不完全性川崎病19例临床分析

不完全性川崎病19例临床分析

李海燕1肖春林

李海燕1肖春林2

(1湖北省钟祥市柴湖镇卫生院431900;2湖北省钟祥市春林医院431900)

【摘要】目的探讨不完全性川崎病的早期诊断方法。总结我们2008年1月~2013年10月收住院的19例不完全性川崎病病例，回顾性分析KD早期表现及实验室检查指标。结果在临床表现不典型时，WBC、PLT、ESR、CRP呈进行性升高，HB下降，可作为不完全性KD的早期诊断。

【关键词】不完全性川崎病实验室检查早期诊断

【中图分类号】R785【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）03-0396-01

川崎病（KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重的心血管并发症，近年已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。该病的发病率逐年增加，随着对该病认识的不断深入，不完全性川崎病在国内外的报道逐年增多。本院自2008年1月至2013年10月收治19例不完全性川崎病，报道如下。

1.临床资料

1.1一般资料19例患儿中男10例，女9例，男女比例1.1：1。年龄1岁~5岁，其中1~2岁12例，3~4岁5例，5岁2例。

1.2临床表现本组患儿具备典型KD6项主要诊断标准的2~3项，1例16个月女患儿病初表现为发热，不规则热型，伴轻咳，无其他特殊临床表现，血小板、CRP、白细胞均正常，入院第5天（病程第7天）CRP增高，ESR增快，PLT进行性增高且明显高于正常，患儿持续发热，咳嗽加重，伴气喘，双肺可闻及干湿性啰音，无皮疹，无淋巴结明显肿大，球结膜充血等表现，病程第10天出现指端膜状脱皮。超声心动图检查示冠状动脉扩张。1例5岁患儿表现为持续发热，第5天出现猩红热样皮疹，无其他KD特异性症状，第9天出现指端膜状脱皮，超声心动图也提示冠状动脉扩张。

1.3辅助检查本组19例中有16例发病早期WBC升高12~25×109／L。PLT早期仅2例轻度增高，1周后均增高，有逐渐上升趋势。1例ESR病程中始终正常，余18例均有不同程度增高和发生动态变化，2～4周能恢复正常，CRP均有增快。心超检查冠脉扩张6例，其中1例发生在病程1周以内。胸片13例支气管肺炎改变。3例肝功能异常。2例心肌酶增高。

1.4诊断KD通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准[1]进行诊断，诊断标准6项中须具备5项以上者方可诊断，且又不能被其他已知疾病所解释，不完全性川崎病是指未能达到典型KD的诊断标准，但疾病发展经过符合KD特点或具有典型心血管并发症，并已排除其他疾病。本组患儿均在早期结合实验室检查予拟诊，加以治疗，后经心超及指趾端脱皮等特征性改变回顾性确诊。

1.5治疗及结果本组患儿入院后均给予常规抗感染及对症支持治疗，拟诊不完全性川崎病后均予丙种球蛋白静脉滴注1g/(kg.d),共2天，阿司匹林30～50mg／(kg.d),潘生丁3～5mg/(kg.d).本组患儿在应用丙种球蛋白冲击治疗1～2天后体温均降至正常，1周后阿司匹林改为3～5mg/(kg.d)顿服。19例恢复出院，平均住院12天。出院随访血常规、CRP、ESR均渐恢复正常，心超5例冠脉恢复正常则停药，1例冠脉仍有扩张则继续服药直至冠脉正常。

2.讨论

KD于1967年日本川崎富作首先报道并命名，到目前为止病因及发病机制尚不明确，有资料表明，KD是一种免疫介导的全身性血管炎，发病可能与微生物毒素超抗原作用、T细胞介导的免疫应答、血管内皮功能障碍及血小板活化等有关[2]。临床表现多样性，可损害多个系统及脏器。由于该病缺乏特异性实验室指标及诊断的金标准，故诊断主要依赖临床表现。近年来发现有相当一部分患儿并不能在早期同时出现典型KD的各种表现，少数症状和体征出现较晚，表现不完全，易漏、误诊，因而延误了最佳治疗时机，故早期诊断不完全性KD十分重要。从本组资料看，19例患儿只具备KD诊断标准6项中的2～3项，其中具备2项诊断标准的2例，具备3项诊断标准的17例。本组资料显示特征性改变指趾端膜状脱皮均出现在恢复期，不能作为早期诊断的依据。2例患儿早期除发热外，仅表现为咳嗽，双肺干湿性啰音，早期误诊为支气管肺炎。1例仅表现为猩红热样皮疹，误诊为猩红热。2例咽部渗出明显，误诊为急性扁桃体炎。1例发热，淋巴结肿大伴有肝功能异常误诊为传染性单核细胞增多症等。本组资料显示：在疾病早期，WBC可有不同程度升高，以中性粒细胞升高为主。CRP、PLT进行性增高，ESR明显增快。故动态观察上述实验室指标也有助于不完全性KD的早期诊断。川崎病最严重的并发症是以冠状动脉损害为最常见，到目前为止，超声心动图仍然是监测KD心血管损害的重要方法。本组中有6例（31.6﹪）出现冠脉扩张，1例在病程1周内出现，可见不完全性KD冠脉受累不低于典型KD患儿，与报道相符，早期超声心动图检查有助于不完全性KD的早期诊断。在美国2004年KD诊断标准中规定，小婴儿除发热外，仅有任何1项临床表现者，且无其他原因可解释的，都应进行心超检查[3]。因此，对不完全性KD的患儿应密切观察临床表现，动态观察WBC、CPR、ESR、HB、PLT等实验室指标，并及时进行超声心动图检查，以尽早确诊，尽早治疗，减少严重并发症的发生。

参考文献:

[1]胡亚美，诸福棠实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2002.702

[2]孙景辉，瞿淑波.川崎病发病机制研究进展.实用儿科临床医学杂志，2007，22（13）1037-1040.

[3]杜军保.进一步提高川崎病的临床诊疗水平.中华儿科杂志，2006，44（5）321-323