简介：世界卫生组织（WHO）指出,罕见病为患病人数占总人口0.65‰~1‰的疾病。世界各国根据自己国家的具体情况,对罕见病的认定标准存在一定的差异。美国将罕见病定义为每年患病人数少于20万人（或发病人口比例小于1/1500）的疾病;日本定义为患病人数少于5万（或发病人口比例为1/2500）的疾病;中国定义为新生儿发病率小于万分之一、人群患病率小于1/50万的疾病;

简介：越来越多的研究表明氧化应激与骨质疏松症的发生密切相关，而硫氧还蛋白（Trx）系统其中一个重要作用就是参与调节细胞氧化还原状态以对抗氧化应激，其是由Trx、硫氧还蛋白还原酶（TrxR）和还原型辅酶Ⅱ（NADPH）以及硫氧还蛋白相互作用蛋白（TXNIP）组成的多功能小分子蛋白系统，因此在骨质疏松症的发生发展中扮有重要角色。本文综述了硫氧还蛋白系统和骨质疏松症之间的联系。

简介：目的探讨沙利度胺治疗系统性硬化症（SSc）的疗效及安全性。方法将SSc患者60例按随机数字表法随机分成实验组和对照组，每组30例。在综合治疗的基础上，实验组患者口服沙利度胺治疗，开始剂量为50mg/d，睡前顿服，此后每隔1周增加50mg/d，直到剂量达150mg/d；对照组患者口服甲氨蝶呤（MTX）治疗，15mg/次，1次/周。疗程24周。观察比较两组患者治疗前后的临床表现、食管和肺检查变化情况，实验室检查指标以及不良反应发生情况。结果两组患者治疗后皮肤硬化、雷诺现象均显著减轻，关节功能改善（P＜0.01或P＜0.05）；实验组改善更显著，与对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗前两组患者均有不同程度的食管病变，治疗后对照组好转11例（36.7%），实验组好转20例（66.7%），两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。实验组患者治疗总有效率为83.3%；对照组为60.0%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）；实验组患者临床疗效优于对照组（P＜0.05）。实验组患者不良反应发生率为23.3%。对照为26.7%，两组比较差异无统计学意义（P＞0.05）；两组患者均能按治疗方案顺利完成治疗，无严重不良反应发生。结论在综合治疗的基础上，沙利度胺治疗系统性硬化症患者安全，可取得较好的临床治疗效果，治疗简便、费用低廉，具有一定的临床应用价值。

简介：系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是多种自身抗体导致不同靶器官损害的慢性反复发作自身免疫病,随着临床研究的深入,心血管疾病（cardiovasculardisease,CVD）逐渐成为致死、致残的主要原因。

简介：目的分析2013~2015年广西国家级疾病监测点居民呼吸系统疾病死亡情况,为进一步进行深入研究和有效防控疾病提供参考依据。方法根据2013~2015年广西死因监测系统资料,采用疾病和有关健康问题的国际统计分类第十次修订本（ICD-10）方法,分析居民呼吸系统疾病死亡的分布情况。结果2013~2015年广西国家级死因监测点居民呼吸系统疾病粗死亡率为137.62/10万;男女居民呼吸系统疾病死亡率分别为163.40/10万和109.50/10万,男女比较差异有统计学意义（P〈0.01）;城乡居民呼吸系统疾病死亡率分别为115.68/10万和147.52/10万,城乡比较差异有统计学意义（P〈0.01）。居民呼吸系统疾病死亡率随年龄增加而升高,导致居民死亡的前5位呼吸系统疾病依次为慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）、呼吸系统恶性肿瘤、肺炎、慢性支气管炎（慢支）、肺气肿,居民这5类疾病的死亡数占居民呼吸系统疾病死亡数的88.01%;男女、城乡、不同年龄段居民的呼吸系统疾病死因顺位不同;每年1月份居民呼吸系统疾病死亡构成比在全年12个月中均最高。结论广西居民呼吸系统疾病死亡率男性高于女性,农村高于城镇;居民呼吸系统疾病死亡率随年龄增长而升高,死亡率高低与季节、气候等因素有关,对广西居民呼吸系统疾病进行防控应侧重考虑上述因素。

简介：目的探讨丹参川芎嗪注射液治疗脑血栓椎基底动脉系统供血不足的临床效果。方法选取2013年8月至2015年8月我院收治的脑血栓椎基底动脉系统供血不足患者124例作为研究对象,随机分为观察组（60例）与对照组（64例）。对照组患者给予血塞通注射液治疗,观察组患者给予丹参川芎嗪注射液治疗,比较两组患者的临床治疗效果、症状体征缓解时间、椎动脉血流速度（VA）、基底动脉血流速度（BA）。结果观察组患者的治疗总有效率明显高于对照组（P〈0.01）,观察组患者的临床疗效优于对照组（P〈0.01）;观察组患者症状体征缓解时间平均为（3.1±1.3）d,对照组为（4.5±1.2）d,两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）;治疗后观察组患者的VA、BA明显高于对照组（P〈0.01）。结论丹参川芎嗪注射液治疗脑血栓椎基底动脉系统供血不足患者,能加快椎动脉和基底动脉的血流速度,迅速恢复椎基底动脉系统的供血,缓解患者临床症状,临床治疗效果显著。

简介：目的探讨可溶性CD30／CD30L和CD40／CD40L系统失衡在卵巢浆液性肿瘤中的临床意义。方法选择浆液性囊腺瘤40例和浆液性囊腺癌30例，另选择年龄和体质量匹配的健康妇女30例作为对照。于术前和术后第7天分别抽取卵巢浆液性肿瘤患者和对照组外周静脉血3ml，分离血清，用酶联免疫吸附法（ELISA）检测血清中可溶性CD30（sCD30）、sCD30L、sCD40和sCD40L水平。结果与对照组相比，浆液性囊腺瘤和浆液性囊腺癌患者血清中sCD30、sCD30L、sCD40和sCD40L水平均显著升高，差异有统计学意义（P〈0．05）；且浆液性囊腺癌较浆液性囊腺瘤患者进一步升高，差异有统计学意义（P〈0．05）。浆液性囊腺瘤和浆液性囊腺癌患者术后第7天，血清中相应可溶性蛋白水平均较术前有显著降低，差异有统计学意义（19〈0．05）。结论检测血清sCD30／sCD30L和sCD40／sCD40L可能对卵巢肿瘤的早期诊断标志及术后病情转归有一定的指导意义。