POEMS综合征误诊1例报告

POEMS综合征误诊1例报告

蔡树生

蔡树生（辽宁省朝阳市第二医院内科辽宁朝阳122000）

【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2010）34-0272-02

1病例

患者，女，36岁，8个月前无诱因感到上腹闷胀不适，渐感腹胀加重，膨隆，当地医院诊为“结腹”予抗痨治疗半个月无好转而停药。近3个月腹胀及膨隆加重、消瘦、乏力，活动后心悸、气短、头晕，视物模糊。当地医院经胸腹部CT等检查后，以“肝硬化”“肾炎”治疗，病情无好转，遂住入中日友好医院消化科诊治。既往史：5岁时患甲型肝炎治愈。查体：慢性病容，营养差，消瘦体型，步态欠稳。皮肤无黄染、无出血点及皮下瘀斑，无肝掌，甲状腺不大、双肺下野叩略变浊，左肺下野闻及少许细湿罗音，心音纯、律齐。腹膨隆、肝脾触摸不清、肝区无叩痛，双肾区叩痛阳性，移动性浊音阳性，肠鸣音存在。双下肢胫前凹陷性浮肿。四肢肌张力Ⅵ级，病理征未引出，共济失调可疑阳性。入院诊断：腹水原因待查，结腹？柏—查综合征？需要除外妇科肿瘤、肾病或慢性肾炎。实验室及特殊检查：FBS3.9mmol/L、ESR60mm/1h、尿Rtpro++、血K5.60mmol/L、BUN12.28mmol/L、Cr221.6μmol/L、T3.121nmol/L、T4.53nmol、TSH.5.13nmol，乙肝6项均（-）。自身抗体ENA谱（-）、免疫球蛋白：IgG.1.440g/L、IgA.0.761g/L、IgM.0.169g/L、IgD100IU/ml、IgE.300.5IU/L。血清K轻链1.130g/L，λ轻链1.110g/L。腹水检查：未查到肿瘤细胞及抗酸杆菌。沉渣见大量浆细胞。MTB—DNA（-）。腰穿脑脊液蛋白质1100mg/L。神经肌电图：神经原性损害，符合多发性周围神经病变。超声心动图：心包积液（少量），下腔静脉未见异常。下腔静脉造影未见明显扩张及狭窄。下腹部及盆腔CT未见异常。根据以上检查，患者存在多系统受累，不能确诊。进行大查房讨论。补充查体内容：甲状腺1°肿大。乳晕增大，肝肋下1.0cm，脾肋下2.0cm，四肢肌肉轻度萎缩，杵状指，双下肢刚毛，皮肤不典型小痣；左下肢共济失调，闭目难立征阳性。讨论意见：应除外淀粉样变、浆细胞病、多发性骨髓瘤，重点考虑POEMS综合征。放射性骨扫描示：全身骨像提示骨代谢异常，可能系慢性肾功能衰竭继发性代谢异常表现。头颅及骨盆像：骨质结构未见异常。眼底检查：视乳头水肿。骨穿报告：骨髓增生活跃、M/E3.2∶1。粒系部分细胞可见巨变，细胞颗粒减少；红系以中晚幼红为主，不见巨大中晚幼红，成熟红细胞大小不等；巨核细胞不少，但极巨为1个；浆细胞多见，尤以后尾可见多核浆细胞（3-4核）多为幼浆。[BL]：白细胞数正常，以成熟中性粒细胞为主，杆状比例偏高。成熟红细胞大小不等，轻度缗线状。血小板不少，散在分布。支持POEMS综合征诊断。

尿BeseJonaspro（—）

根据上述检查结果，不支持淀粉样变性，不符合浆细胞病、多发性骨髓瘤诊断，遂诊断为POEMS综合征。

2讨论

1984年日本学者总结本病主要特点为：多发性神经病变（Polyreuropathy）；脏器肿大（Oyganomegaly）；内分泌病变（Endcrinopathy）；单克隆免疫球蛋白增高（M-Protein）和皮肤改变（Skinchange）等。提出用各项字头缩写为POEMS。国内近年报告多采用此名称。

2.1本病例以腹胀、腹水为首发症状，逐渐加重伴消瘦、头晕、气促、视物模糊等曾以“结腹”、“肝硬化”、“肾炎”治疗无好转。

2.2此次入院考虑妇科肿瘤、结腹、柏—查综合征、肾病或慢性肾炎，经详细全面检查有如下特征：

(1）多发性神经病变：双下肢肌力减退步行无力，共济失调，视乳头水肿，脑脊液蛋白1100mg/L，神经肌电图提示周围神经病变。

(2）肝脾肿大。

(3）血清M蛋白11.5g/L，免疫球蛋白IgA升高，0.761g/L。

(4）内分泌病变：乳晕加深、脱发、继发甲减，T3T4降低；血糖低。

(5）皮肤改变：杵状指、四肢刚毛、毛细血管瘤，皮肤色素沉着。

(6）骨穿见大量浆细胞，腹水沉渣见大量浆细胞。

2.3本病例为一种与浆细胞有关的疾病，因其累及多系统，不完全同于多发性骨髓瘤；临床少见，基层医院检验项目不全及特殊检查条件受限是误诊的主要原因。另外，查体不细不全面也是误诊因素之一。

参考文献

[1]TankaoNakanishi,ItsuroSobue,ToyokuraY,etal.TheCrow-fukasesyndrome:Astudyof102casesinJapan.Neurology,1984,34:712-720.

[2]俞丽云，林国为，朱兵，等.POEMS综合征8例临床分析.中华内科杂志，1994，9（33）：611.