简介：目的通过多元统计和社会网络分析法中主题词共现的方式,研究儿童心血管学科知识发展、分布,研究学科知识聚类,并预测未来发展趋势.方法于2012年12月以PubMed数据库心血管疾病Mesh主题树下全部主要主题词/副主题词,选取全部心血管专科杂志,影响因子＞1的内科综合杂志和儿科学杂志检索文献,同时将研究分为1966至1980年、1981至1990年、1991至2000年和2001至2010年4个时间段,在每个时间段中分别使用书目共现分析系统及EndnoteX6提取主要主题词/副主题词,建立共词矩阵.之后使用SPSS22.0软件对共现矩阵进行转换、降维和聚类分析,并根据聚类分析结果绘制战略坐标图.最后使用Ucinet6.0软件绘制可视化网络.结果共提取文献50200篇.成功建立儿童心血管学科知识发展可视化图谱,直观展示全球范围内儿童心血管学科知识发展.1966至1980年儿童心血管学科以心血管疾病的病理生理学及病因学研究为主,发展方向相对局限,所关注疾病种类较少.1981至1990年先天性心脏病逐步成为研究核心,聚类归纳较好,新兴研究领域发展稍显不足;同时通过超声心动图的广泛应用,在一定程度上推动整个学科发展.1991至2010年先天性心脏病整体治疗及保护性策略研究成为核心,并伴随多种治疗手段如导管治疗、心脏移植等的逐步应用,各个聚类间发展更为平衡,知识更新快速,学科研究所关注疾病种类进一步增多.结论目前儿童心血管学科发展良好,研究热点与时代发展相联系.新型诊断技术及治疗手段对于学科发展推动力显著,儿童心血管学科知识网络逐渐完善,先天性心脏病已成为儿童心血管学科的核心问题.

简介：1病例资料男,1岁2个月,因'上肢活动减少1个月,抽搐1次'主诉就诊。患儿病程中无外伤史。于2013年9月6日收入上海市儿童医院(我院)神经内科病房。患儿出生时无抢救、窒息史,生后予母乳喂养至6个月,逐步添加辅食,目前奶粉及软食喂养为主。患儿生后3月龄能抬头,

简介：正常组织的生长、重塑、再生以及某些组织的异常增殖均离不开充足的血液供应．而充足的血液供应又有赖于足够数量的血管形成．所以血管形成与细胞的发育、繁殖、分化、迁移、成活有密切关系。早在1971年，Folkman^[1]就提出实体性肿瘤的生长与转移需要新生血管的支持，它在肿瘤细胞的新陈代谢中起着重要作用．从而证实了多种肿瘤的形成与转移也与血管形成密切相关。

简介：脾脏血管瘤是常见的一种原发性脾脏肿瘤，但因其发病率低，临床上少见，国内外报道少，且多数为个案报道。脾脏血管瘤的临床表现隐匿，与其他脾脏肿瘤难以鉴别，临床上通常需要病理检查明确诊断。现结合文献分析2013年4月我们收治的1例小儿脾脏血管瘤患儿诊治经过，以为脾脏血管瘤的早期诊治及临床决策提供参考。

简介：目的初步探讨手足口病患儿外周血血管活性肠肽的表达水平和意义。方法根据病情将86例手足口病患儿分为1期组（19例）和2期组（67例）。采用ELISA法检测外周血血浆中血管活性肠肽、γ-干扰素（IFN-γ）和白细胞介素-4（IL-4）浓度。流式细胞术检测CD3^＋T、CD4^＋T、CD8^＋T淋巴细胞亚群。RTPCR法定性检测大便肠道病毒71型（EV71）-RNA。结果2期组EV71-RNA阳性率明显高于1期组（P〈0.05）;2期组血清IgG、IgA、IgM、补体C3水平高于1期组（P〈0.05）;2期组外周血CD3^＋T、CD4^＋T、CD8^＋T淋巴细胞亚群比例低于1期组（P〈0.05）;2期组外周血B细胞比例高于1期组（P〈0.05）;2期组CD4＋/CD8＋比值低于1期组（P〈0.05）;2期组外周血血管活性肠肽浓度低于1期组（P〈0.05）。86例手足口病患儿外周血血管活性肠肽浓度与CD4＋T淋巴细胞亚群比例以及CD4＋/CD8＋比值呈正相关（分别r=0.533、0.532,P〈0.05）。结论血管活性肠肽可能是反映手足口病严重程度的重要标记物。

简介：目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎（LMV）的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因＂腹痛、呕吐及腹泻2个月＂就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10-100mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查：大量蛋白尿,ANA1∶320（颗粒型）,抗SSA、抗SSB和抗RO-52均（＋＋＋）。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙（MP）和环磷酰胺（CTX）冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见＂靶形征＂和＂梳子征＂,双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV（未提及病例数）。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9-16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累（包括WBC低、贫血及PLT减少）、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体（抗心磷脂抗体）阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹

