简介：目的分析利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院(我院)接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂(CNI)敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375mg·m-2(每次最大500mg,每周1次,至多2次治疗),糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素(性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等)行单因素及多因素分析。结果符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变(MCD)40例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)9例、6例未行肾活检;使用1次RTX19例、2次RTX36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄(8.8±3.7)岁,RTX治疗前病程38(26.0,61.0)个月,RTX治疗后随访时间28.0(17.0,39.3)个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0(1.0,3.0)次,RTX治疗后1.0(0,1.5)次,尿蛋白持续缓解时间为10.3(5.9,18.3)个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。

简介：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）概念自1967年建立以来，几经演变，逐渐规范化和实用化，受到临床医生的广泛重视［1］。2012年柏林会议建立了成人ARDS诊断标准（简称柏林标准）［2］，2015年建立了儿童ARDS标准（PALICC标准）［3］，这两个标准为降低成人和儿童ARDS的病死率和改善生存质量提供了有力的保障。尽管他们不排斥新生儿ARDS的存在，但是却没有明确给出符合新生儿特点的具体临床操作规范。

简介：目的探讨小婴儿主动脉缩窄(CoA)和主动脉弓离断(IAA)术后发生左室流出道梗阻(LVOTO)的危险因素。方法纳入2012年3月28日至2017年12月15日在广东省妇幼保健院(我院)心脏中心年龄<6月接受CoA或IAA外科治疗并存活的、且术后随访时间≥12个月婴儿。采用SPSS20.0软件包行统计学分析。Logistic回归分析CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素。结果①共118例患儿纳入本文分析,男75例。手术年龄的中位数为19(4~150)d,术前平均体重(3.3±0.8)kg,术前平均动脉瓣环(AV)-Z值-0.5±1.2。CoA95例,其中73例合并室间隔缺损(VSD);IAA23例,A、B、C、其他类型分别为15、6、1、1例。二叶式主动脉瓣(BAV)23例,三叶式主动脉瓣(TAV)95例。②118例的中位随访时间18(12~81)个月,18例(15.3%)在术后出现主动脉瓣狭窄(AS),其中10例进展为LVOTO,至随访终点时中度AS8例,重度AS2例。LVOTO的部位:5例TAV患儿中,3例为主动脉瓣下,2例为主动脉瓣及瓣下;5例BAV患儿中,3例为主动脉瓣,2例为主动脉瓣及瓣下。7例主动脉瓣下狭窄的LVOTO的术后诊断时间为(22.2±14.4)个月,均为隔膜型主动脉瓣下狭窄,6例行主动脉瓣下隔膜(SubAM)切除术;3例单纯主动脉瓣狭窄的LVOTO患儿的术后诊断时间为(24.0±14.7)个月,均为BAV,在等待手术中。③多因素Logistic回归分析提示,BAV是CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素(OR=8.994,95%CI:1.144~70.698)。结论在CoA和IAA<6个月婴儿术后短期随访中即可出现LVOTO,BAV可能是CoA和IAA术后出现LVOTO的危险因素。