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  • 简介:病例1患者女,20岁,因“解柏油样便一天”入院。患者入院前近10个月以来多次因呕血、黑便在外院诊治,曾查腹部B超示:肝硬化、脾大、少量腹水。胃镜示:食管下段黏膜呈串珠样改变。肝炎病毒指标阴性。血铜、铁正常。骨髓穿刺结果未提示异常。出院诊断考虑食管静脉曲张破裂出血,隐源性肝硬化,经治疗后病情好转。此次因再次解柏油样便由门诊收住入院。入院体检:神清,中度贫血貌,全身皮肤及巩膜未见黄染,未见肝掌、蜘蛛痣。心肺无异常。

  • 标签: CAROLI病 食管静脉曲张破裂出血 隐源性肝硬化 肝炎病毒指标 入院体检 柏油样便
  • 简介:摘要Caroli是一种较为罕见的遗传性疾病,又称先天性肝内胆管囊性扩张症,主要表现为肝内大胆管非梗阻性的节段性扩张,在影像学和组织病理学检查中表现为囊肿。目前认为该病的发病机制主要与PKHD1基因突变有关,该基因的突变通常会导致常染色体隐性多囊肾病,因此,Caroli通常会与多囊肾病同时存在。Caroli通常在青少年时期发病,反复发作的胆管炎被认为是该病的特征性表现,多借助于影像学检查帮助诊断。本文通过阅读相关文献,就Caroli相关诊治进展作一综述。

  • 标签: Caroli病 诊断 治疗应用 胆管扩张症
  • 简介:摘要目的分析Caroli/Caroli综合征患者的临床及病理特征。方法纳入2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京友谊医院诊断Caroli/Caroli综合征的患者21例。通过主要临床表现、对比分析不同临床类型间的差异,描述其肝脏病理特点。结果所有纳入患者中,男8例、女13例,平均年龄13.5岁。首发症状发热6例(28.6%)、消化道出血6例(28.6%)、肝脾肿大9例(42.8%)、合并多囊肾12例(57.2%)。纳入患者分为两组,Caroli组6例(28.6%),Caroli综合征组15例(71.4%)。Caroli组总胆红素6.7(4.7,15.0)μmol/L、直接胆红素1.3(0.9,6.4)μmol/L,均显著低于Caroli综合征组[总胆红素16.0(10.9,33.0)μmol/L、直接胆红素3.5(2.7,16.2)μmol/L];Caroli组血红蛋白117.0(106.0,126.2)g/L、血小板286.0(149.8,467.5)×109/L,均显著高于Caroli综合征组[血红蛋白85.0(74.0,103.0)g/L,血小板76.1(55.0,123.0)×109/L],组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。患者行肝移植术10例(47.6%),其Child-Pugh-Turcotte肝病评分为8.0(8.0,10.2),显著高于未行肝移植组的Child-Pugh-Turcotte肝病评分[5.0(5.0,6.0),P<0.05]。结论Caroli/Caroli综合征早期症状不典型,易漏诊或误诊,通常病理为确诊依据,也可辅以实验室检查及影像学分析进行诊断。

  • 标签: Caroli病 Caroli综合征 先天性肝纤维化 病理
  • 简介:摘要目的探究MRCP在儿童Caroli病中的诊断效果。方法采用MRCP诊断方法。结果大小不等的囊/柱状异常信号影,通过MRCP重建可以看出多发囊柱状影会沿着胆管分布,可见存在点状流空血管信号影。肝外形稍欠规则,肝脏大小尚正常,肝内见多发囊状异常信号影,MRCP显示病灶呈囊状不规则扩张,病灶部分呈囊状,部分信号T2偏低,且形态欠规则,边界模糊不清晰,肝门见小淋巴结影,肝内血管影清晰;胆囊内胆汁淤积,肝外胆管未见明确异常。双侧胸腔见少许积液,脾门区可见两枚结节状软组织影。结论MRCP影像学诊断为Caroli诊断提供了最佳的影像学效应,确保了疾病治疗工作的高效开展。

  • 标签: MRCP 儿童 Caroli病
  • 简介:摘要Caroli又称先天性肝内胆管扩张症,是一种罕见的先天性胆道疾病,临床表现缺乏特异性,极易误诊漏诊。Caroli病好发于儿童及青少年,80%的患者在30岁前发病。现报告1例73岁老年发热待查患者最终诊断为Caroli的诊治过程,以期提高临床医师对老年患者发热待查的罕见原因-Caroli的认识。

  • 标签: 发热 Caroli病
  • 简介:

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  • 简介:摘要Caroli是一种以非阻塞性肝内胆管扩张为特征的罕见先天性疾病。大多认为是常染色体隐性遗传,但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。Caroli包括两种类型,简单型(称为Caroli)和以先天性肝纤维化和/或多囊肾病为特征的Caroli综合征。认为PKHD1基因是CaroliCaroli综合征的致病基因。

  • 标签: 遗传性疾病,先天性 Caroli病 非阻塞性肝内胆管扩张 多发肝囊肿
  • 简介:

