简介：先天性肠旋转不良症是一种较常见的消化道畸形,现就我院近40年来收治的82例分析讨论如下.

简介：摘要目的分析成人先天性肠旋转不良的影像表现。方法回顾性分析某院2007年～2015年3月收治的35例经影像学诊断证实的成人先天性肠旋转不良患者影像资料，探究其X线检查影像资料表现。结果所有入组的35例成人先天性肠旋转不良患者X线影像表现如下①腹部立位片影像提示，胃泡影呈扩大趋势且小肠气体较少者22例、具有典型“双泡征”者11例、“三泡征”者2例；②造影检查影像提示，所有14例行全消化道造影检查的先天性肠旋转不良患者胃及十二指肠呈现出不同程度的扩张趋势；③钡灌肠影像显示，回盲部在右中上腹部位者14例、小肠位于右中下腹7例。结论成人先天性肠旋转不良的影像表现复杂多样，对其加以深入研究能够为外科临床治疗提供更加全面具体的解剖信息，以为患者提供更加优质的临床医疗服务。

简介：目的总结腹腔镜辅助下先天性肠旋转不良的手术经验。方法2002年6月～2005年9月，对5例确诊为先天性肠旋转不良的患儿于全麻下行腹腔镜Ladd’s术。结果全部病例手术成功，平均手术时间200±18min，术后平均住院时间9．5±2．8d，无并发症，远期疗效好。结论腹腔镜辅助下先天性肠旋转不良创伤小，肠道功能恢复快，疗效满意，值得推广。

简介：【摘要】目的：探讨X线腹平片及消化道造影检查对小儿肠旋转不良的诊断价值。方法：回顾分析本院21例手术证实为肠旋转不良的X线检查表现。结果： 本组小儿肠旋转不良多数患儿X线立位腹部平片可见双泡征。钡灌肠检查显示盲肠及升结肠位置异常；上消化道造影显示空肠上端固定性屈曲或螺旋状下降；另外也显示空肠上端与十二指肠球在同一平面高度的位置异常。 结论：消化道造影对小儿先天性肠旋转不良具有明确诊断的意义。

简介：

简介：无

简介：先天性畅旋转不良是小儿外科的一种比较常见的先灭性疾病。此病常见于新生儿期、学龄期，其症状不典型，容易出现漏诊、误诊。我院2003年9月至2006年1月年共收治6～7岁先天性肠旋转不良患儿3例，现报告如下。

简介：摘要：目的：探讨在对新生儿先天性肠旋转治疗时采取围生期护理的效用价值。方法:研究中共选择34例先天性肠旋转新生儿作为研究对象，对其进行手术治疗，同时做好术前准备工作，配合术中与术后护理，密切关注患儿的实际症状表现，切实提高治疗有效率。结果：在经过手术及全面护理后，33例患儿已痊愈出院，1例患儿救治无效死亡，救治有效率为97.06%。结论：由此可见，只有做好围术期护理工作，才是保障患儿生命健康的根本。

简介：目的：探讨腹腔镜Ladd手术治疗婴幼儿先天性肠旋转不良的可行性及手术效果。方法回顾性分析2011年1月至2013年12月湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心收治的50例先天性肠旋转不良患儿的临床资料，其中27例患儿行开腹Ladd手术设为开腹组，23例患儿行腹腔镜Ladd手术设为腹腔镜组。观察两组患儿手术时间、术后肛门排气时间、住院时间、术后是否发生切口感染及肠梗阻等情况。采用门诊或电话方式进行随访，随访时间截至2014年3月。正态分布的计量资料以±s表示，采用t检验；计数资料采用χ^2检验或Fisher确切概率法。结果：开腹组患儿手术时间、术后肛门排气时间、住院时间分别为（69±7）min、（41±9）h、（10.4±2.4）d；腹腔镜组分别为（92±13）min、（28±5）h、（6.4±1.5）d，两组比较，差异均有统计学意义（t=6.21，16.50，6.34，P〈0.05）。开腹组术后2例患儿切口感染，1例患儿术后肠梗阻；腹腔镜组未见切口感染及术后粘连性肠梗阻发生。全组患儿术后随访6个月至2年，平均随访13个月，患儿生长发育良好，症状消失。结论：腹腔镜Ladd手术是一种安全、有效的技术，较之开腹Ladd手术具有明显的优势，可以作为治疗婴幼儿先天性肠旋转不良优先选择的手术方式。

