颈静脉球体瘤临床分析

颈静脉球体瘤临床分析

张英华盛才华

张英华盛才华（河南省信阳市第二人民医院耳鼻咽喉科河南信阳464000）

【中图分类号】R739.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)24-0005-02

【摘要】目的探讨颈静脉球体瘤的病因、诊断、鉴别诊断及合理的治疗方法。方法以手术治疗为主,辅以放疗，11例中7例根治性切除，4例临界切除，经病理证实为颈静脉球体瘤。参考有关文献，并对11例颈静脉球体瘤进行临床表现、组织学和影像学特征进行分析。结果11例颈静脉球体瘤中，女性2例，男性9例，年龄28～63岁。其中右侧颞骨5例，左侧6例，病理分期：A期4例，B期3例，C期3例，D期1例。临床表现依肿瘤所在具体部位而有所不同，术后行放射治疗，其中9例良好，2例复发。结论明确诊断颈静脉球体瘤须结合临床、影像和病理三方面资料，手术彻底切除是最有效的治疗方法，术后辅以放疗有一定的作用。

【关键词】颈静脉球体瘤外科手术放射治疗

颈静脉球体瘤是耳部一种非嗜铬性副神经节良性肿瘤，其命名尚不一致，又称非嗜铬性副神经节瘤、化学受体瘤、鼓室体瘤等，一般多以颈静脉球体瘤称之[1]。本病临床较少见，约占全身肿瘤发生率的0.03%，占头颈部肿痛的0.6%。我科2003年5月至2009年5月，共收治11例,现将其临床特征和手术方法报道如下。

1资料与方法

1.1临床资料

11例中，男9例，女2例，年龄28～63岁，平均年龄49岁，病程8～20年，肿瘤位置右则5例，左侧6例，瘤体最小者1.0cm，瘤体最大者为4.1cm，按Fisch分型[2]，符合A型4例，B型3例，C型3例，D型1例，有明确家族史者1例(其姐患颈动脉体瘤)。临床表现依肿瘤所在部位和大小不同而有所差异，其中，搏动性耳鸣8例，传导性聋5例，外耳道出血4例，在外耳道可见肉芽有3例，眩晕、面瘫者各1例。所有病例血压均正常，未见有内分秘异常，11例均行CT、MRI和组织病理检查，4例术前行数字减影血管造影和瘤体责任动脉选择性血管栓塞。

1.2手术方法

11例均在全麻下分别行全部或部分肿瘤切除术，手术按肿瘤所在部位、大小选择手术方式，对A期肿瘤局限于鼓室的小鼓瘤，采用鼓室切开术，局限于下鼓室或中鼓室的肿瘤采用下鼓室切开术；对B期者采用乳突根治术；对C期或D期，已超出鼓室乳突范围的采用颞下窝径路切除肿瘤。其中4例术前估计出血较多者，术前2日在数字减影血管造影中行超选血管栓塞术，以减少术中出血，为快速而完整切除创造条件。所有病例术后行放射治疗，剂量20～30GY。

2结果

所有病例术后均无并发症发生。术后1周8例搏动性耳鸣症状均消失。5例传导性聋术后1个月复查，听力均有不同程度提高。4例术前外耳道有血性分泌物者，术后40天无异常分泌物。4例做血管栓塞者出血量300～1100ml，平均800ml，其余未做栓塞者出血量平均2200ml,两者差别显著，说明超选血管栓塞能明显降低手术出血量。2例因肿瘤在岩尖部包绕颈内动脉管，为避免意外，采取姑息切除瘤体，经1～3年随访，未见残余肿瘤扩大。其余9例肿瘤切除彻底，未见瘤体复发。

