简介:摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病,涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同,分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展,更多新的突变基因被鉴定出来,如ABCC12、VPS33B等,使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外,其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常,此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点,随着病情的进展,最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。
简介:摘要规律的体力活动和运动训练对身体有诸多健康益处,无论是对一般人群,还是对慢性疾病的预防和控制都会产生良好的影响。近年来,运动员的猝死事件引起了媒体与大众广泛关注。运动期间可能会暂时增加急性心脏事件的风险。一般而言,心脏猝死(SCD)的风险在体育活动期间大约翻倍。关于运动性心源性猝死的发病率不同研究间有较大的差异,心源性猝死是直接或间接触发电活动异常,进而触发致命性心律失常所致,本文就运动性心源性猝死的发病率、机制及猝死与心率失常的关系等予以综述。
简介:摘要:本研究主要是为了探究预防性护理在预防重症监护室(ICU)器械相关性压力性损伤(MDRPI)中的临床效果。借助实验法与问卷调查法,将2020年1月至2021年1月这一年间在我院接受治疗的84例ICU器械性压力性损伤患者作为研究对象,将这84患者按照住院时间登记先后顺序分为两组,一组为实验组,另一组为对照组,两组各有患者42例,对照组患者所采取的护理方法为常规护理,试验组患者所采用的方法为预防性护理,在一段时间后观察两组患者MDRPI的概率,同时采用问卷调查法护理满意度进行评价。试验结束后将对照组与实验组中的MDRPI发生率进行计算,得知对照组MDRPI发生率为16.65%,实验组MDRPI发生率为4.76%,因此该结果足以说明实验组MDRPI的发生率要低于对照组,此外对两组患者的护理满意度进行问卷调查,发现实验组对护理满意度更高,本研究具有一定价值,值得大力推广。
简介:摘要目的调查维持性血液透析患者规律透析依从性的影响因素,为改善其依从性提供依据。方法采用现象学研究方法,对8名维持性血液透析患者进行深入访谈,并运用colaizzi分析程序对访谈资料进行阅读、分析、提炼主题。结果通过访谈提炼为3个主题(1)患者自身因素的影响,包括患者对疾病的主观重视程度、认知程度及个人生活态度方面;(2)社会及家庭因素影响,包括患者面对的生活工作压力、家庭经济情况及家人的关怀支持情况;(3)医务人员对患者教育指导情况,包括对患者的健康教育情况、对患者的督导情况及与患者合作关系。结论为了提高血液透析患者规律透析的依从性,应重视患者自身因素、社会及家庭因素及医务人员对患者的健康教育情况等对患者依从性的影响。
简介:摘要:目的 :分析与研究延续性护理干预对变应性鼻炎患者依从性的影响。 方法 :选取 2017 年 6 月 -2018 年 12 月在我院 门诊 就诊的 62 例变应性鼻炎患者作为研究对象,将其按照就诊顺序进行分组分为常规组与实验组,每组 31 例,常规组给予一般护理,实验组采取延续性护理,分析两组患者的依从性。 结果 : 实验组患者治疗总依从率为 96.77% ,明显高于常规组的 80.65% , 具有统计学意义 (P< 0.05) 。 结论 : 在变应性鼻炎患者临床治疗中应用延续性护理,可以极大的提升患者的治疗依从性,提高患者的自我护理能力,应用价值非常高。
简介:摘要目的评估自身免疫性肝病不同亚型,即自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化胆管炎(PSc)患者中隐匿性乙型肝炎病毒(HBV)感染情况,并探讨隐匿性HBV感染与ALDS之间有无相关性。方法检测386例HBsAg阴性自身免疫性肝病患者初诊血清标本(自身抗体、HBVM、HBV-DNA)等。结果发现有HBVM阳性患者168例,占43.52%,其中HBV-DNA阳性19例,占11.3%。168例隐匿性HBV感染患者中AIH、PBC和PSC患者分别为50.59%(85/168)、47.02%(79/168)和2.35%(4/168)。结论自身免疫性肝病患者中隐匿性HBV感染率较高,ALDS与隐匿性HBV感染密切相关。
简介:摘要肿瘤坏死因子相关受体因子(TRAF)家族包括7个成员(TRAF1~TRAF7),在多种病理生理过程中发挥信号调节作用。其中,TRAF3是第一个确定与CD40胞质域相互作用的蛋白。近期研究表明,TRAF3作为一种新型代谢调控因子,参与肝脏脂代谢的调节,可促进肝脏脂质的聚集、引起肝细胞炎性反应的发生、促进肝细胞胰岛素抵抗。TRAF3可能成为治疗非酒精性脂肪性肝病的新靶点。
简介:患者女,12岁.发现心脏杂音10年,心脏超声示:室间隔膜周部缺损,约12mm,左向右分流,左室稍增大.临床诊断:先天性心脏病,室间隔缺损.