肥厚型心肌病诊疗

肥厚型心肌病诊疗

刘俊波

刘俊波(黑龙江省绥芬河市中医院157300)

【中图分类号】R541【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)2-0198-02

【关键词】心肌病肥厚性治疗方案评价

肥厚型心肌病(hpertrophiccrdiomyopathy，HCM)的重要特征是心肌肥厚，心室腔正常或变小，左心室血液充盈受限，舒张期顺应性下降。HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者，称之为肥厚型梗阻性心肌病。猝死是其主要危险，一般成人10年存活率为80％，小儿为50％，在高危病人中年病死率为4%～6%。成人死亡多为猝死；小儿则多死于心力衰竭，其次为猝死。

【诊断和鉴别诊断】

1.诊断左心室后壁厚度≥15mm诊断左室肥厚。对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如病人较年轻，难以考虑冠心病又不能用其他心脏病来解释，应考虑本病，结合心电图、UCG及心导管的发现进行分析即可作出诊断。如有阳性家族史更有助于诊断。左室流出道压力阶差达到或超过30mmHg可作为HCM病人猝死、严重心力衰竭、脑卒中的独立预后因素。

2.分型UCG可直接显示心肌肥厚及其分布，为本病诊断及分型提供依据。HCM典型的解剖特征是：①左心室壁厚度≥15mm；②非对称型室间隔肥厚(室间隔／左室后壁>1.3～1.5：1)。根据左室肥厚部位将HCM分为4型：局限前间隔肥厚；前后间隔肥厚；室间隔与左室前侧壁均肥厚；后间隔与前侧壁肥厚或近心尖部室间隔肥厚(心尖肥厚型)。亦可将HCM分为：①左室肥厚型(左室后壁≥15mm);②心尖肥厚型；③乳头肌肥厚型(心腔呈“葡萄状”充盈缺损)；④肥厚扩张型；⑤双心室肥厚型。有报道存在单纯右室HCM者。

3.猝死高危病人的识别目前大多数学者认为下述病人猝死的危险性较高，应予积极治疗：①发生过心搏骤停的幸存者，且有确切心室纤颤证据；②发生过持续室性心动过速者；③有猝死家族史的(有≥2位年轻家族成员猝死)的青少年病人；④有高危性的基因突变，如肌钙蛋白T基因突变(如Arg403GLn突变)。还有几个与猝死相关联的指征：①幼年发病；②特别显著的心肌增生；③运动引起的低血压。

4.鉴别诊断本病应与高血压性心脏病、室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、风湿性心脏病二尖瓣关闭不全、冠心病等相鉴别。若病人有HCM家族史、左室流出道梗阻、室壁厚度超过2.5cm，则应考虑为HCM合并高血压。HCM均有显著的心肌肥厚、其ST-T改变缺乏动态演变；而心绞痛病人ST-T动态改变明显；HCM者冠状动脉正常(但可伴有室壁内冠状动脉狭窄，即存在心肌桥)。对左室壁厚度为13～14mm者，要注意与职业运动员的左室肥厚相区别。

【治疗】

治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗心律失常。治疗目的是：①对症治疗，改善病人生活质量；②检出高度猝死危险病人，并予以积极治疗。减低或解除流出道梗阻的方法有：药物治疗、外科手术、双腔起搏以及酒精消融等。HCM演变为DCM伴有心力衰竭者可按DCM的治疗方法进行处理。

1.一般治疗避免劳累、情绪激动、突然用力，避免前述可能引起加重左室流出道梗阻加重的诱发因素。在拔牙或其他小手术前应给予相应的抗菌药物预防感染性心内膜炎。

2.药物治疗

3.手术治疗外科手术是缓解和解除流出道梗阻的有效和标准治疗方法。

4.双腔起搏(DDD)若病人不能或不愿意手术治疗，置入DDD仍是治疗的选择之一。但不鼓励置入双腔起搏器作为药物难治性HCM的首选治疗方案。

5.酒精消融由于并发症多，死亡率比手术治疗组高，已不作为首选治疗方法。

【转院要求】

1.初诊怀疑病人为肥厚型心肌病者，均应及时将病人转送到有条件的上级医院进一步明确诊断，并进行分型和对发生猝死的危险性进行评估，制定合理有效的治疗方案。

2.已确诊的肥厚型心肌病病人，若出现呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸、心力衰竭的临床表现时，提示病情严重，心源性猝死发生率高，应及时转上级医院。

3.转院时，医生应告知病人及其家属转院途中应注意的问题。对猝死复苏成功后转送的病人，社区医生应当陪同转院，并做好途中的抢救准备。

参考文献

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