简介：背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。

简介：临床资料患者，男，73岁。主因四肢、躯干水疱伴微痒3d，于2012年3月1日就诊。患者3d前无明显诱因躯干、四肢出现散在大小不等水疱，伴微痒，未予重视。此后皮损逐渐增多，门诊以大疱性类天疱疮收入院。既往史：肾移植术后11年，长期服用吗替麦考酚酯胶囊（早晨服750mg，晚上服500mg）、他克莫司胶囊（0.5mg每日2次）及泼尼松片（5mg每日1次）。高血压病病史20余年，规律口服降压药物，血压控制良好。系统检查无明显异常。皮肤科情况：四肢、躯干数十个黄豆大小水疱，疱壁紧张，部分为出血性，尼氏征阴性（图1a-1c）。实验室检查：血常规中WBC3.3＆#215;109/L[正常值（4～10）＆#215;109/L]，中性粒细胞百分比79.1%（50%～70%），淋巴细胞百分比15.8%（20%～40%）。

简介：患者男,90岁。龟头反复出现水疱伴发瘙痒1年。查体:龟头见多个紧张性水疱和结痂。外周血和疱液中抗BP180抗体均呈弱阳性,诊断为局限性类天疱疮。予以白芍总苷胶囊口服、3%的硼酸溶液浸泡和曲安奈德益康唑乳膏外涂,1周后龟头水疱干燥,3周后龟头黏膜完全恢复正常。

简介：趋化因子属于促炎多肽细胞因子超家族,其相对分子质量在8～12KD之间。在机体正常免疫系统中,趋化因子对淋巴细胞的迁移、归巢、激活、分化、发育有重要作用。在病理状态下,趋化因子在炎症发生、血管生成、肿瘤生长等过程中起着重要的作用。近来研究显示趋化因子及其受体与大疱性类天疱疮关系密切,这一研究使我们对自身免疫大疱性皮肤病的发病机制有了更加深入的认识。

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