简介：目的介绍一种社会性别确定为女性的两性畸形病人的阴道成型方法,并评估其疗效。方法我院1993年～2007年共收治女性假两性畸形病人8例,社会性别为女性的男性假两性及真两性畸形病人3例,年龄2～19岁,均表现为阴蒂肥大或男性外阴女性化,术前均经泄殖腔造影了解尿道与阴道的发育情况,术中进行保留海绵体背侧神经血管束的海绵体切除、阴蒂整形术,均行大小阴唇整形,对Ⅱ～Ⅲ型女性假两性畸形病人同时进行阴道成形。结果全组均顺利康复,随访1个月～14年,11例阴蒂均存活,在功能及外阴美观上都取得了满意疗效。结论保留血管神经的阴蒂退缩成型术可同时完成阴道及大、小阴唇的整形,保留了阴蒂的全部功能,改善了阴部外观,是社会性别为女性的两性畸形病人的较好整形手术,也可以作为男性转换成女性的一种整形手术。

简介：目的通过分析后腹膜卡波西样血管内皮瘤的诊治过程,探讨该类疾病的诊断与治疗方法.方法复旦大学附属儿科医院外科近年来成功治疗后腹膜卡波西洋血管内皮瘤伴血小板减少患儿2例,回顾性分析2例患儿的病史及诊疗经过.结果1例患儿肿瘤位于后腹膜,表现为后腹膜巨大占位性病变,伴血小板减少,被误诊为神经母细胞瘤.1例表现为顽固血便,血小板减少,被误诊为出血性肠炎.2例患儿诊断过程复杂,经多科会诊得以确诊.在治疗初期激素治疗有效,但迅速出现耐药和病情反复.采用长春新碱（Vincristine,VCR）治疗后病情得到控制,撤离激素,血小板均恢复至正常范围,肿块消失.结论后腹膜卡波西样血管内皮瘤临床罕见,最常见的并发症是血小板减少.该病诊断困难,容易误诊.VCR治疗有效,部分患儿可完全缓解.规范化和个体化的治疗非常必要.

简介：血管瘤是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤。我院2006年1月～2007年2月通过平阳霉素联合地塞米松瘤内注射治疗婴幼儿血管瘤24例,效果良好,现总结如下。

简介：目的探讨小儿肾盂输尿管交界部迷走血管压迫致梗阻性肾积水的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1997年1月至2008年6月本院收治的34例迷走血管压迫性肾积水患儿的临床资料。结果34例中，男30例，女4例，左侧28例，右侧6例。平均发病年龄9．5岁。手术方法为离断性肾盂成型术（Anderson—Hynes术式），术中同时将迷走血管移向肾盂后方。病理检查证实12例合并肾盂输尿管交界部狭窄，术后半年行IVP复查，积水缓解，症状消失。结论小儿肾盂输尿管交界部迷走血管压迫致梗阻性肾积水发病年龄较大，腹痛明显，积水较轻。治疗上在采取离断性肾盂成刮术的同时，应将迷走血管转移到肾盂输尿管交接部的后方。马蹄肾合并肾积水时迷走血管压迫是主要的发病原因。

简介：随着产前和产后医疗水平和护理水平的提高,支气管肺发育不良（BPD）的发生率逐渐增加,而其发病机制尚不明确,＂新型＂BPD理论中指出肺泡结构简单化和肺微血管发育异常最终导致肺气血交换的功能减弱是BPD发病的核心机制,因而肺微血管发育的研究逐渐受到重视。肺血管生成及发育过程中需要多种细胞因子及信号通路的参与,这其中最重要的有VEGF/VEG-FR信号通路、Ang/Tie信号通路、Ephrins/Eph信号通路、Notch/Jagged1信号通路等,这些细胞因子及信号通路在肺血管发育过程中发挥重要作用。

简介：目的通过对大鼠孕期一氧化氮(NO)合成的抑制,探讨一氧化氮/环磷酸鸟苷(NO/cGMP)通路在大鼠膈疝肺动脉高压发病中的意义及部分膈疝患者NO吸入效果不佳的原因.方法随机取孕9.5dSD大鼠13只,3只作为正常对照组(C组),给予橄榄油2ml灌入胃内,10只予异草醚(nitrofen)橄榄油溶液(200mg/只)灌入胃内.左旋精氨酸甲酯干预分小剂量组、大剂量组(分别为L-NAME1组、L-NAME2组)进行,每组各4只,自孕14d开始分别皮下注射左旋精氨酸甲酯(L-NAME)溶液250mg/kg/d、500mg/kg/d至孕20d,对照组(CL组)3只于同样时间段给予生理盐水注射.分析各组血管计数、中膜厚度百分比(MT%),同时对内皮细胞源性一氧化氮合成酶(eNOS)表达进行免疫组化检测.结果L-NAME1组、L-NAME2组与CL组胎鼠成模率、生存率比较,差异无统计学意义;L-NAME1组、L-NAME2组与CL组血管计数、MT%均较C组明显增高,但L-NAME1组、L-NAME2组与CL组之间相比,无显著差异;膈疝发生后,eNOS阳性表达率降低;使用L-NAME后eNOS阳性表达率进一步减低.结论阻断NO/cGMP通路,膈疝胎鼠肺小动脉的结构未出现相应变化.NO/cGMP通路的变化仅为肺动脉压力改变的功能性因素之一,调节NO/cGMP通路无法独立影响肺动脉的压力.

