肝肺综合征1例并文献复习

肝肺综合征1例并文献复习

王雅杰1孙武装1何丽2

肝肺综合征1例并文献复习

王雅杰1孙武装1何丽2

（1河北医科大学第一医院呼吸内科河北石家庄050031）

（2河北医科大学第一医院放射科河北石家庄050031）

【中图分类号】R57【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)21-0085-02

【关键词】肝肺综合征肝硬化诊断治疗

患者，女，58岁，主因乏力、纳差10年，间断双下肢水肿3年余，加重伴肝区不适、气短1周于2010年3月5日入院。患者缘于10年前无明显诱因出现乏力、纳差，于石家庄某市医院查肝功能异常，乙肝表面抗原、乙肝e抗原、乙肝e抗体阳性，考虑为“乙肝肝硬化”，给予抗病毒、保肝及对症治疗后好转出院。近3年余间断出现双下肢水肿，多次于我院住院治疗，1周前患者出现肝区不适，伴胸闷、气短，以立位及活动时明显，休息可减轻，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛、咯血，无夜间阵发性呼吸困难。既往38年前患“肺结核”，无烟酒等嗜好。查体：体温36.3℃，脉搏72次/分，呼吸18次/分，血压110/70mmHg（1mmHg=0.133kpa），面色晦暗，可见肝掌，前胸可见散在蜘蛛痣，巩膜轻度黄染，口唇紫绀，双侧呼吸动度一致，触觉语颤均等，双肺叩诊清音，呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率72次/分，律齐，腹平软，未见腹壁静脉曲张，无压痛，肝脾未触及，肝区叩痛阳性，腹部叩鼓音，移动性浊音阴性。双下肢轻度指凹性水肿。血常规：白细胞3.1×109/L，红细胞4.25×1012/L,血红蛋白141g/L，血小板61×109/L。生化示：尿素2.54mmol/L,肌酐52.8umol/L,丙氨酸转氨酶245.1U/L，天门冬酸转氨酶231.1U/L，总胆红素14.9umol/L，直接胆红素6.9umol/L，白蛋白48.8g/L，球蛋白38.1g/L,碱性磷酸酶132U/L。凝血四项示：凝血酶原时间活动度49%，凝血酶原时间19.6s，纤维蛋白原2.69g/L，D-二聚体<0.5ug/ml。乙肝五项：乙肝表面抗原、乙肝核心抗体均为阳性，乙肝表面抗体、乙肝e抗体、乙肝e抗原均为阴性。HBV-DNA0.00copies/ml。腹部彩超示：肝实质回声增粗,符合肝硬化表现，门静脉稍增宽。胸片无明显异常。入院后诊断为:1、慢性乙型肝炎肝硬化失代偿期；2、呼吸困难原因待查：肺感染？予以保肝降酶、调节免疫常规治疗，并予以哌拉西林舒巴坦钠静脉点滴治疗。患者呼吸困难无缓解，并逐渐加重，卧位减轻、立位加重。进一步检查胸部CT示：右肺上叶继发性肺结核（硬结、纤维化），双肺纹理增重，尤以双下肺明显。肺功能示：FEV1pre%85.2%，FEV1/FVC83.48%，TLCO40.8%,肺通气功能正常，弥散功能障碍，中心气道阻力正常，周边气道阻力增高。血气分析:立位pH7.47,PaCO227mmHg（1mmHg=0.133kpa），PaO253mmHg，SO287%，PA-aO263.25mmHg。卧位pH7.45,PaCO233mmHg，PaO258mmHg，SO288%，PA-aO250.75mmHg。经呼吸科、肝病中心会诊后考虑呼吸困难原因为肝肺综合征，予以吸氧及间断无创呼吸机辅助通气，模式BIPAP，IPAP6-8cmH2O，EPAP3cmH2O。患者症状逐渐改善，出院前立位血气分析(不吸氧)：pH7.47,PaCO233mmHg，PaO263mmHg，SO290%，PA-aO245.75mmHg。较前明显好转。出院诊断：1、慢性乙型肝炎肝硬化失代偿期；2、肝肺综合征。

