简介：目的对2例老年C型尼曼-皮克病（Niemann-PickdiseasetypeC,NPC）患者及家系的NPCI和NPC2基因进行测序，分析基因型与表型关系。方法采集2例NPC患者及家系外周血，提取基因组DNA，进行引物设计扩增，直接基因测序检测。结果2例患者在NPCI基因6号外显子发现1个杂合子位点A644G（H215R），导致第215位氨基酸由His突变为Arg；18号外显子发现1个杂合子位点N931N（C2793T），氨基酸编码没有改变；2例家系其他成员未发现异常。结论NPC患者具有典型NPC临床特征，在基因水平上发现，相关基因突变位点或新的突变位点，但家系基因特征不明显。因此，对于老年NPC患者或存在其他致病因素。

简介：目的：探讨扩张型心肌病(DCM)左室腔容积(LVCV)等参数变化对左室射血分数(LVEF)的影响。方法：DCM组42例．按LVEF降低程度又分为：轻度异常组12例．LVEF44．5±2．39；中度异常组24例，LVEF32．8±3．80；重度异常组6例、LVEF17±3．28。用超声心动图及Simpson法测定并算出LVCV、LVEF等参数。结果：42例DCM患者与健康人比较，LVCV明显增加(P<0．01)；而在DCM组内不同LVEF组间，LVCV在中、重度异常组比轻度异常组明显增高（P<0.01)；重度异常组与中度异常组比较也有明显增高（P<0．01)。结论：测定结果表明LVCV越大对LVEF负面影响越大。在康复心脏病学中LVCV可作为心功能指标之一。

简介：目的：评价实时三维超声心动图（RT3DE）测量左室重构患者左室容积的准确性。方法：对17例健康体检者和15例左室重构患者，应用实时三维超声诊断仪采集心尖长轴左室全容积图，脱机后应用容积分析软件测量左室舒张末期容积（LVEDV），同时应用常规二维超声心动图Simpson’s法和M型超声心动图法测量LVEDV。测值分别与多层螺旋CT（MSCT）结果进行对照分析。结果：正常组：LVEDV测值：RT3DE法、Simpson’s法及M型法与MSCT之间的相关性r分别为0．938、0．854、0．760（P均〈0．05）；左室重构组：LVEDV测值：RT3DE法、Simpson’s法及M型法与MSCT之间的相关性r分别为0．892、0．795、0．716（P均〈0．05）。RT3DE法与MSCT测值差显著小于Simpson’s法及M型法（P〈0．05）与MSCT的测值差．同一观察者及两位观察者间RT3D测量LVEDV的差异无显著性，且具有高度的可重复性（P〈0．05）。结论：实时三维超声心动图可以准确测量左室重构患者的左室容积，其准确性要高于传统超声心动图，可重复性好。

简介：目的分析实时三维超声心动图（RT-3DE）定量测量右心室容积和右心室射血分数（rightventricularejectionfraction,RVEF）的可行性,及其与二维超声心动图（TDE）所测量的右心室容积、RVEF、右心室面积及右心室面积变化分数（rightventricularfractionalareachange,RVFAC）的相关性。方法通过实时三维超声心动图对85例行二尖瓣和（或）主动脉瓣置换术的风湿性心脏病患者采集其右心室全容积图像,同时用二维超声心动图测量右心室相关数值。将超声心动图图像导入Tomtec4DCardioView工作站,手动调节图像并描记心内膜边界后,软件分析自动得到右心室舒张末期容积（rightventricularend-diastolicvolume,RVEDV）、右心室收缩末期容积（rightventricularend-systolicvolume,RVESV）、RVEF;手动计算右心室搏出容量（rightventricularstrokevolume,RVSV）。对实时三维超声心动图测值与二维超声测值进行相关分析。结果实时三维超声心动图测得的RVEDV、RVESV、RVSV较二维超声心动图测值大,差异有统计学意义（P〈0.05）;两者测得的RVEF比较,差异无统计学意义（P=0.51）。两种方法所测RVEDV、RVESV、RVSV及RVEF相关性良好（r=0.79、0.82、0.68、0.64,P〈0.05）;实时三维超声心动图所测RVEDV、RVESV与二维超声心动图所测右心室舒张末期面积、右心室收缩末期面积相关性良好（r=0.76、0.79,P〈0.05）。实时三维超声心动图所测RVEF与二维超声心动图所测RVFAC也有较好的相关性（r=0.56,P〈0.05）。结论实时三维超声心动图测量右心室容积、RVEF是可行的,与二维超声心动图测值间有良好的相关性;实时三维超声心动图能够更好的评价右心室收缩功能。

简介：摘要目的对发生在重症监护（ICU）病房的鲍曼不到杆菌（Ab）医院感染进行调查，为控制医院感染提供依据和对策。方法按《医疗机构消毒技术规范》要求进行采样和细菌培养，对医务人员、工人、环境来源菌株进行细菌鉴定和药敏实验。结果此次医院感染暴发的感染源为1例院外转回的Ab感染患者，暴发原因为医务人员手卫生依从性差和ICU清洁消毒不彻底。结论规范医务人员操作行为、加强病房清洁消毒、提高医务人员手卫生依从性，能有效预防和控制医院感染。

简介：摘要目的研究呼气末正压（PEEP）对急性呼吸窘迫综合征（ARDS）肺复张容积及氧合的影响。方法回顾分析2015年4月至2016年4月期间在我院接受机械通气治疗的20例ARDS患者临床资料，分别测定呼气末正压为5、10、15cmH2O时肺复胀容积，观察患者血流动力学、动脉血气以及肺机械力学变化。结果随着呼气末正压水平的增加，肺复张容积明显增加呈正相关（P<0.05）；动脉氧合指数随着PEEP增加而增加，且变化与肺复张容积呈正相关（P<0.05）；不同PEEP条件下，患者肺静脉顺应性无变化(P>0.05)。结论急性呼吸窘迫综合征患者PEEP水平越高，肺复张容积越大，有效改善了患者氧合功能，明显提高了患者肺的顺应性，是临床治疗急性呼吸窘迫综合征的一种有效治疗方法，值得临床推广使用。

简介：摘要目的评价替加环素治疗创伤性湿肺继发鲍曼不动杆菌肺炎的疗效。方法回顾性分析2013年6月-2016年6月在河北大学附属医院住院的创伤性湿肺继发性鲍曼不动杆菌肺炎共65例患者的资料。资料将其分为碳青霉烯组和替加环素两组。碳青霉烯组为碳青霉烯类抗生素+头孢哌酮舒巴坦抗感染治疗。替加环素组为替加环素+头孢哌酮/舒巴坦抗感染治疗，常规剂量，首剂加倍，疗程在5天以上。观察治疗前后血常规中白细胞计数（WBC）、APACHE-II评分及降钙素原（PCT）变化结果。结果分析碳青霉烯组和替加环素两组数据，各指标均较治疗前降低，治疗前后指标差异有统计学意义，两种治疗方式均有效控制感染。其中替加组PCT降低更显著，但与常规碳青霉烯治疗组比较无显著性。结论替加环素可作为治疗创伤性湿肺继发鲍曼不动杆菌肺炎的一个新的治疗选择。