简介：摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。方法选择2014年6月1日至2020年9月30日，在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中，女性患儿为2例，男性为5例；平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①初诊时，这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状，而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中，2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高；而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例，外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例；6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O＝0.098 1 kPa)。③7例患儿中，外周血WBC增高为2例，C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性，而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示，病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例，丘脑、脊髓和视神经各为2例，脑干和延髓各为1例，伴脑膜强化为1例；而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm；年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案：1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10～30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d，6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d)，序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内，对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗，其中5例每个月静脉输注1剂IVIG，剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿，均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗，其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后，5例患儿获得完全恢复，2例部分恢复，平均年复发率(ARR)为0.40次/年。结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样，早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在，影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导，但是MOG抗原的免疫致病性，则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感，即使在该病患儿多次复发的情况下，预后亦良好。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)在哺乳动物中枢神经系统少突胶质细胞中表达，位于髓鞘最表面，是髓鞘的重要组成部分。MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病是近年来神经科领域研究热点，其临床表型谱变化多样，随着对该病研究的逐渐深入，已发现越来越多的表型。目前推荐采用基于细胞的检测方法(cell-based assay，CBA)检测外周血中MOG抗体。由于其临床表现复杂多样，在不同年龄段表现亦存在差别，给临床诊断带来一定困难。目前确切致病机制仍不完全清楚，对其治疗方案、长期预后等方面仍存在争议。该文将对MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病的致病机制、临床表现、治疗方案及临床预后等方面进行综述。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似，但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征，应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述，为临床实践提供指导。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）-IgG相关疾病是新近认识的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，近年来有关该病的概念、发病机制、临床表型、诊断标准及治疗预后等均有了更新，对上述内容进行重新梳理和认识，有助于疾病的精准化和规范化诊治。

