儿童脑膜瘤1例

儿童脑膜瘤1例

丁玉爽

（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310000）

【摘要】脑膜瘤是常见的颅内肿瘤，占成人颅内肿瘤的10%～20%，此肿瘤的发病率随年龄而增长，女性发病率约为男性的2倍。对比之下，儿童脑膜瘤较少见，文献报道仅占儿童颅内肿瘤的1%～4%,具有与成人脑膜瘤不同的特征。现将本院一例儿童脑膜瘤的影像表现报告如下。

【关键词】儿童；脑膜瘤；CT；MRI

【中图分类号】R739.45【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）12-0075-02

1.一般资料

患儿，女，3Y6M，因发热2天伴抽搐收治入院，查体：生命体征平稳，发育正常，神志清，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，四肢肌张力适中，双侧巴氏征阴性。CT平扫：前额部见肿块影，大小约37mm×39mm×41mm，其内见大量钙化，额骨增厚，骨质密度增高，病灶大部分在脑内，周围有轻度水肿，侧脑室前角稍受压（图1）。MRI增强扫描：左侧额骨见向颅内生长的形态不规则肿块，大小约38mm×42mm×43mm，肿块信号不均匀，以稍长T1长T2信号为主，其内可见多发条片状两低信号影，左侧额叶受压明显，中线略右偏。增强扫描肿块边缘显著强化，内部可见不均匀的强化，额骨颅板明显增厚，形态不规则。（图2）。术中所见：颅骨呈锯齿状增生，额正中一肿物，质硬且韧，边界不清，硬膜全层侵犯，从肿块周缘1cm处开始切除肿物，见肿物侵犯额叶局部脑皮层，游离肿块周缘，在正中处缝扎前矢状窦，连硬膜以及肿物全部切除。病例镜下描述：镜下见肿瘤细胞呈流水状排列，区域疏松，富含粘液细胞核呈长梭形，富于胶原，核分裂少见，局部骨化。免疫组化：SMA（+），Desmin（-），S-100（-），GFAP（-），Vimentin（+），EMA（+），CK（+），Vim+Ki-67约（5%+）。病例诊断：（额部）脑膜瘤（纤维型）。

2.讨论

脑膜瘤为常见的颅内肿瘤，占成人颅内肿瘤的10%～20%在某些病例组甚至高达40％[1]。此瘤的发生率随年龄而增长，而且女性发病数为男性的2倍。对比之下，儿童脑膜瘤较少见，占颅内肿瘤的1%～4%，一般男性发病率高于女性，但也有男、女发病率相近及女性高于男性的报道。Erdincler等[1]认为儿童脑膜瘤有男性优势，而且29例中有12例合并神经纤维瘤病。LUND-JOHANSEN等[2]报道27例中5例合并神经纤维瘤病。国内少见报道合并神经纤维瘤病。

儿童脑膜瘤的临床表现、生长部位和影像学特征均与成年人不同。成年人以局灶症状为主，尤其是癫痫，颅内压增高症状不明显。儿童脑膜瘤最常见的临床症状是颅内压增高，主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿，此与肿瘤生长迅速和多数肿瘤体积巨大有关；另一方面是肿瘤发生在脑室和后颅凹，导致脑脊液循环受阻，引起颅压增高。由于儿童神经组织可能比成年人更能适应肿瘤的发展，患者早期可无神经系统受损的症状，又因儿童颅骨的可塑性，当肿瘤生长较大时才会出现颅内压增高症状，故大部分患者病程较短，就诊时肿瘤已相当大。成年人脑膜瘤多位于大脑凸面和大脑镰旁，与硬脑膜关系密切。儿童脑膜瘤在非常见部位的比例较成年人高。

典型的脑膜瘤CT表现为均匀的等或稍高密度占位，与硬膜和颅骨相连，可有钙化，明显均匀强化，有时可见局部骨质的膨隆变薄甚至侵蚀；MRI则为T1加权低或等信号，T2加权高信号。增强后CT和MRI肿瘤均匀强化，边界清楚，基底与硬脑膜相连，多有鼠尾征。DSA检查见肿瘤为脑膜动脉和脉络膜动脉供血，大部分肿瘤染色明显，肿瘤周围血管受压移位。但儿童脑膜瘤因出血、囊变和钙化较成人多见，使其影像表现复杂，易误诊为胶质瘤。文献报道儿童脑膜瘤的囊变率为13%～50%，明显高于成人的2%～4.6%[3]。误诊的主要原因有以下几方面：（1）儿童脑膜瘤少见；（2）肿瘤好发部位与常见的脑膜瘤有所不同；（3）肿瘤位于脑实质内无硬膜相连者占一定比例；（4）肿瘤出血、囊变和钙化等在典型脑膜瘤罕见。

儿童脑膜瘤病例类型以内皮细胞型常见，其次为纤维型。本例类型为纤维型。儿童脑膜瘤恶性变或脑膜肉瘤较成人常见。多数学者认为儿童脑膜瘤有较高的恶变倾向，表现为肿瘤细胞较丰富，生长活跃，复发率高，肿瘤有转移的可能。

儿童脑膜瘤的治疗方法主要为手术彻底切除，然而，相当一部分儿童脑膜瘤或者与重要神经、血管及颅底结构粘连紧密，或者位置深、暴露困难，或者没有包膜、边界不清楚，或者体积大、血供丰富，要做到完全切除很困难。我们的原则是要在保证病人生命安全及术后不影响患者正常生活质量的前提下，尽可能切除肿瘤，不能只追求影像学的干净，而造成病人严重的生活障碍，给社会及家庭带来经

济及精神负担。因为对于良性复发性或巨大儿童脑膜瘤，可以分次或再次手术提高生存时间[4]；恶性脑膜瘤术后可行放射治疗[5]。儿童脑膜瘤的预后，有较多争论。由于肿瘤全切除难度大，易复发，以及较多恶性变倾向，预后比成年人差。TLIFAN等[6]认为肿瘤的位置、肿瘤是否完全切除和病理类型是最重要的预后因素。本例患儿于术后一年后进行颅骨修补手术时复查肿瘤未见复发，但是否长期存活而无复发尚须进一步观察。

图2a、b横断位及矢状位T1WI显示肿块呈稍长T1信号，内部见条片状长T1信号；图2c、d横断位T2WI及FLAIR显示肿块信号不均匀，内部见条片状短T2信号；图2e、f，横断位及失状位增强扫描，强扫描肿块边缘显著强化，内部可见不均匀的强化。

【参考文献】

[1]ErdinclerP.LenaG.SariogluAC.etal,Intracranianlmeningiomasinchildren：reviewof29cases[J].SurgNeurol.1998.49：136-141.

[2]LUND-JOHANSENM,SCHEIED,etal.Neurosurgicaltreatmentofmeningiomasinchildrenandyoungadults[J].ChildsNervSyst,2001,17(12)：719-723．

[3]SheikhBY,SiqueiraE,DayelF.etal.Meningiomainchildren：areportofninecasesandreviewoftheliterature.SurgNeurol[J].1996.45：328-335.

[4]万锋，王玉平，陈劲草，等.儿童脑膜瘤23例报告[J].中华小儿外科杂志，2002；23：310．

[5]ImSH,WangKC,KimSK,eta1.Chiddenmeningiomaunusulocation,atypicalRadiologicalfindings,andfavorabletreatmentoutcome[J].ChildNervSyst.2001；l7：656．

[6]TUFANK,DOGULUF,KURTG,etal．Intraeranialmlingiomasofchildhoodandadolescence[J].PediatrNeurosurg,2005,41(1)：1-7．