不完全性川崎病的临床分析

不完全性川崎病的临床分析

雷玉琳况建华

（四川大学华西广安医院四川广安638000）

【摘要】目的：是探讨不完全性川崎病的临床诊断及治疗，提高对本病的认识。方法：回顾分析我科（8）例不全性川崎病患儿的临床资料。结果：不全性川崎病的主要表现及治疗。结论：不完全性川崎病的临床表现不完全，做出临床诊断很困难，临床儿科医生需结合实验室检查及心脏彩超，尽早做出临床诊断，并使用人免疫球蛋白及阿司匹林治疗，降低冠状动脉病变的发生程度。

【关键词】不完全性；川崎病；人免疫球蛋白；阿司匹林

【中图分类号】R725.4【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）11-0234-02

川崎病（KD）[1]是1967年由日本川崎富作首先报道，曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征，约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，世界各国都有发生，其中以亚裔人种发病率最高，5岁以下发病率最高。但是不完全性川崎病因为它的临床表现不完全，患儿到医院就诊的时候，只表现出部分临床表现，同时有的临床医生对该病认识不足，容易造成漏诊及误诊，而增加了患儿冠状动脉损害的发生机率。因此认识不全性川崎病的临床特点，尽早做出诊断、尽早治疗非常重要。现将我科2013年1月—2016年6月的收治的8例病例报告如下。

1.临床资料

1.1一般资料

我院2013年1月-2016年6月收治的8例患儿，其中男6例，女2例，年龄在2月～5岁，其中<1岁2例，>5岁2例，1岁～5岁4例。入院时发热时间4～8天，平均发热时间6天。

1.2临床表现

患儿除1例发热时间4天入院，其余7例均超过5天，肢端红肿6例，淋巴结肿大4例，球结膜充血3例，唇充血皲裂3例，多形性皮疹2例，草莓舌1例，肛周脱皮1例，无肢端脱皮病例。

1.3实验室检查

WBC≥15×109/L5例，10×109/L≤WBC≤15×109/L3例，贫血8例，8例患儿均有不同程度贫血。8例患儿均有血小板增高，其中PLT≥450×109/L5例，其中3例复查血小板后均超过450×109/L。血沉超过40ms8例，CRP超过30g/L8例，8例患儿白蛋白均正常，冠状动脉扩张6例，2例患儿2天后再次复查心脏彩超见冠状动脉扩张。

1.4治疗及转归

8例患儿中其中7例在诊断不完全性川崎病后予以一次性静脉输注人免疫球蛋白2g/kg，同时口服阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次，体温下降后3天改为口服阿司匹林3～5mg/kg，及给予潘生丁治疗。持续服药至冠状动脉恢复。而另外2例中，1例患儿发热8天因入院后体温恢复正常，转至专科儿童医院门诊口服阿司匹林，随访8例患儿均恢复良好。

1.5结果

本组病例中，男孩多于女孩患儿，年龄以1岁～5岁多见，8例患儿均有发热，且临床表现不完全，2例小于1岁患儿仅1项临床表现，6例大于1岁患儿有2～3项临床表现，且心脏彩超均有冠状动脉扩张。8例患儿均有血WBC、HGB、PLT、CRP、血沉改变。临床均符合不全性川崎病的诊断，除1例外均使用人免疫球蛋白治疗，同时使用阿司匹林治疗，8例患儿均恢复良好。

2.讨论

KD是一种急性发热性疾病，为全身血管炎，好发于冠状动脉。典型川崎病通过满足诊断标准便可诊断，诊断并不困难。而不完全性川崎病（IKD）临床表现往往不典型，临床上容易漏诊或延迟诊治，其冠状动脉损害的风险较CKD更大[2]。近年来，不完全性川崎病的报道逐渐有所增加。杜军保[3]提出：不明原因≥5天，伴有其它诊断标准5项中的2项或3项，结合实验室检查及超声心动图变化可考虑IKD的诊断；对于婴儿≤6个月，仅有其它诊断标准5项中1项或2项者，可考虑IKD可能性。对于临床上的疑似IKD患者，应及时行心脏影像学检查，以免贻误诊疗的时机[4]。本研究中，有2例患儿≤6个月，除发热超过5天外，均仅1项临床表现，口唇充血皲裂1例，手足指（趾）端红肿1例，有2例患儿有2项临床表现，4例患儿有3项临床表现，做心脏彩超冠状动脉均有轻微扩张，符合不完全性川崎病的诊断。

除临床表现可考虑IKD外，其实验室检查可有助于其诊断，2004年美国心脏病学会提出：PLT≥450×109/L，ALB≤30g/L，WBC≥15×109/L，ALT升高，尿WBC≥10/HP，无明原因贫血。如果5项中超过3项，就可考虑IKD，可给予相应治疗，并及时做心脏彩超检查。其中ALB≤30g/L可能是冠状动脉病变的先兆指标[5]。本研究中显示：有3例患儿实验室检查有4项异常。有5例患儿有3项异常。均可考虑IKD。

本病的治疗要点是：尽早使用人免疫球蛋白（10天内使用），2g/kg，可以迅速降温，预防冠状动脉病变的发生。同时应用阿司匹林30～50mg/kg·d，分2～3次，体温下降后3天改为口服阿司匹林3～5mg/kg·d顿服，从而减少冠状动脉的损伤。目前并不主张单独使用糖皮质激素，在IVIG无反应时可考虑使用。

3.结论

不完全性川崎病的临床表现不完全，做出临床诊断很困难，临床儿科医生需仔细询问病史及体格检查，同时需结合实验室检查（血WBC、HGB、PLT、CRP、血沉、ALB、ALT、尿WBC）及心脏彩超，尽早做出临床诊断，并尽早使用人免疫球蛋白及阿司匹林治疗，降低冠状动脉病变的发生程度。

【参考文献】

[1]王卫平.儿科学（第8版）[M].北京，人民卫生出版社，2014.10：92-194.

[2]李鹏.不完全川崎病和典型川崎病临床特征计较[J].疑难杂志，2015.14（7）：732-736.

[3]杜军保.进一步提高川崎病的临床诊疗水平[J].中华儿科杂志，2006.44（5）：321-323.

[4]徐永梅.小儿不典型川崎病的早期诊断探讨[J].现代实用医学，2014.26（4）：455-457.

[5]HonkanenVE,etalclinicalrelevanceoftheriskfactorsforcoronaryarteryinflammationinkawasakidiseasePediatrcardiol,2003.24:122-126.