521医院CT室陕西西安710065;3西安长安医院710016）

【摘要】目的为了探讨发生于颅骨的骨病，肿瘤诊断。方法对28例进行临床，影像，病理资料回顾性分析。28例中19例经手术病理证实。27例行头颅CT扫描。3例经PET/CT检查；7例行头颅MRI检查；1例同时做MRA扫描；9例拍摄颅骨平片，其中2例为母子，又行拍摄头颅及胸部平片。全部病例经临床-影像随访。随访方式：电话或预约复诊；时间：三个月到术后两年。结果(1)骨病有颅骨外板外血肿机化2例；(2)脑脊膜脊髓膨出症2例；(3)颅锁发育不全3例；(4)朗罕氏组织细胞增生症3例；(5)颅骨骨纤维异常增殖症4例；（6）颅骨肿瘤:①颅骨良性骨瘤3例；②原发于颅骨恶性肿瘤3例：其中颅底骨肉瘤1例，骨巨细胞瘤恶变1例；右颧骨纤维肉瘤1例。③颅骨转移瘤：肺癌3例，其中肺癌(小细胞)2例；肺癌（非小细胞）1例；宫颈癌2例；乳腺癌及前列腺癌颅骨转移瘤各1例；小儿腹膜后神经母细胞瘤颅骨转移1例。结论发生在颅骨的骨病、骨肿瘤诊断中，CT及PET/CT检查对骨破坏的特征最有价值，病理诊断结果为诊断中必不可少的方法之一。

【关键词】颅骨骨病骨肿瘤CTPET/CT

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）16-0089-04

发生于颅骨的骨病与骨肿瘤，其发生率较低且少见。在临床-影像诊断中由于少、罕见易有误诊。为了研究、探讨与认识这些疾病的诊断，本文收集28例，复习文献，进行回顾性分析如下。

资料与方法

一、一般资料

本文收集1991-10～2012-03二十余年，来自多家医院放射科与影像科病例资料（包括：西安市红十字会医院、长安医院、西安521医院、西安电子科技大学医院）。发生于颅骨的骨病与骨肿瘤病例共28例，其中男性13例，女性15例，男女之比为0.86:1。发病年龄1.2岁～71岁，平均年龄23.2岁。

二、检查方法

拍摄颅骨平片9例，其中2例发现颅骨疾病所在后，又行拍摄胸部平片，即1例9岁小儿与其母亲，因颅骨前囟门未闭合，又拍摄胸片；27例均行头颅CT扫描。7例行头颅MRI/检查；1例头颅CT扫描后又行MRI/MRA检查及PET/CT检查，有2例进行全身PET/CT检查，1例行SPECT全身扫描1例后，发现颅骨及右侧髂骨有放射性核素高摄取，又行头颅DR、CT、MRI扫描，显示颅骨及右侧髂骨多处出现溶骨样破坏。对所有病例采用了软组织窗与骨窗观察、分析。对3例肺癌患者，同时分析图像中肺窗变化。

结果

2.1疾病种类：

(1)先天畸形：脑脊膜脊髓膨出症2例；颅锁发育不全2例。

(2)新生儿娩出头皮血肿机化2例（图1）；

(3)颅骨骨病：颅骨朗罕氏组织细胞增生症3例（图2～3），其中1例女性，39岁成人，2例5～6岁小儿，男女各例；颅骨骨纤维异常增殖症3例（图4～6）；其中1例9岁为女性小患者，其他2例分别为39岁、65岁成人；畸形性骨炎1例，为31岁年青人（图7）。

(4)颅骨骨肿瘤12例（图8～12）。

①原发性良性颅骨骨瘤3例，发病年龄14岁～66岁。

②原发性恶性颅骨肿瘤，包括：颅底骨肉瘤1例，发病年龄1.2岁；颅底骨巨细胞瘤恶性变1例，发病年龄63岁。右颧骨纤维肉瘤1例，男性，51岁。

③颅骨骨转移瘤7例；其中肺癌，周围型小细胞肺癌2例；非小细胞肺癌1例。乳腺癌（髓样瘤）1例；宫颈癌2例；前列腺癌1例；小儿腹膜后神经母细胞瘤1例。

2.2疾病发生部位：

(1)额顶骨7例；包括：颅骨骨瘤2例；颅锁发育不全2例；颅骨朗罕氏组织细胞增生症1例；畸形性骨炎1例；颅骨额顶骨转移瘤6例，小儿腹膜后神经母细胞瘤1例；宫颈癌2例；肺癌2例；乳腺癌1例。