简介：摘要目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）临床特点，比较不同疾病修正治疗药物的疗效差异。方法采用双向队列研究，收集2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为MOGAD的42例患儿，进行长期随访，分析其临床表型，并比较利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤等不同疾病修正治疗药物的疗效。采用Kruskal-Wall H检验比较不同时机启动疾病修正治疗的年复发率、末次随访时扩展残疾状态量表（EDSS）评分，Wilcoxon符号秩和检验比较加用疾病修正治疗前后年复发率差异，Log-rank（Mantel-Cox）生存曲线比较不同治疗方案治疗后复发比例。结果42例患儿中男22例、女20例，起病年龄为5.96（2.33~12.90）岁，起病至末次随访为4.46（1.25~13.00）年，共161次临床急性发作。急性播散性脑脊髓炎为首次发作和病程中所有发作的最常见表型［60%（25/42）和38%（61/161）］，整体病程的临床综合征归类最常见为视神经脊髓炎谱系疾病（50%，21/42）。42例患儿中5例（12%）表现为脑炎，6例（14%）合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体重叠综合征。头颅磁共振成像（MRI）常受累部位为皮质下白质（71%，88/124）、皮质（26%，32/124）和脑室旁白质（26%，32/124）。脊髓MRI常受累为颈髓（70%，16/23）和胸髓（61%，14/23），43%（10/23）为长节段。34例患儿应用了疾病修正治疗药物，利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗后年复发率均较治疗前下降（均P<0.05），各组间治疗后年复发比例差异无统计学意义（P=0.307）。结论儿童MOGAD首次发作及所有急性发作最常见临床表型为急性播散性脑脊髓炎，最常见临床综合征为视神经脊髓炎谱系疾病。利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤可降低年复发率，但何种治疗效果更佳尚不明确。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例，其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例，总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例，女18例，男女比例为1.00∶1.80；起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样，主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例)，视力下降(7/28例)，脊髓症状(6/28例)，共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例)，抽搐(2/28例)，颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查，其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高，2例(8.3%)蛋白升高，6例(25.0%)MOG抗体阳性，24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性，阳性率为89.3%，常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中，13例脊髓受累，累及颈髓10例，胸髓9例，腰髓5例，8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查，2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗，16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗，急性期均临床症状缓解，随访中7例患儿病情复发，复发率为25.0%，复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗，临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主，脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主，疗效显著，但易复发，复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白，疗效仍较好。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关脱髓鞘病与水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者头颅磁共振成像（MRI）的病变分布、形态学特征及其在早期诊断中的临床价值。方法回顾性收集郴州市第一人民医院和青岛大学附属医院2018年9月至2021年6月经临床及血清抗体检测确诊的MOG抗体相关脱髓鞘病患者35例［男性20例，女性15例，年龄31（25，43）岁］和AQP4抗体阳性NMOSD患者36例［男性3例，女性33例，年龄42（29，54）岁］，分别纳入MOG组和AQP4阳性组。所有患者均在治疗前行常规头颅MRI扫描，并记录颅内病变的部位、形态及数量。采用Wilcoxon秩和检验比较两组间不同类型的病灶数量，采用Logistic回归分析评价不同病灶对于两种疾病的提示意义。结果在22种不同类型的病灶中，共有7种类型的病灶数量组间差异有统计学意义，Logistic回归分析结果显示皮质及皮髓质交界病变（OR=21.91，95%CI 3.09~61.69，P<0.05）和幕下周围型白质病变（OR=10.48，95%CI 2.00~18.89，P<0.05）是鉴别MOG组和NMOSD组患者最重要的危险因素。皮质及皮髓质交界病变在MOG组中的发生率为51.4%（18/35），显著高于AQP4阳性组（2.8%，1/36），差异具有统计学意义（χ²=19.02，P<0.01）。幕下周围型白质病变在MOG组中的发生率为31.4%（11/35），显著高于AQP4阳性组（5.6%，2/36），差异具有统计学意义（χ²=6.31，P<0.05）。受试者工作特征曲线显示周围型病变（包括幕上软脑膜炎、皮质脑炎、皮质及皮髓质交界病变、幕下软脑膜炎、幕下软脑膜下脱髓鞘、幕下周围型病变6类病灶）对于提示MOG抗体相关脱髓鞘病颅内病变［受试者工作特征曲线下面积（AUC）=0.93］较仅依据皮质及皮髓质交界病变（AUC=0.75）或中央型病变（幕上脑室旁白质病变、间脑、幕下脑室旁等3类病变，AUC=0.64）具有更高的诊断效能。结论MOG抗体相关脱髓鞘病较AQP4阳性视神经脊髓炎谱系疾病颅内病灶的发生率更高，且两组疾病的颅内MRI病灶在分布及形态上有特征性表现。识别周围型病灶（沿软脑膜分布）和中央型病灶（沿室管膜分布）分布模式对于鉴别两组疾病有一定参考意义。

简介：摘要治疗脱髓鞘疾病的重点是保护髓鞘的完整性和促进髓鞘修复，这离不开有效的成像工具及其显像剂将疾病进展与髓鞘形成的程度联系起来。近年来，髓鞘特异性探针的开发使得活体内直接定量监测髓鞘含量成为可能，各种髓鞘的成像技术日益成熟极大地提高了监测髓鞘的特异性和敏感性。运用不同髓鞘探针和影像手段的优势互补能为以后临床脱髓鞘疾病的检测和治疗提供更多的选择手段。笔者对应用于光学成像、核医学成像、磁共振成像和多模态成像等影像学技术的髓鞘探针在脱髓鞘疾病的研究进展进行综述。

