简介:910730伴细胞免疫缺陷的结核病误诊3例报告/陈燕华…∥临床儿科杂志。-1990,8(6)-411,4163例中女l例,男2例,年龄2个月~1岁半。3例均因发热、腹泻入院。热型呈低热或弛张热,大便呈稀水样。例1否认结核接触史,例2、3母孕期患活动性肺结核,例3其兄6个月死于结核性腹膜炎。例2、3肝脾肿大。白细胞总数14.8~26.0×10~9/L,N69~80%。大便培养均阴性。OT1:2000阴性。例2、3呈感染性骨髓象。均诊断为败血症。用广谱抗生素无效,死亡。尸解结果:3例肺、心、肝、脾、肾等全身脏器为粟粒性结核,其中例3为无反应性结核病。3例均有肺门及肠系膜淋巴结结核,例12、3还有肝和肝门淋巴结核共同构成肝脏原发综合征。(苏世英)
简介:枫糖尿症(maplesyrupurinedisease,MSUD)是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱(DWI)示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示:血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示:2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食(每日1g/kg)治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。
简介:李斯特菌病(listeriosis)是由单核细胞增多性李斯特菌(listeriamonocytogenes)感染所致的一种严重威胁围产儿生命的人兽共患病。新生儿单核细胞增多性李斯特菌感染多经宫内传播,引起败血症,病情重,病死率高,但是国内少见报道。2007年至2008年,吉林大学第一医院(5例)和温州医学院育英儿童医院(2例)新生儿科共收治患儿7例,诊断符合新生儿单核细胞增多性李斯特菌败血症[1],报道如下。1临床资料7例新生儿中,6例生后1周内发病,平均年龄2.0±1.8d,1例发病年龄为27d。其中男婴3例,女婴4例;足月儿6例,孕38~40周,出生体重2700~3100g;早产儿1例,
简介:目的探讨儿童抗生素相关性腹泻(AAD)中艰难梭菌感染(CDI)的发生情况及临床特点,为抗生素相关CDI的诊治提供依据。方法纳入2016年6月1日至2017年10月1日在复旦大学附属儿科医院行CD毒素A/B检测和CD厌氧培养且符合AAD诊断标准的住院患儿,排除<1月龄、粪便常规细菌培养和病毒检测等临床信息不完整的病例,重复病例仅纳入首次诊断AAD时的临床信息。毒素A/B检测阳性或结肠镜检查提示假膜性肠炎者CDI组;余为非CDI组。单人从病志中采集一般资料,基础疾病,出现AAD相关腹泻症状前2个月内的抗生素使用情况,1个月内的治疗和药物使用情况,实验室指标等。结果符合本文纳入标准的AAD患儿150例,年龄40d至15岁2月,中位年龄1.4岁,男103例(68.7%)。CDI组24例(16.0%),非CDI组126例。①CDI组急性腹泻22例(中位腹泻天数8d),因克罗恩病导致的慢性腹泻急性加重1例;因结肠息肉导致的迁延性腹泻急性加重1例,发热11例(45.8%),呕吐8例(33.3%),腹痛2例(8.3%),腹胀1例(4.2%);1例(1/5,20%)结肠镜显示为伪膜性肠炎。②CDI组和非CDI组发病年龄,性别,基础疾病,腹泻前2个月内抗生素应用情况,腹泻前1个月内手术或糖皮质激素、免疫抑制剂和抑酸药应用情况,实验室指标差异无统计学意义(P>0.05)。多因素logistic分析显示CDI和非CDI临床表现和常规实验室检测指标差异无统计学意义(P>0.05)。③AAD的主要治疗措施为停用广谱抗生素,益生菌辅助治疗,CDI患儿症状无好转时加用甲硝唑(应用5~7d后未见明显好转改口服万古霉素)。CDI组腹泻均好转或痊愈,非CDI组117例(94.4%)腹泻症状好转,9例死于腹泻外的其他原因。结论儿童AAD中CDI发生率为16.0%,发热、呕吐为最常见的临床表现,经治疗后预后良好,仅凭临床表现和实验室检测指标不能区