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  • 作者: 施文 黄晓明 王凤丹 冯云路 焦洋
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华消化杂志》 2022年第01期
  • 机构:中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科,北京 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院全科医学科(普通内科),北京 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院放射科,北京 100730
  • 简介:摘要目的对Caroli综合征(CS)患者的临床、实验室检查结果和影像学特点进行总结和分析,以期加深对本的认识,并探讨提高早期诊断可能性的方法。方法收集2008年1月至2021年6月在北京协和医院住院治疗并经病理或临床、影像学诊断为CS的18例患者,回顾性分析患者的一般资料,临床表现,实验室检查结果(白细胞计数、血红蛋白等),影像学表现[超声检查、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)],以及诊治情况等。采用描述性方法进行统计学分析。结果18例CS患者的中位年龄(范围)为18岁(1~39岁);其中男10例、女8例,男女比为5∶4;从出现症状到确诊的中位时间(范围)为24个月(1个月至28年),确诊时15例患者已出现门静脉高压相关并发症,8例出现胆系感染;常见的临床症状包括腹胀(6例)、发热伴或不伴腹痛(5例),食欲不振(3例)等;常见的实验室检查异常结果包括外周血白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数低于正常参考值范围,丙氨酸转氨酶和胆红素高于正常参考值范围,4例患者自身抗体阳性。4例患者根据肝活体组织检查病理结果明确诊断;14例患者通过影像学明确诊断,其中腹部超声对CS的诊断成功率为4/18,CT为11/15,MRI或磁共振胰胆管成像为12/16;腹部超声的典型表现为肝囊肿+脾大,CT典型表现为肝内胆管扩张,其中可见"中心点征";MRI典型表现为肝内胆管呈多发囊状扩张。18例CS患者中,1例行右半肝切除术,3例等候肝移植中,其他14例患者均因经济原因选择对症治疗。结论CS患者临床表现和实验室检查结果缺乏特异性,多数患者诊断存在延迟,临床和影像学医师对本的认识不足可能是影响CS患者早期确诊的原因之一。腹部超声发现脾大+肝囊肿可能为临床和影像学医师提供CS的诊断线索。

  • 标签: Caroli综合征 临床特征 影像学 早期诊断
  • 简介:摘要关于中医消渴机大家都有这么一个共识,那就是“病人素体阴虚”才是其发生的根本,但对于“素体阴虚”这个病理理解我想大家并没有一个形象的思维,就是说还是没有一个形态化的模型,此篇文章就是想通过本人对于中医“阴阳五行”的生理理解,试着举例一个具体的生动的一个模型,用来具体的解释一下消渴的这个“素体阴虚”的机,以求达到读者能更好的理解“消渴”的病理机。

  • 标签: 消渴病机 素体阴虚 人体源动力模型 病理病机解释
  • 作者: 柒春芳 陈祖姣 王文健
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2020-08-10
  • 出处:《中华肾脏病杂志》 2020年第04期
  • 机构:广东省人民医院(广东省医学科学院)肾内科,广州 510080;华南理工大学医学院,广州 510006 ,广东省人民医院(广东省医学科学院)肾内科,广州 510080;南方医科大学第二临床医学院,广州 510080 ,广东省人民医院(广东省医学科学院)肾内科,广州 510080;华南理工大学医学院,广州 510006;南方医科大学第二临床医学院,广州 510080
  • 简介:摘要糖尿肾病(diabetic kidney disease,DKD)患病率高、并发症多、预后差,是迫切需要关注的慢性流行。早期DKD损伤机制和治疗靶点的研究已由以肾小球损伤为中心转移到"糖尿肾小管(diabetic tubulopathy,DT)"研究。本文就DT的概念及其在DKD启动、进展中的作用机制和治疗靶点进行归纳,以期为早期DKD的诊断和治疗提供新的方向。

  • 标签: 糖尿病肾病 肾小管 糖尿病肾小管病 糖尿病 治疗
  • 简介:在美国金融危机的当口——2007年的9—10月间,我到那里去走了一圈。就像有人说,在宏观经济不确定性较多的时候,十个经济学家会有十一种预测一样,在危机开始的时候,每个去美国的人.也都会得出不尽相似的结论。这很正常。因为每个去的人接触的人不同。观察的行业或地点不同,再加上每个人的专业背景,甚至风险偏好不同,都会得出差距较大的结论。

  • 标签: 美国 中国 金融危机 宏观经济 经济学家 专业背景
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  • 简介:【摘要】糖尿肾脏是糖尿常见的并发症,其发病机制尚不明确,本文总结了多位名中医的临床辨证经验,结合经络理论,探讨糖尿肾脏的络辩证思路。

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  • 简介:现在小孩子近视如此普遍,大家也不太当回事了,现代人不像原始人那样依赖好视力,何况还有无数的应对措施。不过近视这个事,曾经对我是一个大麻烦。很小的时候就看不清黑板了。小学三年级被抽调出来考试,坐在教室后排,题目就写在黑板上。我鼓起勇气要求坐到第一排。

  • 标签: 近视手术 鼓起勇气 我自己 一遍遍 《霍元甲》 我在
  • 简介:男人娶了一位农村媳妇,身高马大,有点剽悍泼辣。与他的梦中情人相距很远。结婚不长时间,男人开始梦见那梦中情人。让他疑惑不解的是梦中人好像在哪儿见过。以至于有一天,他猛然记起那人酷似电视连续剧《渴望》的主人公刘慧芳。特别是老婆张着狮子样大口对他吼叫的时候,刘慧芳的身影就会闪动着出现。每每下班后,男人俩眼珠子还粘贴在电脑上看《渴望》中的刘慧芳,摘不下来,忘了下班,

  • 标签: 梦中情人 《渴望》 疑惑不解 电闪雷鸣 不如意 爬起来
  • 简介:  去年夏天,我还在一家生产内衣的服装公司里搞美术,主要工作就是设计一些时尚的女人的内裤和胸罩.内衣的旺季在夏天,可去年夏天分明是和我们老板过不去,一过了八月,天就有些凉了,把我们老板急得团团转.老板一急,我们这些做员工的就没什么好果子吃.老板一天把我训了三次,扬言再设计不出新式的适应季节变换的内衣,就让我走人.……

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