简介：先天性脊柱裂是神经管闭合不全中占比最多的一类,其临床表现各异,病情轻重不一,同时会累及泌尿系统、肌肉骨骼系统等其他系统,治疗难度和效果千差万别。合理分类和多学科联合治疗一方面可以为先天性脊柱裂个体化治疗提供参考,另一方面也可以最大限度的提升患儿生活质量。多中心协同研究,才最有可能快速取得突破性成果,为全人类战胜这类出生缺陷做出应有的贡献。

简介：目的通过胆道闭锁（BA）肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察，对肝门成纤维细胞分化程度进行评分，并与肝纤维化分级进行相关分析。方法选取BA患儿作为研究对象，术中取肝门纤维块及肝脏组织标本；研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA，诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组，留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变，以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS14．0软件，半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异，检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BAKasai根治术病例，手术平均年龄（66±20）d；对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成，肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿；肝门纤维块毛细胆管增生，部分管腔闭锁、狭窄，腔内炎细胞浸润及部分淤胆，大量间质成分增生；电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张；肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关（P=0．04）。结论BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成；超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃，其分化程度与肝纤维化程度相关。

简介：目的幽门螺杆菌（Helicobacterpylori，Hp）感染已被确立为是引起慢性浅表性胃炎和消化性溃疡的重要病因，是胃癌和胃黏膜相关性淋巴样组织（MALT）淋巴瘤的重要危险因素。Hp的致病性与毒力有关，而细胞毒素相关蛋白（CagA）和空泡毒素（VcaA）是Hp的主要毒力因子之一。该研究通过了解Hp菌株类型与儿童胃十二指肠疾病类型及胃窦黏膜病理组织学变化的关系，探讨Hp感染的分型诊断是否有助于判断儿童胃十二指肠疾病的严重程度。方法采用免疫印迹法对115例有上消化道症状的患儿进行Hp的血清学分型，并行胃镜检查，观察胃十二指肠疾病类型。取胃窦黏膜经Harris配方苏木精染色观察胃窦黏膜病理组织学变化、亚甲基蓝染色观察Hp感染情况。结果115例患儿中检出HpⅠ型菌株84例（73．0％），中间型菌株21例（18．3％），Ⅱ型菌株10例（8．7％）；Ⅰ型菌株引起胃窦黏膜中、重度炎症分别为83例、1例；中间型菌株引起胃窦黏膜中度炎症21例；Ⅱ型菌株引起胃窦黏膜轻度炎症2例，中度炎症8例，经统计学处理，各型菌株在引起胃窦黏膜炎症程度上差异有显著性（X^2=15．444，P〈0．01），I型菌株感染引起胃窦黏膜炎症程度最重，Ⅱ型菌株感染引起胃窦黏膜炎症程度最轻；而在活动性、萎缩的发生率上，各型差异无显著性（P〉0．05）；在淋巴滤泡形成的发生率上，各型差异有显著性（X^2=10．171，P〈0．01）。各型菌株引起胃镜下胃、十二指肠疾病类型的构成比无明显差异（P〉0．05）。结论该地区儿童Hp感染以Ⅰ型菌株最为多见。各型菌株100％存在胃窦黏膜组织学改变。Ⅰ型菌株感染所致胃窦黏膜炎症程度最重，且引起淋巴滤泡形成的发生率最高。Hp感染的分型诊断无助于对儿童胃、十二指肠疾病类型的判断，但有助于对儿童胃、十二指肠疾病病情�

