简介：摘要进展性纤维化性间质性肺疾病（Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases，PF-ILD）是指一大类慢性纤维化肺疾病，与IPF类似，表现为肺纤维化进行性加重、肺功能下降及患者早期死亡。PF-ILD发病率高，预后差，而临床医生对PF-ILD的认识不足。近年许多临床试验显示出抗纤维化药物治疗PF-ILD的疗效及安全性。

简介：摘要目的分析经病理确诊的21例急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）患者的临床特点。方法回顾性纳入2016年1月至2019年4月经病理确诊的21例AFOP患者，其中男10例，女11例，年龄41~79岁，平均（58±10）岁。对患者的临床症状、实验室检查结果、影像学特征、治疗及转归进行综合分析。结果本组病例均为亚急性起病，患者症状主要为咳嗽、咳痰、发热。9例患者可能有发病相关原因（4例感染相关、4例肿瘤相关、1例结缔组织病），12例患者暂无明确的发病相关因素。实验室检查结果显示，AFOP患者C反应蛋白及ESR明显高于正常水平，外周血白细胞总数、中性粒细胞百分比及降钙素原也高于正常水平；痰液病原学检查阳性者4例。影像学表现为斑片状实变影（16/21）、孤立性肿块（3/21）和两肺多发结节（2/21）；病灶多呈胸膜下分布（15/21），合并支气管充气征（11/21）、胸腔积液（9/21）和空洞（4/21）。3例患者仅接受抗感染治疗，1例患者2个月内病灶吸收，1例随访3年病灶仍存在，1例失访；18例患者口服糖皮质激素治疗，约半数1个月内症状和影像学表现明显改善。结论AFOP临床和影像学表现无特异性，发病的确切机制尚不明确，感染和肿瘤可能与AFOP发病相关，亚急性起病的AFOP患者对糖皮质激素治疗反应好，预后较好。