讨论肝肺综合征（Hepatopulmonarysyndrome,HPS）是终末期肝病的一种严重并发症,早在1884年由Fluckiger报道,最多见于肝硬化患者,偶发于其他急、慢性肝病。陈隆典[1]报道在慢性肝病患者中4.0%～47.0%有HPS，临床上以呼吸困难和发绀等低氧血症为突出表现。本质是严重肝病时发生的肺血管扩张和低氧合的静脉血向动脉血分流所致[2，3]。HPS是基础肝脏疾病－肺血管扩张－动脉血氧合功能障碍构成的三联征。肺内分流是肝硬化严重低氧血症最主要的原因。肺前毛细血管扩张和多发性肺小动静脉交通是肝硬化并肺内分流的病理基础。由于HPS血管异常主要发生于中下肺野,当患者由卧位转为站立位时，因重力影响,下肺野血流增多，此时扩张血管或静动脉分流处的血流加大,患者低氧血症更加明显。HPS患者易发生直立性缺氧，其特点：活动及直立时加重，患者可出现胸闷、气促、胸痛、发绀、杵状指，但多无明显胸部体征。重者可出现晕厥。由于低氧可引起脑水肿，也可加重肝损害，使肝病恶化。晚期患者即使静息状态时也感呼吸困难。肝病患者在发生肺血管扩张时，常伴有蜘蛛痣，并发现有蜘蛛痣的患者易发生低氧血症，因而认为皮下蜘蛛痣、门脉高压和杵状指（趾）同时存在时，提示肝病患者可能伴有HPS[4]。直立性低氧是诊断HPS的一项敏感和特异性的指标，亦是诊断HPS的必备条件，直立性和斜卧位时PaO2下降>1.33kPa(10mmHg)；ＰA-aＯ2上升2.00～2.67kPa(15～20mmHg)。ＰA-aＯ2较PaO2更灵敏,可作为HPS的主要诊断依据[5]。胸部CT显示肺远端血管扩张,有大量异常的末梢分支，甚至波及胸膜血管，可提示HPS的存在,但无特异性。肺血管造影术是确定肺血管改变和定位的金标准。Roisin等对肝肺综合征的诊断提出4条诊断标准：①有慢性肝病(酒精性肝硬化、坏死后肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、慢性肝炎等)，肝功能障碍不一定很严重；②没有原发性心肺疾病,胸片正常，或有间质结节状阴影；③肺气体交换异常，有或无低氧血症，ＰA-aＯ2>15mmHg(2.00kPa)；④各种实验室和影像学检查发现有肺内动静脉异常扩张。陈隆典认为直立位低氧，发绀，气短，伴有或不伴有“平卧呼吸”,“肺骨关节病”也有助于HPS诊断[6]。治疗重点应长期保护肝功能和降低门脉压力,吸氧及高压氧舱,适用于轻型、早期HPS患者,内科治疗不满意时有人尝试用扩血管物质的拮抗剂进行治疗,如烯丙哌三嗪、奥曲肽、β-肾上腺素受体阻滞剂等对HPS有一定作用,但疗效不肯定。有人应用NOS(一氧化氮合酶)抑制剂亚甲蓝和左旋硝基精氨酸甲酯治疗,可使患者的低氧血症改善。用诺氟沙星可通过降低革兰阴性杆菌的移位率而降低HPS的严重性。栓塞治疗及颈静脉肝内门体分流术使血流重新分布，提高氧分压。肝移植是目前唯一经大规模临床证实有效治疗HPS的方法[7]。另外有研究提出肝移植围手术期无创正压通气使小气道处于开放状态，从而达到治疗低氧血症的目的[8]，疗效有待于进一步观察。总之，HPS是肝病患者一种严重并发症，其发病率高，动脉氧分压降低，低氧血症呈慢性发展，治疗困难，远期预后不良。

参考文献

[1]陈隆典.呼吸系统相关综合征-肝肺综合征[J].医师进修杂志:内科版,2005,28(2):14.

[2]CarusoG,CatalanoD.Esophagealvaricaesandhepatopulmonarysyndromeinlivercirrhosis[J].JHematol,1991,12(2):262-263.

[3]LangePA,StollerJK.Thehepatopulmonarysyndrome[J].AnnInternMed,1995,122:521-529.

[4]KrowkaMJ.Hepatopulmonarysyndrome[J].Gut,2000,46(1):1-4.

[5]陈隆典,张维.肝肺综合症的回顾与进展[J].中华肝脏病杂志,2003,11(5):318～320.

[6]尚品杰,蒋永威.肝肺综合征的发病诊断及治疗现状[J].四川医学,2006,27(6):574-577.

[7]陆宪中,刘金霞,王子骥.肝肺综合征17例临床分析[J],中华传染病杂志,1998,16(2):111-112.

[8]许建刚.低潮气量和呼气末正压在肝肺综合征患者肝移植期的临床应用[J].中国组织工程研究与临床康复,2007,11(47):9543-9546.