(2)颅面、颌面骨部（包括:左右颞骨）颅骨朗罕氏组织细胞增生症2例；颅骨骨瘤1例；右颧骨纤维肉瘤1例；颅底骨巨细胞瘤恶性变1例；宫颈癌、肺癌颌面部骨转移瘤1例。

(3)颅底骨7例：颅底骨肉瘤1例；颅底骨骨纤维异常增殖症3例；畸形性骨炎1例；前列腺癌斜坡转移瘤1例；宫颈癌、肺癌颌面部骨转移瘤各1例；脑脊膜脊髓膨出症2例。

男性，19岁。新生儿期有头皮血肿，成年后可见右颞骨颅骨外板弧形骨质硬化，其密度与颅骨外板不同

女性，40岁。CT三维重建图像可见颅骨外板多发性钱币大小溶骨样破坏

同一病例。CT骨窗可见右额部颅骨内外板呈溶骨样破坏

男性、65岁。CT可见右蝶骨大翼成骨样改变

同一病例。MRI可见右蝶骨大翼呈混杂信号

同一病例。MRA可见颅底动脉环在右侧病变处，大脑中动脉呈断续状显影

男性，31岁。SPECT显像：前后位观可见左顶骨、右侧股骨头、双侧骶髂关节均呈放射性核素高摄取

男性，1.9岁。CT显示左枕部包块占据颅内外

同一病例。CT骨窗可见枕骨皮质变薄，局部可见骨质密度减低。术后病理：骨肉瘤

女性，41岁。PET/CT可见颅骨多处骨破坏，并有放射性核素高浓聚

图11-神经母细胞瘤颅骨转移CT骨窗

女性，3.8岁。CT骨窗可见额骨内外板呈日射状骨膜反应增生

同一病例。软组织窗可见硬膜下出血

讨论

3.1、颅骨骨病的鉴别

3.1.1颅骨外板皮下大血肿发生率较高，尤其是新生儿娩出产伤，发生的皮下、帽状筋膜下大血肿。各个医院影像诊断科由此拍片，头颅CT扫描约占半数以上，随着CR、DR、CT新机型普及对此类疾病检出认识增多。常见轴位显示颅骨外板皮下，帽状筋膜下血肿。绝大部分皮下大血肿遂小儿日龄增加，肝功能成熟，凝血因子合成增多而吸收，血肿机化后，形成颅骨外板弧形高密度骨化影，很少见就易有误诊，CT颅骨外板新月形高密度钙化-骨化影。当追问病史，患儿均有娩出头颅损伤史，且发生于足月顺产，或臀位产小儿，娩出可见头顶有大的血肿，血肿于生后10个月仍不吸收，最后出现前述表现，诊断不难，无需鉴别诊断。本文1例，19岁成人患者。查体：右后枕部骨性隆起，质硬。病史不详时易误诊为骨瘤。血肿机化与骨瘤鉴别：骨瘤为无痛性颅骨局部隆起，广基与外板相连，影像学；局部骨性隆起，表面光滑，广基与外板相连，骨瘤通体较致密，密度且为均匀一致的高密度；血肿机化为发生于皮下、帽状筋膜下的骨性隆起，CT多层面均可显示与颅骨外板有低密度间隙，血肿机化与颅骨外板相互间很少融合同为一体，且各自密度不同。

3.1.2发生于朗罕氏细胞增生症相对较多见。当颅骨的颞部、顶骨出现多发性、钱币样溶骨破坏要考虑朗罕氏细胞增生症。脑脊膜脊髓膨出症为神经管先天发育异常，在CT刚进入中国时发病率较高，近几年随孕前、孕期早孕阶段口服叶酸片，其发病率明显下降，且本病的认识较直观，诊断不难，CT扫描显示枕部颅骨缺损，并有脑脊液及脑组织一道膨出。本文报告1例为71岁，来自陕北农村的老年女性，因脑血管病疾病做CT检查后，意外发现颅骨缺损，有膨出的脑脊膜脊髓而诊断。

