简介：伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常(NLSDI;Cha-narin-Dorfman综合征)是一种鱼鳞病样综合征,经常伴有脂质水解酶CGI-58的突变。组织活检经油红O染色证实存在中性脂滴,以及(或)在血涂片中可见白细胞,同时伴有多系统相互异常的影响和瘙痒性鱼鳞病样红皮病,这些都可以作为NLSDI的诊断依据。作者调查了3例临床诊断为NLSDI的非亲缘关系患者的鱼鳞病样红皮病的发病机制。基底层存在渗透功能障碍和角质层(SC)缺乏完整性,但如特应性皮炎患者一样,这种障碍的恢复率也较正常人快。基底层屏障异常与脂微粒分泌有关,其首先在板层状小体中分离,然后在角质层小间隙内形成无层相,这可由四氧化钌经防油脂白色树脂包埋固定后显示。在胶体硝酸镧注入后,多余的水/溶质的移动被限制于角质层的小间隙内,并进一步固定在非层体区域。多余储存脂类的层相分离机制不仅对NLS-DI,也包括其他几种遗传性鱼鳞病样脂质代谢疾病如隐性X-连锁鱼鳞病和2型Gaucher病提出了统一的发病机制。伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常的发病机制和屏障功能障碍(Chanarin-Dorfman综合征)@DemerjianM.@CrumrineD.A.@M...

简介：目的：探讨柔性管理理念在皮肤性病科护理管理中的运用.方法：结合皮肤性病科护理的工作特点,提出在皮肤性病科护理管理中实施柔性管理,给护士以人性化的管理.结果：提高护士士气和满意度、发挥护士的积极性和创造性,减少了护理事故的发生,护理实现了零投诉.结论：实施柔性管理增强了科室凝聚力,对于提高护理工作效率和护理质量具有显著的效果,有利于发挥护士的潜能,提高医院护理质量.

简介：梅毒是皮肤科常见的性传播疾病,该文简要解读了英国梅毒管理指南中的血清学诊断;神经梅毒的典型临床表现及脑脊液检查结果的意义;孕妇梅毒血清学筛查试验阳性时治疗策略;胎传梅毒的诊疗;各期梅毒的推荐治疗方案;梅毒患者的随访以及相关性传播疾病的筛查等相关问题。

简介：ICU是现代化医疗护理技术为一体的医疗护理管理形式，患者入住ICU后，家属不能陪护，日常护理完全由医务人员负责，而因为各种原因，ICU患者容易出现皮肤问题。因此，ICU患者的皮肤管理尤其重要。那到底该如何做好皮肤管理呢？下面我来分享一下：

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性炎症性疾病,涉及到多系统多器官的损害。其临床表现多样,病程迁延反复,治疗及疾病管理非常复杂。首先需要控制包括疾病复发在内的炎症反应,其次要改善患者的生活质量,预防因炎症控制不足导致的不良后果以及长期药物治疗（尤其是糖皮质激素）带来的不良反应。在患者的整个生存期进行复杂而多样的疾病管理是一种慢性疾病管理模式。医师们要考虑的不仅是治疗原发疾病,还需要考虑到控制疾病的长期并发症,如心脑血管疾病（冠心病、中风）、肾脏疾病、预防和控制感染等。