简介：摘要克罗恩病（CD）合并先天性肠旋转不良在临床上极为罕见，我们报告了1例因CD接受回盲部切除术并在手术中被确诊先天性肠旋转不良的病例，以帮助提高临床医生的诊治经验。

简介：患儿，男，2d，因便血4次，伴四肢凉，唇白3h收住。患儿孕1产1，孕41柚周，母分娩前宫缩活跃，宫口开7～8cm后，产程未见进展行剖宫产出生。胎盘、羊水、脐带未见异常，Apgar评分8分，体重3200g。于入院前1d，患儿哭闹，呕吐1次，呈清水样物。于入院前3h，大便出血，共4次量约150mL，伴四肢凉、口唇苍白、面色发灰，在当地医院对症治疗后，急诊收住我科。出生后排胎粪3次。

简介：摘要：目的：探讨超声诊断在先天性肠旋转不良合并肠扭转患儿中的临床意义。方法：选取 2017年 10月 -2018年 12月期间我院收治的先天性肠旋转不良合并肠扭转患儿 60例为研究对象，随机分为对照组和实验组两组，每组各 30例。对照组采用 X线造影检查，实验组采用超声诊断检查，比较超声诊断与手术结果差异以及两组检查的确诊率。结果：在肠旋转不良的检测中，超声检查与手术结果具有相当满意的一致程度；在肠旋转不良合并肠扭转患儿检测中，超声检查与手术结果具有相当满意的一致程度；实验组在先天性肠旋转不良合并肠扭转患儿中的确诊率明显高于对照组，差异具有统计学意义（ P<0.05）。结论：临床怀疑肠旋转不良合并肠扭转患儿，术前通过超声和 X线造影检查均可进行诊断，而超声检查对于先天性肠旋转不良合并肠扭转患儿具有更高的诊断价值，为临床治疗提供重要参考依据。

简介：摘要目的探讨超声诊断在先天性肠旋转不良合并肠扭转患儿中的临床意义。方法选取2017年10月-2018年12月期间我院收治的先天性肠旋转不良合并肠扭转患儿60例为研究对象，随机分为对照组和实验组两组，每组各30例。对照组采用X线造影检查，实验组采用超声诊断检查，比较超声诊断与手术结果差异以及两组检查的确诊率。结果在肠旋转不良的检测中，超声检查与手术结果具有相当满意的一致程度；在肠旋转不良合并肠扭转患儿检测中，超声检查与手术结果具有相当满意的一致程度；实验组在先天性肠旋转不良合并肠扭转患儿中的确诊率明显高于对照组，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论临床怀疑肠旋转不良合并肠扭转患儿，术前通过超声和X线造影检查均可进行诊断，而超声检查对于先天性肠旋转不良合并肠扭转患儿具有更高的诊断价值，为临床治疗提供重要参考依据。

简介：摘要：目的：探讨予以先天性肠旋转不良患儿腹腔镜手术的效果，为疾病治疗提供参考。方法：研究对象选自我院在2012年-2023年期间诊治的30例先天性肠旋转不良患儿，经奇偶法将其分成对照组（15例）、研究组（15例）。对照组采取开腹手术治疗，研究组采取腹腔镜手术治疗，比较各组治疗效果、治疗情况、胃肠激素水平、应激指标、并发症情况。结果：研究组治疗有效率较对照组高，差异无价值（P＞0.05）；（2）研究组手术时间长于对照组，术后开奶时间、肛门排气时间、肠鸣音恢复时间早于对照组，住院时间短于对照组（P＜0.05）；（3）研究组术后5d的MTL、GAS 、VIP水平均高于对照组（P＜0.05）；（4）研究组术后24h IL-6、CRP、Cor水平均较对照组低（P＜0.05）；（5）研究组术后并发症率低于对照组（P＜0.05）。结论：运用腹腔镜手术治疗先天性肠旋转不良的效果明显优于开腹手术，可改善胃肠激素水平，减轻应激反应，同时还可促进术后康复，降低并发症风险，可推广。

