Cockett综合征临床诊疗现状

(整期优先)网络出版时间:2016-09-19
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Cockett综合征临床诊疗现状

马海友1武建英2通讯作者

(1青海大学在读研究生;2青海大学附属医院心胸血管外科;青海西宁)

摘要:Cockett综合征又名May-Thurner综合征,即髂总静脉压迫综合症,是由于左髂总静脉受压伴有或是不伴有腔内粘连,造成其完全或不完全性梗阻,从而引起的一系列临床症候群[1]。该类患者可表现为左侧下肢静脉回流不畅,出现单侧静脉曲张、深静脉血栓形成、下肢水肿甚至肺动脉梗塞等一系列症状。目前主要靠下肢静脉彩超、CT、MRI以及下肢静脉造影辅助诊断,治疗方法主要为外科手术治疗,手术方式有开放性手术及介入手术。

关键字:Cockett综合征,髂总静脉压迫综合症,静脉血栓形成,下肢静脉造影

1908年McMurich首先提出右髂总动脉压迫左髂总静脉可引起其阻塞及附壁血栓形成[2]。随后1957年May和Thurner通过尸检证明了这一观点。1965年Cockett第一次用髂静脉压迫综合症命名该疾病[3]。随着临床及科研工作者的不断研究,发现除右髂总动脉压迫因素外,还存在许多其他类型,盆腔病变,尤其是盆腔占位性病变,如盆腔肿瘤、外伤性血肿等也能引起髂静脉受压,上述各种原因引起的髂静脉压迫而出现的一系列症状被学者统称为髂静脉压迫综合症。

1解剖基础

左髂总静脉于第五腰椎水平横向跨过椎体,与几乎垂直上行的右髂总静脉汇合,向上延续为下腔静脉。腹主动脉于第四腰椎体下缘水平分支为左、右髂总动脉,其中右髂总动脉于左髂总静脉前方下行延续为右股动脉。此外在腰椎前凸的作用下,使得左髂总静脉更容易受到搏动的右髂总动脉压迫,从而引起其慢性病理变化。因此髂静脉压迫综合症的形成是存在先天解剖学基础的。

2分期及分型

Cockett综合征病程可分为三个阶段:第一阶段为左髂总静脉单纯受压,前后径减少而横径增大,未能引起明显下肢静脉血流动力学改变,而无明显临床症状;第二阶段为左髂总静脉长期受到压迫,静脉壁弹力蛋白及胶原纤维过度增生,引起静脉官腔狭窄,造成下肢静脉回流障碍、压力增高,临床上可表现为下肢肿胀、静脉性跛行及单侧下肢静脉曲张等;第三阶段为下肢静脉长期高压,导致静脉关闭受损,加上下肢静脉血回流受阻,长期淤滞,血流动力学发生改变,形成下肢静脉血栓形成,甚至静脉血栓脱落导致肺栓塞可能。根据患者临床表现可以分为以下3型:(1)无症状型:患者病情处于疾病进展的第一阶段,无明显症状,往往是偶然检查发现的;(2)下肢水肿型:主要表现为下肢凹陷性水肿、毛细血管扩张、浅表静脉曲张等;(3)髂股静脉血栓形成型:董国祥、赵军等通过临床研究表明,当髂静脉狭窄>50%时,容易形成狭窄段附壁血栓形成[4];(4)精索静脉曲张型:主要是由于髂精索静脉血液回流功能受损,甚至返流引起的。

3临床表现

Cockett综合征是一种慢性进展性疾病,早期可无明显临床症状,随着病情进展可出现包括下肢不同程度的肿胀、静脉曲张、瘙痒、疼痛、斑丘疹、色素沉着及溃疡形成等症状,严重者可出现下肢明显疼痛、可凹性水肿(此为下肢深静脉血栓形成的典型临床表现),及出现胸闷、气短、呼吸困难,同时伴有胸痛、低热,甚至咯血等症状(此为肺动脉梗塞的临床表现)。

4诊断

目前Cockett综合征的诊断主要是靠医师询问病史,结合患者血管彩超的结果来初步诊断,阳性者通过静脉造影、CT或是MRI得以确诊的。其中静脉造影被临床上认为是诊断Cockett综合征的金标准,临床上常用的造影方法一般为下肢深静脉顺行造影及股静脉穿刺造影两种。同时血管CTV及后期影像处理得到的三维重建图像可以立体的表现出疾病的进展情况。

5治疗

由于髂静脉压迫综合症早期没有明显临床症状,且上述检查难以做到普及,尤其是静脉造影术,故患者一般是有临床症状后才到医院就诊,一般表现为下肢肿胀、阴囊肿胀、下肢静脉曲张伴或不伴有色素沉着,以及皮肤溃疡等,此病一经确诊,患者疾病基本已经处于第二,或是第三阶段,此时左髂总静脉由于内壁弹力蛋白及胶原纤维过度增生,管腔发生不可逆性改变,且有可能内膜出现损伤,已经存在斑块形成,故一般考虑外科手术治疗。手术方式分两种:一种为外科开放性手术治疗,例如病变段髂静脉切除+人工血管或是自体静脉原位移植术、右髂总动脉切断后置移位术、髂外静脉-下腔静脉转流术、左股静脉-下腔静脉转流术、耻骨上交叉转流术等;另一种为介入手术,一般在数字减影血管造影室进行操作,一般常用的手术方式是狭窄段静脉球囊扩张+支架植入术[5][6]。当然,若是患者病情尚处于第一阶段明确,可以建议穿循环驱动袜行对症治疗,但要嘱咐患者定期行相关检查,例如血脂、血糖、凝血功能等增加凝血功能的指标。

6总结

髂静脉压迫综合症主要是由于解剖因素引起的,左髂总静脉受到压迫,从而导致的一种慢性进行性疾病,引起的临床症状主要是由于管腔狭窄,内膜受损血栓形成等,最严重的并发症是下肢静脉血栓脱落,造成肺栓塞,危及患者生命。针对髂静脉压迫综合征,有研究认为,若官腔狭窄超过50%,狭窄两侧压力差>2mmHg时[4],髂股静脉血栓形成风险增大,建议积极行外科手术治疗。若是处于第一阶段,可暂行保守治疗。由于针对髂静脉压迫综合症的诊治,在临床上尚未形成统一的、系统的诊疗规范,故写此篇文章仅供各位临床医师借鉴。

参考文献

[1]董国祥.Cockett综合征(文献综述).国外医学外科学分册[J].1997,24,2:93-95

[2]McMurichJP.Theoccurrencesofcongenitaladhesionsinthecommoniliacveinsandtheirrelationtothrombosisofthefemoralandiliacvein.AmJMedSci1908;135(3):342-345.

[3]CockettFB,ThomasML.Theiliaccompressionsyndrome.BritishJournalofSurgery.1965,52:816-821.

[4]董国祥,赵军,贾易木.??顺行静脉取栓术治疗下肢深静脉血栓形成[J].北京医科大学学报.1995,27:25.

[5]刘凤恩,应勇.Cockett综合征的介入治疗.赣南医学院学报.2010.30.6:847-848.

[6]李晓强,余朝文,聂中林,周为民.左髂静脉压迫综合征的外科治疗[J].中华医学杂志.2002,82:135-136.