3.1.3颅骨骨病的影像学特征；朗罕氏细胞增生症发生于颅骨，临床可见局部小的软组织肿胀，皮肤溃烂，脓性分泌物，经久不愈，抗生素治疗无效。行头颅CT扫描；显示头颅内外板障呈穿凿样，虫蚀样，溶骨样破坏。诊断必须结合颅骨病灶，局部组织病理活检及免疫组化检查。这类患者治疗经过化疗加局部放疗好转。

3.1.4颅骨骨纤维异常增殖症；当见到颅底骨蝶骨大翼成骨样改变，要考虑本病诊断，多发生于颅底蝶骨大翼一侧，临床表现；双侧颅面骨不对称，影像学表现患病例颅底蝶骨大翼骨质密度增高，呈致密影，板障增厚，与颅底病变进展期，在头颅PET/CT检查可见骨质破坏区域有放射性核素摄取。MRI可见颅底呈混杂信号影。MRA可见病理增生的颅底骨挤压大脑中动脉变细、消失，或呈断续显影，直接影响大脑中动脉供血区域的血液供给。既往文献报道较少见。

3.1.5畸形性骨炎，也称为Paget’s病，为全身多骨发生的溶骨性破坏，还可夹杂风湿骨关节病。本文1例，为31岁男性，SPECT/CT/MRI/头颅平片显示左颅顶骨、枕骨多发性溶骨性破坏，局部放射性核素高摄取，还可见到骶髂骨、右侧股骨头、骶髂关节骨形态学改变。本病要与朗罕氏细胞增生症鉴别。本病预后不容乐观，可有多发性内生软骨瘤恶性变得文献报道。

3.2颅骨肿瘤；包括：颅骨良性肿瘤与恶性肿瘤。

3.2.1颅骨良性肿瘤；骨瘤为颅骨外板好发之处，临床表现；前额部、颞部无痛性颅骨局部隆起，广基与外板相连，质硬。影像学；颅骨局部隆起，表面光滑，广基与外板相连，骨瘤通体较致密，在此要与外生骨软骨瘤鉴别，后者为肿瘤顶端有软骨帽，如成熟期则可见顶端钙化，未成熟少见钙化。

3.2.2颅骨骨巨细胞瘤恶性变；发生于颅骨十分罕见，临床表现进行性颅骨皮下软组织肿胀，疼痛。CT表现颅骨内外板呈膨胀性，溶骨性破坏，骨膜反应少见。PET/CT检查；可见肿瘤破坏区呈放射性核素高浓聚。手术病理检查证实，否则难以考虑此诊断。

3.2.3颅骨骨肉瘤；也十分罕见，临床表现，小儿出现进行性皮下软组织肿胀，疼痛、拒按压。CT扫描显示颅骨内外板呈膨胀性，溶骨性破坏，可见骨膜反应。可见日射状骨膜反应性增生。如果无手术病理检查证实，否则难以考虑此诊断。

3.2.4颅骨恶性转移瘤；颅骨板障血供丰富，是其它恶性肿瘤的瘤栓易停留、累及部位。本文7例中，最常见的是肺癌颅骨转移，包括小细胞肺癌及非小细胞肺癌。本组病例中均有肿瘤原发病史，影像学表现；颅骨溶骨性破坏，但也有由颅骨转移瘤检出原发病灶，如小儿腹膜后神经母细胞瘤，颅骨破坏还可见溶骨样破坏，还可见颅骨破坏区的内外板呈日射状骨膜反应增生。前列腺癌在颅底斜坡骨破坏区呈成骨样破坏，局部放射性核素高摄取。

3.3颅骨骨病与骨肿瘤诊断与鉴别诊断：

本组病例仅头颅外伤及先天发育畸形经临床随访，影像学特点可以明确诊断。但对朗罕氏组织细胞增生症，骨纤维异常增殖症及骨转移瘤，骨肉瘤均做病理活检证实最后诊断。否则仅依据骨破坏特征，很难做出诊断，在此一旦明确病理诊断，无需进行鉴别诊断。

参考文献

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