简介：摘要目的分析三尖瓣下移畸形(EA)的外科治疗方法和中远期随访结果，探讨其手术治疗策略。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月我院127例EA患儿的临床资料及随访结果。男59例，女68例，年龄(9.5±3.7)岁(0.67～18.0岁)，体质量(27.1±11.7)kg(6.4～76.0 kg)。术前经心电图诊断预激综合征13例。术前合并有室间隔缺损11例，房间隔缺损42例，卵圆孔未闭34例，肺动脉狭窄6例，三尖瓣关闭不全127例。治疗策略分为双心室矫治92例(房间隔开窗的双心室矫治20例)和一个半心室矫治35例(房间隔开窗的一个半心室矫治8例)。本组125例EA患儿采用锥形重建法进行房化右心室的折叠及三尖瓣成形，2例单纯行三尖瓣成形术。结果围手术期死亡6例(4.7%，6/127)，死亡原因包括低心排血量综合征、肺部感染和脑出血。术后发生完全性房室传导阻滞2例(1.6%)，均安置永久起搏器。7例(5.5%)患儿术后因大量心包积液行心包开窗术。出院前所有患儿复查超声心动图，提示三尖瓣关闭不全程度明显减轻，心功能明显改善。全组功能右心室/房化右心室(FRV/ARV)比值为0.87±0.37。双心室矫治组FRV/ARV为1.12±0.39，一个半心室矫治组FRV/ARV为0.48±0.28，两组间差异有统计学意义(t＝5.685，P<0.001)。110例获得随访，随访率90.9%，随访时间3～96个月。3例(2.7%)术后中远期死亡。结论矫治EA的关键是解剖重建三尖瓣和右心室。根据三尖瓣发育情况及房化右心室与功能右心室的比例选择合适的手术策略，EA矫治有良好的中远期治疗效果。