颅底脊索样软骨肉瘤1例

颅底脊索样软骨肉瘤1例

钟波龙光峰

钟波龙光峰

(广东省江门市人民医院放射科529000)

【摘要】分析颅底脊索样软骨肉瘤的影像表现，提高对颅底脊索样软骨肉瘤的诊断水平。

【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2014）23-0154-02

病历及资料：

男，32岁，左眼渐进性视物模糊5年，一直无处理，症状逐年加重，6个月前视物重影并加重。查体，左眼球偏向内侧，向外侧活动受限，右眼未见异常。病理反射未引出。

CT左侧鞍旁见大小约39×46×38MM混合密度灶，边界尚清，内见散在高密度钙化灶，对比增强后病灶可见强化，左侧鞍旁及岩骨尖见不规则骨质增生。

手术经过：

以高速气动颅钻于颅骨依次钻孔4枚，铣刀铣开孔间颅骨使之成游离骨瓣，咬除蝶骨嵴和颞骨咬平至中颅底，骨蜡于骨创缘止血。弧形剪开硬脑膜，翻向外侧裂。上显微镜，开放腰大池引流管，放出部分脑脊液使到颅内压下降后，再从外侧裂的远侧开始分离，并把左颞极切除一部分后，即可暴露肿瘤，见肿瘤有完整光滑增厚包膜，呈肉白色，基底与颅底广泛粘连，肿瘤侵犯至海绵窦，前后床突，跨过岩尖，向内后方向生长，肿瘤把颈内动脉挤向动眼神经的外上方，包绕并侵犯着外展、滑车神经，三叉神经也受挤压，切开肿瘤包膜，见包膜内的肿瘤质软，半透明状，间有暗褐色，肿瘤内有大量的骨块增生钙化，予分块切除肿瘤，待肿瘤瘤内减压，腾出空间后再把包膜分块剥离切除,切除包膜时见其血运丰富，出血多，予双极电凝和银夹止血。直视下把肿瘤大部分切除。残余少许肿瘤包膜在中颅底。肿瘤组织切除后见术区解剖结构清晰，以生理盐水反复冲洗术区未见明显活动性出血，脑组织张力不高，搏动好，肿瘤腔予明胶海绵覆盖。术中冰冻病理示：考虑脑膜瘤1级。

病理：

1.灰白灰红组织，大小为：1.3*0.7*0.3CM。2.灰红扁平组织，大小为：1*0.8*0.2CM。

诊断提示

冰冻切片：（左中颅底）肿物由排列弥散的小细胞构成，间质淡蓝色，考虑为呈粘液变性改变的肿瘤，请重送检。第二次送检：肿物由梭形细胞组成，细胞核较小，考虑脑膜瘤1级，待石蜡切片确诊。石蜡切片：（左中颅底）符合脊索样脑膜瘤,WHO：2级，待酶标结果。酶标结果：CK-，EMA+/-，GFAP-，S100+，Des-,仍诊断脊索样脑膜瘤。

最后诊断请参阅其89470号报告！

光镜所见

第一次送检：脑组织小块，神经元旁胶质细胞增生，个别围绕神经元排列，另见小块粘液样物。第二次送检：梭形细胞呈束状排列，细胞核小。

肉眼所见

软组织及骨组织一堆6*5*0.4cm。

诊断提示

（左中后颅底）脊索样脑膜瘤，WHO分级为2级。脱钙标本报告：骨组织内有软骨样基质，陷窝大小不一，陷窝内有双核细胞，间质粘液变性，液点状细胞，形态上较符合脊索样软骨肉瘤，待会诊意见。会诊意见：考虑：1、粘液样软骨肉瘤，2、脊索瘤，3、脊索样脑膜瘤，4、其它……（金域：12105724），20120702。酶标结果：CK-，EMA-，S100-，Vim+,较支持软骨肉瘤，20120702。第二次酶标结果：3号片：S100+，CK-，Vim+,仍考虑脊索样软骨肉瘤。

光镜所见

肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞构成，可见砂粒体和“粘液湖”，“湖”内有陷窝。

讨论：

颅底软骨肉瘤可发生在任何年龄，但多在成年以后，男女比例基本相同[1]。常发生在颅底软骨结合处，可由软骨瘤恶变而来，也可为原发。CT表现颅底区高而不均匀密度肿块，可累筛窦区、上颌骨、蝶骨平板及蝶窦。分叶状，界限常清楚，常发生钙化，典型为多发小环状、“C”形或螺纹状更高密度区，而其中央和周围结构密度较低，粘液变性后，可呈低密度。造影后肿瘤无钙化、无变性处强化，钙化区和粘液变性区强化不明显[2]。颅底脊索样软骨肉瘤主要和发生在颅底的脊索瘤、脑膜瘤及颅咽管瘤相鉴别。

脊索瘤位于斜坡中线附近和蝶鞍后部，与中线结构关系紧密，亦可见多发点片状钙化灶，增强后强化相对较软骨肉瘤明显，有时鉴别十分困难，最终还需病理诊断鉴别。

脑膜瘤大部分呈略高密度，瘤内钙化占10%-20%，钙化特点与软骨肉瘤不同，增强后脑膜瘤强化明显，相邻颅骨常呈增生改变，部分脑膜瘤可见“脑膜尾征”。

颅咽管瘤儿童多见，20岁之前发病接近半数，以囊性和部分囊性为多，含胆固醇而大多数呈低密度，常见钙化，增强后实性部分强化，囊性部分不强化或环形强化。

参考文献

[1]沈天真，陈克敏。中枢神经系统计算机体层摄影CT和磁共振成像MRI，P237-238

[2]张文德，韩昆，王峰，等。颅底软骨肉瘤。中华神经外科杂志2003,196:429-431