简介:【 摘要】 地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病 ,因首次被发现 于地中海沿岸地区而得名。这种疾病是由珠蛋白基因缺失或基因突变 引起 ,表现特征是 珠蛋白肽链产生障碍。 β-地中海贫血是地中海贫血的一种,病理机制 是由于 β-珠蛋白基因缺陷造成 血红蛋白里的 β-珠蛋白链含量不足或者缺失,从而使得 红细胞寿命减短 。其 临床表现因人而异,严重者可因重症贫血、脓毒败血症 、全身器官衰竭而失去生命 。目前 治疗方法包含输血、祛铁治疗、 药物诱导 γ-珠蛋白基因活化 、骨髓干细胞转移和基因治疗等 。本文就当前地中海贫血的发病 机制、实验室诊断以及治疗 的研究现状 进行综述。
简介:【摘要】目的:研究和分析宁德地区学龄前儿童地中海贫血基因情况。方法:择取的研究对象为2018年8月至2019年12月期间内在我院所诊断出的126例地中海贫血儿童,并对所有的地中海贫血儿童采用PCR和RDB技术进行α、β地中海贫血基因检测,对其结果进行分析。结果:在诊断结果中,α-地中海贫血比例最高,共61例,占比48.41%,而β-地中海贫血共45例,占比35.71%,α合并β地中海贫血共20例,占比15.87%。结论:宁德地区儿童地中海贫血基因中,以α基因型最为常见,β基因次之,而α合并β基因最少,因此在对宁德地区儿童地中海贫血防治中,需要加强对于儿童群体的基因筛查水平,并且对产妇进行产前筛查和诊断,从而有效达到预防地中海贫血的作用。
简介:【摘要】目的:评析对贫血患者在血液检验过程中判断患者贫血类型是地中海贫血或缺铁性贫血临床价值。方法:将2019/3/1-2020/1/1期间行血液检验的84例贫血患者(包括地中海贫血患者42例与缺铁性贫血患者42例),将上述患者包括红细胞数量(x10^12个)、血红蛋白(g/L),平均红细胞体积(fL)和平均红细胞血红蛋白含量(pg)在内的血液检测指标与42例正常体检者的血液指标进行对比并评价血液检测对于诊断患者贫血类型的临床有效性。结果:对地中海贫血患者的血液检测指标发现其血红细胞含量显著高于正常组与缺铁性贫血组,但其余三项指标与正常组相比较低,但高于缺铁性贫血组(P<0.05);缺铁性贫血组各项指标也显著低于正常组(P<0.05)。结论:对贫血患者采用血液检验并通过与正常体检者相比能够初步判断出患者是否属于缺铁性贫血或地中海贫血,可为临床贫血患者的初筛提供较高运用价值。
简介:摘要目的探讨分析缺铁性贫血和地中海贫血患者血常规检验的对比。方法选取本院2017年9月-2018年9月期间接受血常规检验的患者40例,其中缺铁性贫血患者、地中海贫血患者各20例,比较两组人群在RDW、MCH、MCV和MCHC等方面的检测结果,并对比分析WBC和PLT出现的异常情况。结果从检测结果来看,缺铁性贫血与地中海贫血患者只在RDW方面有显著差异,具有统计学意义(P<0.05)。缺铁性贫血患者WBC和PLT异常率要明显高于地中海贫血者,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论通过血常规检验,对患者的RDW、MCH、MCV和MCHC等方面进行检测,能够更加有效的判断缺铁性贫血和地中海贫血。
简介:【摘要】目的: 对护理干预在重型 β-地中海贫血患儿中实施的影响进行全方位的讨论 方法: 选取我院 2018 年 3 月 20 日 ~2019 年 5 月 25 日进行治疗的重型 β-地中海贫血患儿 100 例作为研究对象,依照入院时间顺序分为对照组和实验组。对照组采用常规的日常护理模式,实验组采用护理干预的模式,通过比较两种不同的护理模式,来分析护理干预在 重型β-地中海贫血患儿 中的应用有何效果。 结果: 实验组和对照组的各方面数据都要着明显的差异。实验组患儿的并发症明显低于对照组,两组患者治疗满意度之间也存在一定差距,观察组患儿治疗满意度高于对照组患儿 ( P<0.05) 。 结论: 护理干预在 重型 β-地中海贫血患儿 中的实际实施效果甚佳,能够有效减少并发症,值得在临床应用中进行推广。