简介：目的分析血管瘤并血小板减少综合征经介入栓塞治疗的效果。方法收集2011年12月至2015年12月间本院收治的7例KM综合征患儿作为研究对象，所用病例在DSA透视下进行选择性动脉栓塞治疗。结果7例患者中，颌面部1例，躯干3例，肩部2例，颈部1例。血小板均在60×109／L以下，最少7×109／L。治愈4例，好转3例，无死亡病例，介入治疗效果良好。结论血管瘤并血小板减少综合征患儿如果能早期选择介入治疗，多数病例预后较好，但无法根除原发灶的广泛性血管畸形。介入手术治疗对颌面部、颈部、躯干部位的KM综合征疗效确切，副反应小，值得推广。

简介：目的探讨脓毒症患儿出现毛细血管渗漏综合征（CLS）时的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析384例脓毒症患儿的临床资料。其中一般脓毒症304例,严重脓毒症54例,脓毒性休克26例。根据是否发生CLS将病例分为非CLS组（356例）和CLS组（28例）,将两组患儿的性别、年龄、营养不良、贫血、凝血功能障碍、白细胞计数、CRP、PCT、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和器官功能衰竭≥3个等因素进行单因素分析,再将有统计学意义的指标作为自变量,进行多因素logistic回归分析。结果脓毒性休克、严重脓毒症和一般脓毒症组患儿CLS发生率分别为42.3%、20.1%及1.3%,差异有统计学意义（P〈0.01）。贫血、凝血功能障碍、CRP、PCT〉2ng/mL、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和MODS≥3个在非CLS组和CLS组间比较差异均有统计学意义（P〈0.05）;严重脓毒症及休克和PRISMⅢ评分为脓毒症患儿发生CLS的独立危险因素。结论脓毒症患儿病情越严重,PRISMⅢ评分越高,发生CLS的比例越高。故对于严重脓毒症和PRISMⅢ评分越高的患儿,早期监测感染标志物及血糖等相关结果,可能有助于早期识别CLS及积极干预,降低儿童脓毒症合并CLS的病死率。

简介：主动脉弓离断（interruptedaorticarch，IAA）是一种少见的先天性心血管畸形，常并发多系统的畸形，在新生儿中发生率约为1／10000，在先天性心脏病患儿中约占1％。我们应用多层螺旋CT（multi—slicecomputedtomography，MSCT）血管造影诊断IAA1例，并经手术证实，现报道如下。

简介：目的探讨超声多普勒血管显像在内结扎法腹腔镜脾切除术中的应用价值。方法2006年1月至2008年1月收治脾相关血液病患儿28例，均行内结扎法腹腔镜脾切除术。术前应用超声多普勒血管显像探测脾蒂血管解剖类型、走行及与胰腺的关系，并将其与术中所见进行对比分析。结果超声多普勒血管显像与术中记录脾血管分支类型（X^2=1，P〉0．05）及与胰腺的关系（X^2=2，P〉0．05）基本符合。28例腹腔镜脾切除术均获成功，无一例中转开腹。结论超声多普勒血管显像可明确脾蒂血管解剖分支类型、走行及其与胰腺的毗邻关系，有助于弥补腹腔镜缺乏手部触觉功能和三维视觉效果的局限，指导实施腹腔镜脾切除术。

简介：婴幼儿体表巨大海绵状血管瘤以颌面部为多，以往多采取手术切除，易致毁容，不易被患儿及家属接受。目前主要治疗方法是局部注射治疗，但因体积巨大，位置较深，注射的盲目性较大，疗效欠佳。2006年8月至2007年4月，作者采用彩超引导下注射治疗，同时短期服用泼尼松龙，取得了较好的疗效，现报道如下。

简介：910751腌肉条塞鼻治疗小儿血液病鼻腔出血20例观察/陈汉云∥浙江医学。-1990,12(6)。-39～40男女各10例,3～14岁。急慢性白血病12例,血小板减少性紫癜5例,再障2例,血友病1例。出血部位多在患侧鼻中隔前下方。用家庭食用的腌猪肉(以陈为佳),切去表皮和瘦肉,将脂肪制成长约5cm的圆锥形肉条,塞入患侧鼻腔内,使肉条的末端游离与鼻翼基本上处于同一平面上。拔除肉条以止血后1～2天为宜。结果:全组38个鼻孔有20个在肉条塞入5分钟内完止血,9个鼻孔在6～15分钟内止血;

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