简介：目的评价支气管镜检查灌洗术在不同类型呼吸衰竭（呼衰）患儿中的应用价值。方法回顾性收集2011年3月至2012年6月于PICU住院并行支气管镜检查灌洗术的呼衰患儿的临床资料。分析患儿行支气管镜灌洗治疗前后血气变化、胸部x线（CT）改变及支气管镜检查镜下表现。结果60例呼衰患儿进入分析。ARDS组11例和非ARDS组49例；非ARDS组中I型呼衰亚组11例、Ⅱ型呼衰亚组17例和单纯高碳酸血症亚组21例。①60例患儿支气管镜下均可见黏膜粗糙、水肿。分泌物增多ARDS组8／11例（72．7％），非ARDS组19／49例（38．8％）；气管狭窄16例（均为非ARDS组）；通气不良ARDS组2／11例（18．2％），非ARDS组7／49例（14．3％）；黏膜糜烂ARDS组5／11例（45．4％），非ARDS组2／49例（4．1％）。②支气管镜检查明确病因诊断43．3％（26／60），ARDS组和非ARDS组分别为27．3％（3／11）和46．9％（23／49）。③51例行支气管肺泡灌洗治疗术前和术后胸部X线（cT）检查，ARDS组以实变影、磨玻璃影和支气管充气征为主；非ARDS组以实变影、支气管充气征和肺充气不良为主。非ARDS组和ARDS组胸部X线（cT）有效率分别为87．5％（33／40）和0。④58例支气管镜检查及灌洗术后较术前血气分析改善41例，其中ARDS组3／11例（27．3％），非ARDS组38／47例（80．8％）。⑤ARDS组和非ARDS组总有效率分别为27．3％（3／11）和93．9％（46／49），差异有统计学意义（P=0．000）。I型呼衰亚组、Ⅱ型呼衰亚组和单纯高碳酸血症亚组的有效率分别为90．9％（10／11）、94．1％（16／17）和95．2％（20／21），与ARDS组有效率差异均有统计学意义（P均〈0．05）。结论①ARDS患儿不宜行支气管镜检查灌洗治疗术。②非机械性梗阻的非ARDS呼衰患儿支气管镜灌洗治疗有效。③呼衰患儿病因不明时可行支气管镜检查协助病因诊断

简介：目的采用24h动态血压（ABPM）方法探讨直立性高血压（OHT）患儿的血压类型。方法选取2009年10月至2013年9月在中南大学湘雅二医院（我院）儿童晕厥门诊就诊或住院的患儿,以不明原因晕厥及先兆晕厥为主诉,经直立倾斜试验确诊为OHT者为OHT组。与OHT组年龄及性别匹配,选择同期来我院儿童保健门诊检查的健康儿童为对照组。OHT组和对照组均行ABPM监测,观察收缩压昼夜差值、舒张压昼夜差值,24h、日间、夜间平均收缩压和舒张压参数,并探讨血压类型。结果OHT组40例,男23例,女17例,年龄（11.5±1.9）岁。对照组40例,男22例,女18例,年龄（10.6±2.4）岁。1收缩压昼夜差值对照组高于OHT组,（9.8±3.3）vs（8.4±4.7）mmHg,P〈0.05。OHT组24h、日间、夜间的平均收缩压和舒张压稍高于对照组（P〉0.05）。舒张压昼夜差值对照组稍高于OHT组（P〉0.05）。2OHT组以非勺型血压为主（72.5%）,对照组以勺型血压为主（55.0%）,两组血压类型差异有统计学意义（P=0.012）。结论OHT患儿收缩压昼夜差值较正常儿童明显降低,血压类型以非勺型血压多见,多数患儿血压昼夜节律消失。

简介：目的观察肾积水患儿术后肾形态及功能恢复的情况。方法选择2013年1月30日至2016年6月30日湖南省儿童医院泌尿二科收治的肾盂输尿管交界处狭窄致肾积水并行手术治疗的患儿85例作为研究对象,观察术后临床疗效及B超检测肾盂长径和前后径、肾体积、肾皮质厚度,检测血肌酐和尿素氮水平。结果患儿患侧肾皮质厚度术后2周明显增加,术后24周趋于稳定,肾皮质厚度显著高于术前,差异有统计学意义(P<0.05);患侧肾体积术后2周明显缩小,术后8周趋于稳定,术后32周患侧肾体积与术前比较,差异有统计学意义(P<0.05);肾盂长径术后4周明显缩短,术后8周趋于稳定,与术前比较差异有统计学意义(P<0.05);肾盂前后径术后逐渐缩短,术后32周趋于稳定,与术前比较差异有统计学意义(P<0.05)。肾积水患儿术后血肌酐和尿素氮水平均低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。85例患儿肾积水术后肾功能恢复总有效率为96.47%(82/85),恢复良好。结论肾积水患儿术后肾体积无变化,患肾皮质厚度、肾盂长径、肾盂前后径形态明显改善,且随着恢复时间的增加趋于稳定,术后6~8个月各项指标趋于稳定。术后患肾功能及形态恢复良好,手术效果显著。