3讨论

Guild(1941)首先报道人类的颞骨切片中，于颈静脉球顶部外膜或其附近，有一种组织结构类似颈动脉体或主动脉体的球样微小物质，称之为颈静脉球体，属非铬组织，不分泌肾上腺素。颈静脉球体瘤系由其发生病理变化而来。其发病原因未明，男性多于女性，男女之比为5:1[3]。发病年龄多见于中年人，一般为30～50岁。有家族性发病倾向，本组有1例，其姐系颈动脉体瘤患者。颈静脉体瘤属良性，一般生长缓慢，其病程可长达15～20年，而且病情无明显变化，肿瘤常表现为局部侵犯和破坏，或向颈近组织及骨壁侵蚀扩展，向上侵及上鼓室及骨性外耳道底壁，或侵入中耳和乳突，偶尔可通过咽鼓管侵入鼻咽部，肿瘤常呈指状长入颅底管道和裂隙，侵入颈静孔、岩尖、破裂孔，并沿破裂孔向颅中窝及颅后窝侵犯。向颅内侵犯多沿硬脑膜外延伸发展，肿瘤还可压迫颈静脉或颈内静脉，但不损害静脉本身。不少学者认为此种肿瘤虽属良性，但因其易侵犯颅内和周围神经，其临床表现与恶性肿瘤无异。

临床表现早期约有90%患者出现单侧搏动性耳鸣，（本组有8例），耳鸣与脉搏一致，如用力压迫患侧颈动脉，耳鸣立即消失，可伴进行性加重的传导性聋，早期鼓膜未穿破时，可见鼓膜底部有红色团块，用鼓气电耳镜加压，可见搏动。本组有2例特别明显。若肿瘤穿破鼓膜，可在外耳道内见到息肉状或肉芽状红色增生物，易出血，耳道内可有血性分泌物。面神经受累出现周围性面瘫，累及舌下神经管则有舌下神经瘫痪，颅中窝受侵表现为同侧、颞顶部搏动脉性头痛，或同侧眶后痛，颈静脉受累或颅后窝受累则有颈静脉孔综合征。

通过本组11例病例，我们认为颈静脉球体瘤的诊断应据病史、临床表现及影像学资料进行综合分析。常规活检以明确诊断并非必要，因活检可能导致大出血，引起严重后果。对以下情况应引起高度重视：①不明原因的搏动性耳鸣，与脉搏一致。②外耳道或鼓室可见红色搏动性增生物。③不明原因的血性耳漏。凡遇上述情况，均应行影像学检查，CT可显示颞骨骨质破坏的范围，并可显示颞骨气化程度，面神经管，半规管和耳蜗及咽鼓管情况均可查明。MRI可弥补CT的不足，强化扫描有助于确定肿瘤的上下范围、脑神经受累情况，以及肿瘤与颅内外血管、脑干和海绵窦、颈内动脉的关系。数字减影血管造影可清楚地显示肿瘤的供应动脉，以便决定术前是否行栓塞术以减少出血。

为了便于决定治疗方案，1979年Fisch把发生在颞骨内的颈静脉球体瘤分为4期[1—3]：A期为肿瘤局限于中耳腔；B期为局限于鼓室乳突区，无骨质破坏；C期为向迷路下区和岩锥伸展，并破坏该处骨质；D期为肿瘤侵犯颅内。我们认为此种分期对临床治疗具有较大的指导意义，本组A型4例，采用鼓室切开术2例，下鼓室切开术2例，B型3例均采用乳突根治术，C型和D型共4例均采用颞下窝径路肿瘤切除术。颈静脉体瘤血供丰富，属血管性肿瘤，为减少术中出血，应做数字减影血管造影和瘤体责任血管超选栓塞。本组4例栓塞者，出血量降低明显。此外，手术暴露应充分，并做好控制颈动脉的准备。对肿瘤在岩尖包绕颈内动脉者，为避免损伤颈内动脉导致无法控制的出血，可姑息切除瘤体。术后行放射治疗。颈静脉球体瘤对放疗并不敏感，对肿瘤细胞无伤力[4]。但肿瘤内血管丰富，放疗可使瘤内神经血管纤维化，以达到抑制肿瘤生长的目的。其照射剂量应根据肿瘤大小及深度来决定。我们采用6周内40～50GY，照射方向从上向下或从下向上，以避免损伤对侧眼球。

参考文献

[1]黄德茂，等.耳鼻咽喉科恶性瘤252例分析.中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志，1997，3：92.

[2]FischU.lnfratemporalfossaapproachtotormorsofthetemporalborreandbaseoftheskull.Jlaryngolotlol，1978,92(11):945.

[3]姜泗长，顾瑞等.主编.耳科学.上海：上海科技出版社，2002：691-700.

[4]GurdnevG.Temporalborutumors,in:LeeKJeds,ComprehensiveSurgicalAtlasesinotolaryngologyandheadneck.NewYork：londorl:Grune.strattorsInc，1983.