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简介：摘要糖尿病心肌病（diabetic cardiomyopathy, DbCM）早期采取干预措施，能够阻止甚至逆转DbCM改变，预防心脏结构的重塑并改善心脏舒张功能，因此，通过对心脏功能、心肌微循环灌注状态和心肌纤维化的检测评估，实现对DbCM精确诊断、危险分级及预后评估具有重要的临床意义。心脏磁共振（cardiac magnetic resonance, CMR）具有良好的软组织分辨率和多序列、多参数成像的优势，不仅可以准确评估心脏解剖结构和功能改变，还能够无创性观察心肌的组织学特征，对心肌纤维化的精确诊断及危险分级具有重要临床价值。本文就MR心肌延迟强化、T1 mapping、T2 mapping、扩散张量成像及T1ρ mapping技术在心肌纤维化临床应用的前沿进展予以综述，并展望未来该技术的发展应用。

简介：摘要目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例，观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果4例患儿，男女各2例，中位年龄6岁。发生于膀胱者2例，肾脏1例，输尿管1例。膀胱1例和输尿管1例以纤维组织细胞瘤样形态为主，肾脏病例大部分呈纤维瘤病样结构，膀胱的另1例组织学类似结节性筋膜炎。3例间变性淋巴瘤激酶（ALK）呈弥漫胞质阳性；肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白（SMA，3/4）和/或结蛋白（2/4）。荧光原位杂交2例检测到ALK基因断裂，肾脏病例示ROS1断裂。ALK断裂阴性的膀胱病例和肾脏病例分别检测到FN1-ALK和TFG-ROS1融合基因。结论儿童泌尿系统中除了膀胱，肾脏和输尿管也可发生炎性肌纤维母细胞性肿瘤。诊断需结合患儿临床特点、组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征综合考虑。

简介：目的了解辛伐他汀和卡托普利对糖尿病大鼠心功能和心肌纤维化的影响。方法糖尿病大鼠模型随机分为糖尿病对照（DM）组、辛伐他汀（DM-S）组、卡托普利（DM-C）组、辛伐他汀＋卡托普利（DM-CS）组,分别给药4周后测量左室平均心室峰压（LVSP）、平均心室舒张末压（LVEDP）、平均左室内压最大上升（＋dp/dtmax）和下降速率（-dp/dtmax）等心功能参数。结果DM-CS组LVSP、＋dp/dtmax、-dp/dtmax及其较正值较DM组明显增加（p〈0.05）,心肌间质纤维化受抑。结论辛伐他汀联合卡托普利可改善糖尿病大鼠心肌间质结构和心脏舒缩功能。

简介：摘要目的建立放射性心脏纤维化大鼠模型，观察重组人血管内皮抑制素(恩度)对心肌纤维化的影响，初探转化生长因子-β1(TGF-β1)、结缔组织生长因子(CTGF)与心肌纤维化的相关性。方法将40只SD大鼠按随机数表法分为4组，每组10只，A组为健康对照组；B组为恩度干预组，恩度(6 mg/kg)腹腔连续注射14 d；C组为单纯照射组，心脏照射25 Gy/5次，连续5 d；D组为照射＋恩度干预组，恩度给药方法同B组、心脏照射方法同C组。照射后第1、3个月各麻醉处死5只大鼠。Masson染色评估心肌纤维化情况，Western blot检测心肌TGF-β1、CTGF及胶原蛋白Ⅰ(COL－Ⅰ)型表达。结果照射后1和3个月，B组未见明显的心肌纤维化表现，C组和D组可见胶原纤维分布于心肌细胞间质。照射后1个月，半定量分析结果显示A组的心肌胶原容积分数(CVF)为(5.20±0.75)%，C组(10.12±2.17)%和D组(10.32±1.36)均高于A组(t＝4.74、4.93，P<0.01)，C组和D组的CVF差异无统计学意义(P>0.05)；照射后3个月C组的CVF(13.17±2.67)%仍比A组(5.23±1.32)%高(t＝4.49，P<0.01)，C组的CVF低于D组(16.92±3.58)%(t＝3.19，P<0.05)。照射后1个月，A组TGF-β1的表达量为0.441±0.063，C组0.817±0.079高于A组(t＝5.81，P<0.01)；照射后3个月，A组TGF-β1的表达量为0.501±0.110，C组0.832±0.150高于A组(t＝4.19，P<0.01)，D组1.403±0.133高于C组(t＝7.24，P<0.01)。照射后1、3个月，各组间CTGF及COL-I的变化趋势与TGF-β1的变化趋势相似。结论射线可引起心肌纤维化的形成，重组人血管内皮抑制素可能会加重晚期放射纤维化的形成。