简介：摘要探讨经脐缘Ω切口Ladd手术治疗新生儿肠旋转不良的可行性。2018年6月至2020年6月，福建省妇幼保健院小儿外科对20例新生儿肠旋转不良行经脐Ω小切口Ladd术，男11例、女9例。取绕脐Ω切口拉开脐部，小心将肠管拖出腹腔轻柔往脐下方推压，将小肠系膜置于双手掌之间，予逆时针方向复位，按常规方法行Ladd手术。20例新生儿均顺利完成手术，平均手术时间60 min，术中出血平均2 ml；术后第2~5天恢复进食，第9~10天出院，术后随访切口愈合好，无切口裂开，无切口疝，脐部瘢痕隐蔽。对新生儿肠旋转不良用经脐Ω小切口Ladd手术伤口小、手术瘢痕位于脐缘、美容效果好，不易发生切口裂开等并发症，适于临床应用。

简介：摘要目的分析围手术期护理干预对新生儿先天性肠旋转不良疾病（CMI）的应用效果。方法以本院治疗的40例CMI患儿为研究主体。分成A组和B组，均是20例。A组给予围手术期护理，B组给予常规护理。对比护理效果。结果A组的住院时间短于B组，对比差异显著（P＜0.05）。A组的并发症发生率为10.0%，B组为40.0%，对比差异明显（P＜0.05）。A组的护理满意度为90.0%，B组为60.0%，对比有差异（P＜0.05）。结论为CMI患儿行围手术期护理可减少其并发症情况，缩短住院时间，具有较佳的护理效果。

简介：【摘要】目的：总结先天性肠闭锁的临床特点及预后，探讨影响肠闭锁预后的因素，提高治愈率。方法：回顾性分析 2011年 6月至 2019年 6月我院收治的 127例先天性肠闭锁患儿的临床资料， 对其术式选择、并发症、死亡率进行总结分析。结果：十二指肠闭锁32例 (25.19％ )、空肠闭锁 26例 (20.47％ )、回肠闭锁 67例 (52.75％ )、结肠 2例 (1.57％ )。并发症：吻合漏 3例 (2.36％ )、吻合口梗阻 5例（ 3.93%）、粘连性肠梗阻 19例 (14.96％ )、切口感染 6例 (4.72％ )。术后存活 113例（ 88.97%）、死亡 8例、放弃治疗 6例死亡。 结论：先天性肠闭锁危害极大，手术是唯一治疗手段，早诊断、早干预、合理术式是提高疗效的关键，有助于降低死亡率，提高患儿生活质量。

简介：一40岁患者有3年血小板减少病史，因出现网状和斑点状色素沉着和减退斑就诊（以躯干上部为甚），伴指（趾）甲发育不全或营养不良及泪管闭锁。口咽部检查发现多处黏膜白斑及几乎所有牙齿缺失。根据上述检查，诊断为X连锁先天性角化不良（Zinsser-Cole—Engman综合征，OMIM#305000），并通过对角蛋白1（DKC1）基因测序确诊，基因测序结果表明在外显子11有1个错义突变。

简介：【摘要】 目的 :探讨先天性肠闭锁的诊治要点、手术方式及影响预后的因素。方法 :回顾性分析 2016.1至 2019.11月我院收治的 161例肠闭锁患儿的临床资料，包括患儿的胎龄、性别、体重、手术日龄、临床表现、手术方式、并发症、病理结果及预后等，并进行统计学分析。结果 : 161例中，治愈 152例（ 94%）， 9例（ 6%）术后放弃治疗。腹腔镜手术 46例（ 29%），肠造瘘 14例（ 9%），并发症：术后肠梗阻 42例（ 26%），术后吻合口漏 3例（ 1.8%），胆汁淤积再次住院 4例（ 2.4%）；肠炎、便血 7例（ 4.3%）。结论 :术前早期诊断，术中根据闭锁位置、病理类型选择合适的手术方案，术前术后积极的营养支持治疗等预后大多良好。

简介：摘要先天性角化不良（DC）是以皮肤黏膜异常、进行性骨髓衰竭和高恶性肿瘤风险为特征的短端粒综合征，发病率低、临床异质性高、起病隐匿，易被误诊、漏诊。DC的诊断主要依靠患者临床表现、家族史、端粒长度及基因检测。目前临床上DC相关骨髓衰竭的主要治疗手段为口服雄激素及造血干细胞移植。现从DC的临床特点及治疗手段研究进展进行综述。