简介：摘要唾液酸沉积症是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病，系神经氨酸酶1(NEU1)基因突变所导致的一系列临床症状和体征。笔者现围绕唾液酸沉积症的病因学、临床特征、诊断、治疗及预后等方面的研究现状进行综述，以期提高临床医生对该病的认识及诊治水平，减少对该病的漏诊误诊。

简介：摘要Ⅰ型唾液酸沉积症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，主要表现为小脑性共济失调、肌阵挛和黄斑性樱桃红斑，通过基因检测发现α-N-乙酰神经氨酸酶（NEU1）基因突变或实验室检查发现神经氨酸苷酶缺乏时，就可以做出明确诊断。现报道1例31岁男性Ⅰ型唾液酸沉积症患者，并结合文献复习以提高临床医师对该疾病的认识与诊治水平。本例Ⅰ型唾液酸沉积症患者有视力下降、共济失调、肌阵挛发作，全外显子测序发现患者6号染色体NEU1基因c.544A>G （p.Ser182Gly）纯合突变。

简介：根据近年来对沉积物中酸溶硫化物的研究报道，结合在相关方面工作的体会，从沉积物中酸溶硫化物的测定分析方法、沉积物中酸溶硫化物对重金属的吸附及释放的影响、沉积物中酸溶硫化物对重金属化学活动性及生物毒性的影响、沉积物中酸溶硫化物的归一化研究、沉积物中酸溶硫化物的季节和深度变化特征及垂直分布模型的建立及相关分析等方面介绍了国内外对沉积物中酸溶硫化物的研究现状，结合当前研究的不足描述了研究展望。

简介：研究了石墨、铂电极在含Pb（Ⅱ）的低酸溶液中,Pb（Ⅱ）经历电氧化过程中所发生的电化学反应行为。循环伏安测试结果表明：当采用石墨电极时,铅离子电氧化过程中,控制不同的电位区间对应于不同的电化学反应过程,当极化电位较低时,发生的是较低程度的石墨基体自身的电氧化过程;当极化电位至1.63V时,将发生Pb（Ⅱ）电氧化生成二氧化铅的过程;当极化电位进一步升高至1.8V以上时,发生析氧等复杂的电氧化反应。XRD测试结果表明：较低酸性介质中采用恒电位沉积方法获得产物的主物相是β晶型PbO2,但也存在少量α晶型PbO2,为获得较纯的β晶型PbO2,须保证在较高酸度的含Pb（Ⅱ）介质中实施。

简介：AdhesionimprovementofCVDdiamondfilimbyintroducinganelectro-depositedinterlayer;Agitation:themostversatiledegreeoffreedomforsurfacefinishers;Developmentofhydroxyapatitecoatingonporoustitaniumviaelectro-depositiontechnique;EffectofintensemagneticfieldonCdTeelectro-deposition;ElectrodepositionofMetallicLithiumonaTungstenElectrodein1-Butyl-l-methylpyrrolidiniumBis(tritluoromethanesulfone)imideRoom-temperatureMoltenSalt

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简介：[篇名]Bi-2212:AnHTSCoatedConductor,[篇名]Carbonnanotube-perovskite-compositesasnewelectrodematerial,[篇名]CeO{sub}2bufferlayerbypulsedlaserdepositionforYBCOcoatedconductor,[篇名]CeO{sub)2BufferLayersDepositedbyPulsedLaserDepositionforTFA-MODYBa{sub}2Cu{sub}3O{sub)(7-x)SuperconductingTape,[篇名]Characteristicofthin-filmNTCthermalSensors,[篇名]Characteristicsofcobalt-dopedzincoxidethinfilmspreparedbypulsedlaserdeposition,[篇名]CharacteristicsofTiO{sub}2ThinFilmasaPhotocatalystPrepardUsing-thePulsedLaserDepositionMethod.

简介：Co-dopingDepositionofp-typeZnOThinFilmsusingKrFExcimerLaserAblation;ComparisonofGrowthMorphologyinGe(001)HomoepitaxyUsingPulsedLaserDepositionandMBE;CompositionandstructureofBCNfilmspreparedbyionbeam-assistedpulsedlaserdeposition;Compositionofβ-FeSi{sub}2thin-filmsgrownbyapulsedlaserdepositionmethod

简介：SY509-3-202[篇名]Influenceofthetemperaturedistributiononchemicaldepositionininternalproblems；SY509-3-203[篇名]ManufacturingReliableUnlaededViasWithoutCVDBarrierLayers；……

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简介：[篇名]Electro-depositionoftantalumontumgstenandnickelinLiF-NaF-CaF{sub}2meltcontainingK{sub}2TaF{sub}7electrochemicalstudy,[篇名]Electro-EpitaxialBufferLaycrsforREBCOTspeArchitectures,[篇名]EQCMwithair-gapexcitationelectrode.Calibrationtestswithcopperandoxygencoatings,[篇名]FormationofWell-definedNanocolumnsbyIonTrackingLithography,[篇名]Fundamentalexperimentalstudyonfreefabricationofnanocrystallinecopperbulkbyselectiveelectrodepositionwithelectrolytejet,[篇名]Magneticnanowirearraysobtainedbyelectro-depositioninorderedaluminatemplates,[篇名]Morphologicalcharacteristicsofnickelparticleselectrodepositedfromchloridedominantsolution.

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简介：1799年,意大利物理学家亚历山德罗·伏打将铜和锌用盐水纸片间隔着堆叠到一起,得到了世界上第一个原电池。他不仅把当时的电学研究从静电扩展到电流,还开启了电化学研究的大门。电的参与给化学带来了无限的可能性:隐藏在化学反应中的电能被提取出来时我们得到了电池,而对特定的化学体系施加电压,则能让化学反应向着我们希望的方向进行。

简介：SY509-3-209[篇名]CrystallinePropertiesofFerroelectric-RelaxorPMN-PIThinFilmsbyPulsedLaserDeposition；SY509-3-210[篇名]CuprateBasedOxideSuperlatticesShowingSimultaneouslySuperconductingandFerromagneticProperties；……

简介：异重流是一种与河口连接、密度大于周围水体，并沿着水底流动的液体，一般产生在干燥、炎热、少植被地区的洪水期，是一种持续性的浊流。由异重流形成的沉积岩称为异重岩，层面富含丰富的有机质和陆地植物碎屑，异重流沉积叠加厚度可达数十米，它的平面特征表现为舌状体、水道和堤岸沉积单元的物源富砂和富泥型特征。异重流的这种特性，在水库减少淤，或者修建蓄水电站的时候，在底部设置底孔，能够通过利用库底的浑水异重流将泥沙排走，所以通长用在水库减少淤工作中。

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