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简介：【方法】将60例冠心病心血瘀阻证患者随机分为血府逐瘀汤组和安慰剂组,其中血府逐瘀汤组患者血清ET和NO水平的改善作用均优于安慰剂组（P＜005）,血府逐瘀汤组男18例

简介：摘要急性心肌梗死后心肌因缺血缺氧、炎症反应等因素发生局部心肌细胞凋亡，心肌成纤维细胞增殖和以胶原纤维为主的细胞外基质增多取而代之，心肌纤维化发生。心肌纤维化是心肌重塑持续发展和难以逆转的重要原因，同时也是导致心律失常和心力衰竭的主要病理基础。心肌梗死部位的炎性反应可激活丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路，MAPK是生物体内介导刺激信号从细胞膜传递到细胞核内进而产生一系列反应的重要信号转导系统之一，参与介导细胞生长、发育、分裂和分化等多种生理及病理过程。干预MAPK信号通路对心肌纤维化乃至多种心血管疾病的防治提供了一个新的治疗思路。

简介：摘要目的观察微小RNA(miRNA，miR)-29a-5p在心肌梗死后心室重塑心肌纤维化中的作用，探讨miR-29a-5p通过靶基因Endoglin调控心肌梗死后心肌纤维化的作用机制。方法选取2019年1月至2019年10月在郑州大学第二附属医院收治的30例心肌梗死患者和20例非急性冠脉综合征的患者，取血液标本，分别进行血清miR-29a-5p和NTPRO-脑钠肽(BNP)的检测。体内实验，建立小鼠心肌梗死模型，尾静脉分别注射miR-29a-5p mimics和阴性对照试剂。4周后处死小鼠，取部分心肌组织用实时定量聚合酶链反应(Real-time PCR)和蛋白质印迹法(Western blot)分别对miR-29a-5p、Endoglin、BNP进行检测。体外实验，处死1日龄小鼠，分离获得心肌成纤维细胞并进行培养。将培养的细胞用脂质体2000对细胞进行转染miR-29a-5p mimics和阴性对照试剂，转染后加入50 μmol/L血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)或等体积的磷酸盐缓冲液(PBS)持续48 h。用图像J软件检测各组成纤维细胞的表面积。另取细胞用miR-29a-5p mimics或antagomir，pRL-TK-endoglin-3’端非编码区(3’UTR)载体，pGL3-basic质粒进行共转染。转染48 h，获得细胞，用双荧光素酶报告试验系统检测细胞相对荧光素酶活性，并用Real-time PCR和Western blot分别检测Endoglin在各组的表达。采用单因素方差分析和LSD检验。结果急性心肌梗死(AMI)患者血清中miR-29a-5p含量[(3.57±0.53) ng/ml]明显降低(F＝935.899，P<0.01)，NTPRO-BNP含量明显升高[(9.47±5.06) ng/ml，F＝65.440，P<0.01]。小鼠MI组miR-29a-5p表达水平明显降低(0.51±0.12，t＝4.315，P<0.01)，在AngⅡ诱导的心肌纤维化模型中同样发现miR-29a-5p的表达水平明显降低(0.65±0.26，t＝4.511，P<0.01)。miR-29a-5p mimics处理心肌成纤维细胞中Endoglin蛋白含量和mRNA表达水平降低(0.49±0.09，t＝352.312，P<0.01)，在miR-29a-5p antagomir处理心肌成纤维细胞中Endoglin蛋白含量和mRNA表达水平升高(2.15±0.14，t＝7.814，P<0.05)。结论miR-29a-5p是心肌纤维化的重要调节因子。

简介：摘要本文报道1例伴有细胞周期依赖性激酶阻滞基因1B（CDKN1B）突变的高度侵袭性肌纤维母细胞肉瘤（MFS）。患儿女，9岁，因“发现左眼下睑肿物伴增大3个月”初诊，行肿物切除术并术后放疗。半年后复发，再次行扩大切除并眼球摘除术。两次术后病理组织学形态存在差异，原发肿瘤由单一的梭形细胞组成，而复发者由梭形和上皮样细胞组成。两次免疫组织化学染色显示复发肿瘤中Ki-67增殖指数较高，其余一致，瘤细胞弥漫表达平滑肌肌动蛋白和结蛋白，不表达H-caldesmom、Myogenin和MyoD1，显示肌纤维母细胞分化，S-100蛋白、SOX10、间变性淋巴瘤激酶和CD34均阴性。二代测序检测显示CDKN1B基因点突变，核苷酸变异：c.555G>C，氨基酸变异：p.E185D。本例MFS患者术后7个月死亡，呈现高度侵袭性生物学行为，提示可能与CDKN1B基因突变有关。

