不完全性川崎病23例临床分析

【关键词】 不完全性 川崎病

　　川崎病（KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重的心血管并发症，近年已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。该病的发病率逐年增加，随着对该病认识的不断深入，不完全性川崎病在国内外的报道逐年增多。本院自2002年1月至2007年10月收治23例不完全性川崎病，报道如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　23例患儿中男13例，女10例；男女比例1.3∶1。年龄10个月～6岁，其中～2岁15例，～5岁7例，6岁1例。

　　1.2 临床表现

　　本组患儿具备典型KD 6项主要诊断标准［１］的2～3项，3例卡介苗接种瘢痕周围红晕、肿胀（简称卡瘢红），年龄均<2岁。1例14个月男患儿仅表现为发热，弛张热，而无其他任何临床表现，C反应蛋白(CRP)、血小板(PLT)、白细胞(WBC)均正常，入院第5天（病程10d），复查CRP增高，ESR增快，PLT进行性增高且高于正常，超声心动图检查示冠状动脉扩张，出院1个月（病程6周）出现指端膜状脱皮。

　　1.3 辅助检查

　　本组23例中有21例发病早期WBC升高［（12.3～25.7）×109/L,N:61%～87.5%。Hb在早期轻度降低，呈轻度贫血。PLT早期仅2例轻度增高，1周后均增高，有逐渐上升趋势。1例CRP、ESR病程中始终正常，余22例均有不同程度增高且有动态变化，ESR增快明显且持续时间长，2～4周左右能恢复正常，CRP增高但恢复较快，1～2周后正常。心超检查冠脉扩张20例，其中1例发生在病程1周以内。X线胸片20例支气管肺炎改变，3例肺纹理增浓。2例肝功能异常。血钠降低1例。尿常规异常21例，其中5例出现尿蛋白＋～＋＋，16例出现白细胞＋～＋＋。

　　1.4 诊断

　　KD通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准［１］进行诊断,诊断标准6项中须具有5项以上者方可诊断，且又不能被其他已知疾病所解释。 不完全性KD是指未能达到典型KD的诊断标准，但疾病发展经过符合KD特点或具有典型心血管并发症，并已排除其他疾病。本组患儿均在早期结合实验室检查予拟诊，加以治疗，后经超声心动图及指、趾端脱皮等特征性改变回顾性确诊。

　　1.5 治疗及结果

　　本组患儿入院后均给予常规抗感染及对症支持治疗，拟诊不完全性KD后均予静滴丙种球蛋白2g/kg，分2d静滴，阿司匹林（巴米尔）30～50mg/(kg·d),分3～4次口服。同时加用潘生丁3～5mg/(kg·d)口服。本组患儿在应用静滴丙种球蛋白和阿司匹林1～2d后体温降至正常，1周后阿司匹林改为3～5mg/(kg·d)顿服。23例均恢复出院，平均住院12d。出院随访血常规、CRP、ESR、超声心动图，3个月冠脉仍正常或恢复正常则停药，若冠脉仍有扩张则继续服药直至冠脉正常。

　　2 讨论

　　KD于1967年日本川崎富作首先报道并命名，到目前为止病因及发病机制尚不清楚，有资料表明，KD是一种免疫介导的全身性血管炎，发病可能与微生物毒素超抗原作用、T细胞介导的免疫应答、血管内皮功能障碍及血小板活化等有关［２］。临床表现多样性，可损害多个系统或脏器。由于KD可引起严重的心血管并发症——冠状动脉的病变，而早期使用大剂量静滴丙种球蛋白及联合使用阿司匹林，能显著降低上述并发症的发生［３］，这已得到一致公认。但是该病缺乏特异性实验室指标及诊断的金标准，故诊断主要依赖临床表现。近年来发现有相当一部分患儿并不能在早期同时出现典型KD的各种表现，少数症状和体征出现较晚，表现不完全，易漏、误诊，因而延误了最佳治疗时机，故对能够早期诊断不完全性KD显得尤为重要。从本组资料看，23例患儿只具备KD诊断标准6项中的2～3项，其中具备2项诊断标准的3例，具备3项诊断标准的20例。在本组中，早期（病程2～5d）出现肛周脱皮19例（82.61％）发生率高，出现时间早，与张伟等报道一致［４］，说明肛周脱皮有助于不完全性KD的早期诊断，可作为早期诊断依据之一。卡瘢红也可在早期出现，但持续时间短，不易被发现。在本组中出现3例（13.04％），年龄均＜2岁，有报道［５］表明卡瘢红也可作为早期诊断的参考指标。本组资料显示特征性改变指、趾端膜状脱皮多在恢复期出现，不能作为早期诊断的依据。3例颈淋巴结肿大患儿有2例表现为疼痛明显且皮肤温度高，这与典型KD的淋巴结肿大表现不同，易被误诊为感染性淋巴结炎，但抗感染治疗无效。典型KD口腔粘膜皲裂充血、咽部充血但很少有渗出，本组中3例表现咽部渗出明显，误诊为传染性单核细胞增多征1例，急性化脓性扁桃体炎2例。发热伴皮疹的8例患儿确诊前曾被误诊为败血症、猩红热等。

　　本组资料显示，在疾病早期，WBC可有不同程度升高，以中性粒细胞升高为主。Hb轻度下降。CRP、PLT进行性增高，ESR增快明显，但恢复较慢。近几年，一些研究表明，不完全性KD与典型KD实验室指标的变化基本一致［６］。所以，尽管KD无特异性的实验室金标准，但是当病患不完全具备KD的主要临床表现时，动态观察上述实验室指标也有助于不完全性KD的早期诊断。

　　川崎病最严重的并发症是以冠状动脉损害为最常见，到目前为止，超声心动图检查仍然是监测KD心血管损害的重要方法。本组中有20例（86.96％）出现冠脉扩张，1例出现在病程1周内，可见不完全性KD冠脉受累不低于典型KD患儿，与报道相符［７］，早期超声心动图检查也有助于不完全性KD的早期诊断。在美国2004年KD诊断标准中规定，小婴儿除发热外，仅有任何1项临床表现者，且无其他原因可解释的，都应进行超声心动图检查［８］。

　　因此，对不完全性川崎病的患儿应密切观察临床表现，动态观察WBC、CRP、PLT、ESR、Hb等实验室指标，并及时进行超声心动图检查，以尽早确诊，尽早治疗，减少严重并发症的发生，提高患儿的生活质量。

【参考文献】
　　1 胡亚美.诸福棠实用儿科学. 第7版.北京：人民卫生出版社，2002.702.

　　2 孙景辉，瞿淑波.川崎病发病机制研究进展.实用儿科临床医学杂志，2007，22（13）：1037～1040.

　　3 Rowley All.Incomplete(alypical) Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J,2002,21:563～565.

　　4 张伟，李秋，赵晓冬，等.942例川崎病的临床分析.中华儿科杂志，2006，44（5）：324～328.

　　5 于永慧，庄建新，汪翼，等.川崎病78例临床特点分析.中国实用儿科杂志，2006，17（6）：368～369.

　　6 Aynswa ,Sonobe T,Uemuna S,et al.Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease.Pediatr Int,2005,47（2）:232～235.

　　7 张清友，杜军保.不完全性川崎病的诊治现状.中华儿科杂志，2006，44（5）：339～341.

　　8 杜军保.进一步提高川崎病的临床诊疗水平.中华儿科杂志，2006，44（5）：321～323.