简介：目的对比分析胸腔镜下手术与开胸手术治疗不同类型肺隔离症（pulmonarysequestration,PS）的疗效及优缺点,为肺隔离症手术方式的选择提供参考依据。方法回顾性收集2005年1月至2017年10月由本院收治的肺隔离症患儿208例,其中男性138例,女性70例,年龄1个月至14岁,平均年龄（19.70±48.82）个月;叶内型143例,叶外型62例,叶内叶外同时存在3例。将叶内、叶外型按手术方式的不同分为开胸手术组和胸腔镜手术组,分别比较两型开胸手术组和胸腔镜手术组的术中出血量、手术时间、胸腔引流量、留置胸腔引流时间以及术后住院时间。结果208例均顺利完成手术。叶内型143例中,53例予开胸手术,90例予胸腔镜手术;叶外型62例中,10例予开胸手术,48例予胸腔镜手术,颈部手术2例,腹腔镜手术2例。叶内型病例中：胸腔镜手术组平均手术时间（72.53±40.80）min,开胸手术组平均手术时间（107.86±40.56）min,差异有统计学意义（t=4.77,P〈0.001）;胸腔镜手术组平均术中出血量（4.86±7.76）mL,开胸手术组平均术中出血量（36.53±38.40）mL,差异有统计学意义（t=5.70,P〈0.001）;胸腔镜手术组平均胸腔闭式引流时间（5.12±2.46）d,开胸手术组平均胸腔闭式引流时间（5.67±0.82）d,差异无统计学意义（t=0.54,P=0.59）;胸腔镜手术组平均胸腔引流量（310.16±265.96）mL,开胸手术组平均胸腔引流量（315.50±120.92）mL,差异无统计学意义（t=0.03,P=0.98）;胸腔镜手术组平均术后住院时间（7.42±3.04）d,开胸手术组平均术后住院时间（10.50±2.07）d,差异有统计学意义（t=2.42,P〈0.05）。叶外型病例：胸腔镜手术组平均手术时间（39.28±20.06）min,开胸手术组平均手术时间（57.50±15.58）min,差异有统计学意义（t=2.42,P〈0.05）。胸腔镜手术组平均术中出血量（2.26±1.41）mL,开胸手术组平均术中出血量（9.13±7.38）mL,差异有统计学

简介：目的探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性的急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的骨髓细胞形态特征及其与临床表现和预后的相关性。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心采用中国儿童白血病治疗协作组(CCLG)ALL-2008方案治疗的MLL基因重排阳性的ALL初诊患儿(MLL^+组),以我院CCLGALL-2008方案治疗且时间相近、同性别的MLL阴性的初诊ALL患儿为配对条件(MLL^-组)。MLL^+组依据骨髓细胞中是否有嗜天青颗粒、核仁、空泡和伪足分为阳性亚组和阴性亚组。考察MLL^+和MLL^-组形态特征差异;比较MLL^+组形态学阳性亚组和阴性亚组临床表现和无事件生存率(EFS),通过受试者工作曲线(ROC)探讨骨髓细胞不典型形态特征对患儿预后的预测能力。结果2011年1月1日至2018年5月31日共收治MLL^+组26例,其中男12例,女14例;年龄0.4~13岁,18例处于完全长期缓解状态,5例骨髓复发,3例确诊后放弃治疗。MLL^-组30例,男16例,女14例;年龄0.8~14岁。MLL^+组骨髓细胞形态与MLL^-组比较差异无统计学意义,糖原染色阳性率和赋分值均低于MLL^-组。骨髓原始、幼稚淋巴细胞核仁、嗜天青颗粒、空泡、伪足的形态特征与初诊时外周血WBC、性别、年龄无相关;6例MLL-AF4融合基因阳性者全部发现具有核仁,其他MLL重排者具有核仁的比例显著低于MLL-AF4^+者,差异有统计学意义(P=0.028)。无伪足患儿第33天MRD≥10^-4的比例高于有伪足的患儿,差异有统计学意义(P=0.025),有、无核仁的患儿3年EFS[(55.0±15.0)%vs.100%],差异有统计学意义(P=0.049);有、无嗜天青颗粒的患儿3年EFS[(41.7±22.2)%vs.(83.9±10.4)%]差异无统计学意义(P=0.052);联合核仁和颗粒对MLL^+组预后的ROC曲线分析结果显示,联合预测能力优于分别预测(AUC分别为0.833、0.786和0.705),P值分别为0.023、0.051和0.162。结论MLL基因重排阳性ALL患儿骨髓白血病细胞具有独特的