简介：摘要目的探讨克唑替尼靶向治疗儿童ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的有效性和安全性。方法回顾性分析2019年1月至2021年6月上海市儿童医院收治的4例ALK基因突变阳性IMT患儿资料，其中3例给予靶向药物克唑替尼[280 mg/(m2·次)治疗，每12 h 1次口服]，1例选择肿瘤完整切除术后观察，分析疗效及药物不良反应。结果4例均为男性，年龄2岁3个月~11岁3个月。肿瘤源于腹腔2例，右侧眼眶1例，右侧肺部1例。免疫组织化学和荧光原位杂交法均呈ALK基因突变阳性，综合治疗后均达完全缓解。其中3例患儿采用了口服克唑替尼，2例用药1年时试行停药，1个月后复发，再次用药仍达完全缓解。总随访8~30个月，均存活。未见血常规、肝肾功能、心肌酶谱、心功能、听力及视力等异常。心电图Q-T间期延长发生于2例患儿中，暂时停药可恢复，继续用药未出现心电图异常。结论克唑替尼可用于治疗ALK基因突变阳性IMT，使肿瘤缩小和巩固术后治疗，是目前手术切除困难和复发难治性儿童IMT的良好选择。

简介：摘要目的探讨肢体创伤后急性肌损伤炎症反应过程中肌纤维自身转化生长因子-β(TGF-β)信号对肌内炎症的影响。方法取野生C57BL/6小鼠（野生小鼠组）、肌纤维条件性TGF-β受体Ⅱ敲除小鼠（敲除小鼠组)各16只。肌毒素腓肠肌内注射诱导小鼠急性肌损伤。比较两组小鼠在注射后0、4、7、10 d肌内单核-巨噬细胞、巨噬细胞、M1型巨噬细胞、CD4+T细胞、辅助性T细胞（Th）1、2、17等的渗出差异。取新生野生小鼠和敲除小鼠各2只，体外培养原代成肌细胞,分别分为两组：干扰素组（γ-干扰素处理）和对照组（仅加入等量溶剂）。比较两组肌细胞的白细胞介素（IL）-6、IL-10、单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)、巨噬细胞炎症蛋白-1α（MIP-1α）、H-2Kb蛋白、H2-Ea蛋白、Toll样受体(TLR)3蛋白、TLR7蛋白表达差异，以及野生小鼠和敲除小鼠干扰素组之间的差异。结果肌毒素注射后4、7 d，敲除小鼠组肌组织内单核-巨噬细胞比例（75.73%±3.62%、45.27%±2.32%）、巨噬细胞比例（38.67%±2.76%、24.87%±2.19%）、M1型巨噬细胞比例（43.21%±0.11%、30.43%±2.19%）、CD4+T细胞比例（20.13%±1.62%、5.67%±0.32%）显著高于野生小鼠组（58.52%±2.43%、29.21%±2.45%，20.63%±2.32%、16.23%±1.25%，24.98%±0.35%、14.23%±1.69%，10.70%±0.43%、2.50%±0.45%），且以Th1和Th17为主，差异均有统计学意义（P<0.05）。体外实验结果显示：与对照组比较，干扰素组IL-6、MCP-1、MIP-1α、H-2Kb蛋白、H2-Ea蛋白、TLR3蛋白显著上调，且敲除小鼠干扰素组上调较野生小鼠干扰素组更显著，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论内源TGF-β信号缺失影响肌纤维免疫行为的调节，使肌内炎症加剧，肌细胞修复延迟。

简介：摘要报道1例发生于鼻咽部的伴有破骨样巨细胞的炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床资料，行光镜观察、免疫组织化学标记及荧光原位杂交，并复习相关文献。肿块大小1.5 cm×1.0 cm×0.4 cm，切面灰白实性质中，无包膜。镜下观察，肿瘤由梭形细胞组成，背景中可见弥漫散在分布的炎性细胞浸润并可见散在分布的破骨样巨细胞。免疫组织化学染色示肿瘤细胞强表达广谱细胞角蛋白（CKpan)、间变性淋巴瘤激酶、波形蛋白、结蛋白，Ki-67阳性指数10%。荧光原位杂交（FISH）检测示肿瘤存在ALK基因易位阳性。鼻咽部IMT临床及影像学缺乏特异性表现，故确诊依赖病理学。其诊断需要与结节性筋膜炎、多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别，可根据病理形态学、免疫组织化学表型、发生部位和年龄等要素综合判断。

简介：摘要目的分析回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现，提高对本病的认识。方法报道2例经CT检查，手术及病理证实的回盲部炎性肌纤维母细胞瘤，分析其临床特征及CT表现。结果2例均位于回盲部肠管外侧，CT呈圆形或分叶状肿块，密度均匀，边界相对清楚，增强后不均匀轻度强化，与周围肠管关系密切，1例见到周围侵犯，1例无周围侵犯表现。结论回盲部炎性肌纤维母细胞瘤非常少见，其影像学表现无特异性，确诊主要依据病理学及免疫组化诊断。