简介：

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）患者头颅和脊髓磁共振（MRI）病灶特征。方法回顾性分析2013年9月至2017年12月就诊于中山大学附属第三医院神经内科的49例MOG-IgG阳性患者头颅和脊髓MRI结果，并与同期58例水通道蛋白4（AQP4-IgG）阳性患者进行比较分析。结果两组患者头颅MRI检查出现异常病灶的比例差异无统计学意义（69.4%比65.5%，P=0.177），而AQP4-IgG组出现脊髓病灶的比例显著高于MOG-IgG组（84.5%比36.7%，P=0.001）；MOG-IgG组出现皮质下白质病灶和大面积病灶的比例显著高于AQP4-IgG阳性组（48.9%比13.8%，P=0.003；46.9%比12.1%，P=0.000）；AQP4-IgG组出现长节段横贯性脊髓病灶比例显著高于MOG-IgG组（70.7%比24.5%，P=0.002）。儿童组患者中，MOG-IgG头颅出现大面积病灶的比例明显高于AQP4-IgG组（76.9%比20.0%，P=0.047）。结论MOGAD患者头及脊髓MRI病灶广泛，与AQP4-IgG阳性患者有差异。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease，MOGAD)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一。由于MOGAD临床表型谱多样且非典型，依据目前的检测方法阳性率不高，早期诊断困难。该综述旨在阐述MOGAD的流行病学、发病机制、临床特点、诊断标准、生物学标记、治疗及预后等研究进展，以提高临床医生对此病的认识，从而早期识别、尽早治疗、减少复发。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）（AQP4-IgG+NMOSD）患者的临床资料（其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者），进行回顾性分析，着眼于MOGAD中脊髓炎的特点，探讨其临床特征。结果70例MOGAD患者中，16例有脊髓炎发作，脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9~57（30±11）岁，发病高峰在20~30岁，男：女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎，MOGAD脊髓炎不论从首发（18.6%）还是整个病程（22.9%）来看，发生率均较低；脊髓炎前驱流感样症状比例更高（30.8%）；痛性痉挛较少见（12.5%）；长节段脊髓炎比例较低（56.3%），但总体脊髓节段长度相仿；可出现短节段病变，甚至多发短节段病变；病灶总体位置更低（胸2~胸7）：下胸腰段的受累比例更高（20%）而颈段受累较少（40%）；横贯性损害比例较低（52%），横断面上"H征"较为明显（36%）；EDSS评分在脊髓炎急性期无显著差别但治疗后评分较低。结论脊髓炎是MOGAD重要的临床症状之一，与AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎有着不同的临床特点。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD）是一种新近认识到的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病可表现为单相或复发病程，反复发作可遗留严重神经功能障碍，控制急性发作和预防复发是治疗的重点，手段包括激素、免疫抑制剂和生物制剂等。文中将对MOGAD的免疫治疗进展做一综述。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究，收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程，19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料，其中临床表型包括：视神经炎27次(49.1%)，脑炎10次(18.2%)，脑干脑炎8次(14.5%)，脑膜脑炎2次(14.5%)，脊髓炎3次(5.5%)，脑脊髓炎1次(1.8%)，视神经脊髓炎1次(1.8%)，视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%)，视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果：36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中，19次(67.9%)脑脊液白细胞升高，数值为(54.89±67.70)×106/L。影像学表现：收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI，1次MRI完全正常；余26次MRI中单个病灶6次，2个病灶5次，3个及以上病灶15次。分布范围方面，脑干及其邻近结构9次，间脑及深部灰质7次，幕上白质13次，皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎，颈、胸、圆锥均可受累，横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。结论MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病，临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合，多数患者免疫治疗有效，但复发率高，部分患者需长程免疫治疗。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder, MOGAD）是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating diseases, IIDDs）的一组新亚型，可累及脑、视神经和脊髓。MOGAD需要个体化的临床管理和特定的治疗方案，但其临床表现与IIDDs的其他亚型存在一定重叠，临床鉴别较为困难。MRI软组织分辨率较高，具有多参数、多序列成像的优势，能够更好显示MOGAD与IIDDs其他亚型的神经影像学特征的差异，在MOGAD的诊断与鉴别诊断中发挥着重要作用。近年来有关MOGAD的研究主要集中于MRI常规序列上脑、视神经和脊髓病灶影像学特征的总结归纳，新序列、新技术在儿童MOGAD中的研究较少。因此，本文综述了儿童MOGAD的临床及MRI研究进展，以期提高对该病的认识水平。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病的临床及影像学特点。方法回顾性分析2017年1月至2019年6月山东大学齐鲁医院神经内科门诊就诊及住院的22例MOG抗体相关疾病患者的临床及影像学资料，总结其临床及影像学特点。结果在收集的22例患者中，男性13例，女性9例，平均年龄38.5岁。其中11例表现为水通道蛋白4（AQP4）抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），4例为视神经炎，2例为横贯性脊髓炎，1例为急性播散性脑脊髓炎，2例为皮质脑炎，2例为前庭神经元炎。影像学特征以多部位受累为主，在9例视神经受累的患者中，5例视神经磁共振成像（MRI）显示长节段病变，且呈纵向强化。8例患者脊髓MRI分别呈长、短节段病灶，累及2~5个脊髓节段不等；5例累及颈髓，6例累及胸髓，1例累及腰髓。13例头颅MRI异常，病灶多呈斑片状、点片状分布，表现为长T2信号，部分可强化。累及基底节、丘脑、放射冠区、额顶颞叶、脑干等部位。16例患者急性期对大剂量激素冲击治疗较为敏感。经2个月至2年的随访后发现7例复发。结论MOG抗体相关疾病包括多种表现形式，以AQP4抗体阴性的NMOSD表现最常见，临床表现多样，影像学可表现为视神经、脊髓、颅脑等多部位受累，急性期对大剂量激素冲击治疗效果显著，预后良好，但少数患者可有复发。

