吉兰 -巴雷综合征的诊断和治疗

吉兰 -巴雷综合征的诊断和治疗

李翠英

成都市德康医院 610000

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS），是造成急性迟缓性瘫痪的主要原因之一。数据调查显示，近年来全球范围内GBS的发病率有所提高，经治疗后25%的患者伴有呼吸功能不全，20%的患者严重失能，5%的患者死亡。针对该类患者，尽早确诊、尽早治疗，能改善患者预后，提高生活质量。那么，GBS患者应该如何诊断和治疗呢？下面对此进行简单论述。

1．什么是吉兰-巴雷综合征？

GBS又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经病，该病以肢体对称性迟缓性瘫痪为主要症状，病程呈自限性，大多在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸机麻痹。流行病学研究显示，该疾病的年发病率在0.6-1.9人/10万人，其中男性患者略多于女性，在国内，以儿童、青壮年多见，多在夏、秋季节流行。根据症状表现和病理特点的不同，GBS可分为6种类型：①急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）；②急性运动轴索性神经病（AMAN）；③急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）；④Miller Fisher 综合征（MFS）；⑤急性泛自主神经病（APN）；⑥急性感觉神经病（ASN）。

2．吉兰-巴雷综合征的临床表现

GBS患者的临床表现多样，总结如下：①运动障碍，即四肢对称性无力。一般从上肢、下肢开始发病，然后出现瘫痪症状，2周达到高峰。对于严重患者，2日内病情加重，会诱发呼吸肌麻痹、死亡等。②感觉障碍，患者的肢体远端感觉异常，或呈现手套型、袜子型障碍。③脑神经损害，可见患者周围面瘫。④自主神经症状，呈现为多汗、手足肿胀、皮肤潮红等。⑤神经反射异常，患者的深反射减弱或消失。⑥合并并发症，包括窒息、心衰、肺部感染等。

3．吉兰-巴雷综合征的诊断方法

针对GBS进行辅助检查，一是脑脊液检查，典型症状特点是细胞数量正常，蛋白质计数增高，即蛋白-细胞分离现象，常出现在发病后的第3周。二是电生理检查，包括心电图、肌电图、腓肠神经检查等，典型症状特点是运动神经和感觉神经传导速度减慢，伴有T波改变、窦性心动过速等征象。不同分型的GBS患者诊断要点是：

(1)AIDP。急性发病，伴有前驱感染史；对称性肢体和面部肌肉无力，严重者呼吸肌无力、四肢腱反射减弱；感觉异常，神经功能障碍；脑脊液出现蛋白-细胞分离征象；电生理检查显示传导速度减慢、传导阻滞、F波异常、波形离散等；病程具有自限性。

(2)AMAN。参考AIDP的诊断标准，突出特点是运动神经损害，电生理检查显示纯运动神经受累。

(3)AMSAN。参考AIDP的诊断标准，突出特点是感觉神经、运动神经严重损害。

(4)MFS。发病急，在几天或几周内达到高峰；临床症状表现为共济失调、眼外肌瘫痪、腱反射减弱等；脑脊液出现蛋白-细胞分离征象；病程具有自限性。

(5)APN。发病急， 一般在2周左右达到高峰；交感神经功能障碍，可伴有肢体无力、感觉异常等；脑脊液出现蛋白-细胞分离征象；病程具有自限性。

(6)ASN。发病急，一般在2周左右达到高峰；肢体感觉异常；脑脊液出现蛋白-细胞分离征象；感觉神经严重损害；病程具有自限性。

4．吉兰-巴雷综合征的治疗要点

GBS确诊后，及时进行抗免疫治疗，抑制病情进展；出现呼吸肌麻痹的患者，应切开气管；病情稳定后尽早开展功能锻炼，减少后遗症。总结治疗要点如下：

(1)免疫球蛋白治疗，能快速改善临床症状，缩短患者的恢复时间。

(2)血浆置换治疗，严重患者通过置换血浆，可清除体内多余的抗髓鞘抗体，减少对周围神经的炎性破坏。

(3)激素治疗，单用糖皮质激素，不论是大剂量、中等剂量、冲击剂量，均能降低患者的死亡率，缩短脱机时间，促进功能恢复。

(4)防治感染，针对呼吸肌麻痹患者，气管插管或切开，并进行机械通气，使用抗生素预防肺部感染。

(5)营养支持，因病情严重不能主动进食的患者，应给予营养支持，可建立静脉通道，输注营养药液；或留置鼻饲管，实施胃部造瘘术，保持水电解质平衡，及时补充维生素。

5．吉兰-巴雷综合征的护理措施

本病虽缺少特效治疗，但病程自限性，大多可望完全恢复，积极的支持治疗和护理措施是顺利康复的关键。

(1)一般护理。调整室内温度和湿度，保持空气新鲜；饮食选择蛋白高、热量高、维生素丰富的软食，多吃水果和蔬菜；患肢处于功能位，避免足下垂；间隔2小时翻身1次，必要时可使用气垫床，防止坠积性肺炎或压疮。

(2)专项护理。进行知觉训练，可使用纸张、温水等刺激感觉；指导患者学会正确的咳嗽方法，必要时吸痰操作；针对气管切开患者，固定导管，将床头抬高30°，保持呼吸通畅。尽早对瘫痪肌群进行康复训练，防治肌肉萎缩，促进恢复。

综上所述，吉兰-巴雷综合征是造成瘫痪的重要原因，患儿临床症状表现多样。文中介绍了该疾病的诊断方法和治疗要点，并总结了相关护理措施。如果出现了类似症状，应及时到医院检查。

【作者简介】  李翠英，（1976.8），女，主治医师，大学本科学历 ，主要擅长小儿内科疾病的诊治。通讯地址：成都市德康医院（成都市青羊区康河八组318号）邮编：610000。