简介：目的比较神经髓鞘和脱脂神经髓鞘诱导多发性硬化(MS)T淋巴细胞系(TCL)对11种神经髓鞘成份的增殖反应.方法以2种人神经髓鞘在体外二次致敏,诱导MS-TCL和正常人TCL,用MBP、PLP及其合成多肽等抗原检测PTL的增殖反应.结果与非脱脂TCL相比,脱脂髓鞘使MS组的免疫反应性显著改变.尤其对PLP6种多肽反应性的改变有统计学差异,总平均阳性孔比较P＜0.001(3.41±4.83vs5.49±5.31).结论髓鞘脱脂使MS组增殖反应显著增加,二组的差别更明显.提示在髓鞘脱脂方面MS和正常人反应的异质性,此点对理解MS的病理机制可能很重要.

简介：无

简介：摘要目的观察脑损伤早产儿血清钙结合蛋白(S100B)、髓鞘碱性蛋白(MBP)和特异性烯醇化酶(NSE)水平变化及其与早产儿脑损伤发生的相关性。方法收集2017年7月至2018年7月于温州市人民医院分娩的脑损伤早产儿120例和同期健康早产儿120例为研究对象，分别于新生儿出生后24 h内、出生后3 d和出生后7 d检测血清S100B、MBP和NSE水平，观察各指标水平变化，比较健康早产儿与脑损伤早产儿之间以及不同脑损伤严重程度早产儿之间血清S100B、MBP和NSE水平的差异，统计分析早产儿出生后24 h内血清S100B、MBP和NSE水平与脑损伤发生的相关性。结果出生后各时间点，脑损伤早产儿组血清S100B、MBP和NSE水平均显著高于健康早产儿组(t＝8.458～24.963，均P<0.05)；出生后各时间点，不同严重程度脑损伤早产儿之间血清S100B、MBP和NSE水平差异均有统计学意义(F＝7.041～18.417，均P<0.05)，重度脑损伤早产儿组各指标水平均显著高于中度脑损伤早产儿组和轻度脑损伤早产儿组，且中度脑损伤早产儿组各指标水平均显著高于轻度脑损伤早产儿组(t＝6.537～34.962，均P<0.05)；早产儿出生后24 h内血清S100B、MBP和NSE水平均与脑损伤的发生呈显著正相关性(r＝0.817～0.883，均P<0.05)。结论早产儿血清中S100B、MBP和NSE水平与脑损伤的发生呈正相关性，检测上述指标对早产儿脑损伤早期诊断及病情评估具有较高临床价值。

简介：摘要抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD)是儿童特发性中枢神经系统脱髓鞘中最常见的一类疾病。儿童MOGAD可为单相性或多相性病程。常见临床表型包括急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病等，少见表型包括脑炎、重叠综合征和颅神经炎等，对于多相性病程患儿，上述同一表型可反复或不同表型先后组合。目前推荐转染细胞法检测血清MOG-IgG作为诊断依据，血清MOG-IgG的持续存在是多相性病程的主要危险因素。多相性MOGAD的疾病修正治疗尚缺乏高质量临床研究证据，可选择的药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和每月维持静脉注射免疫球蛋白等。本病的预后取决于临床表型、病程以及治疗等因素。MOGAD正在被逐渐认识，尚有很多问题亟待解决。