简介：摘要无脑回-巨脑回是一组在早期脑发育过程中神经元异常迁移所继发的皮层发育障碍疾病，主要特征为脑回宽大、脑沟浅小、皮层增厚，临床上患者常有癫痫、智力低下和发育迟缓等问题，目前尚无特异性治疗方法，大部分患者预后不良。近年来，随着基因筛查在临床上的广泛应用，发现了诸多与无脑回-巨脑回相关的致病基因，明确其发病机制及临床表型变得尤为重要。现结合相关文献对无脑回-巨脑回相关基因进行综述。

简介：摘要目的探讨无脑回-巨脑回畸形患儿的临床特征及遗传病因学机制，分析其临床表型与基因型的关系。方法收集2016年10月至2017年12月在深圳市儿童医院神经内科诊治的21例无脑回-巨脑回畸形患儿的临床资料并进行随访，对所有患儿进行全基因组测序分析。结果21例患儿中伴癫痫18例(86%)，不伴癫痫3例(14%)；癫痫起病年龄较小，1岁以内起病16例(89%)；其中单纯巨脑回畸形16例(76%)，无脑回合并巨脑回畸形3例(14%)，单纯无脑回畸形2例(10%)。癫痫综合征主要包括West综合征12例(67%)，大田原综合征2例(11%)，其他癫痫性脑病2例(11%)，局灶性癫痫2例(11%)。头颅磁共振成像(MRI)提示单纯巨脑回畸形占多数，其中广泛性巨脑回畸形更多见(56%，9/16例)。全基因组测序结果：检出与无脑回-巨脑回畸形明确相关的致病/疑似致病性单核苷酸变异(SNV)/拷贝数变异(CNV)13例，检出率为62%，PAFAH1B1基因变异4例，染色体17p13.3微缺失综合征(导致PAFAH1B1整个基因缺失)6例，DCX、KIF2A、PIK3R2基因变异各1例。其中PAFAH1B1基因变异或缺失导致无脑回-巨脑回畸形占比48%(10/21例)，并以顶枕叶或广泛性脑回畸形为主要改变。既往未见报道的新变异有PAFAH1B1：c.1067G>A、PAFAH1B1：c.897delT及KIF2A：c.2225delG。结论无脑回-巨脑回畸形多伴癫痫，以West综合征常见，头颅MRI提示广泛性巨脑回畸形多见。PAFAH1B1基因变异或缺失是导致无脑回-巨脑回畸形的主要原因。新变异的发现丰富了无脑回-巨脑回畸形的基因型谱数据库。

简介：摘要：油井高回压是困扰油田生产安全平稳运行的一个重要因素，通常会引起产量下降、成本上升、作业风险增加等一系列连锁反应。为了有效降低高回压带来的不利影响，本文主要就高回压产生的原因、高回压造成的后果（影响）、高回压治理措施进行阐述。最后得出管道内径和井口出油温度对井口回压的影响最明显，其次为含水率，日产液量和集油距离最不明显。因此为防止因井口回压高而影响油田的正常生产，可以通过辅助掺热水流程来提高井口出油温度，降低井口回压，提高生产效率。

简介：

简介：摘要：油井高回压是困扰油田生产安全平稳运行的一个重要因素，通常会引起产量下降、成本上升、作业风险增加等一系列连锁反应。为了有效降低高回压带来的不利影响，本文主要就高回压产生的原因、高回压造成的后果（影响）、高回压治理措施进行阐述。最后得出管道内径和井口出油温度对井口回压的影响最明显，其次为含水率，日产液量和集油距离最不明显。因此为防止因井口回压高而影响油田的正常生产，可以通过辅助掺热水流程来提高井口出油温度，降低井口回压，提高生产效率。

简介：摘要：化工行业污水经过生化处理后可进行再生中水回用，中水回用产水水质满足工业循环水及脱盐水补水使用要求，废水的再生回用可有效的降低企业的经济成本同时可减少因废水排放对环境造成的影响。

简介：摘要：废水深度处理技术主要分为物理处理技术、化学处理技术和生物处理技术，其中，深度生物处理因技术投资少、处理效果稳定、运行费用低等优点，得到了环保工作者的广泛关注。

简介：摘要：某化工企业中水回用项目，利用厂区原有公用车间闲置土地、厂房和一座闲置的机械搅拌澄清池、无阀滤池，新建一套按进水量为350m3/h，反渗透装置的中水处理装置，采用高效多介质氧化过滤+活性炭过滤+保安过滤器+膜处理技术等组合工艺，尽量降低工程投资和运行成本，提高环境经济效益，设计出水满足业主要求。

简介：摘要：废水处理领域清洗废液的处理量非常大，且该废液属于高浓废液，CODcr含量高，传统的处理方式难以处理。随着环保要求越来越高，针对高浓清洗废液回用的工艺技术研究相对较少。本文对高浓清洗废液高效回用集成工艺技术进行探讨，研究了集成工艺技术处理高浓清洗废液后出水电导率与PH的变化规律及其对金属工件的腐蚀影响，进而提出高浓清洗废液高效回用的水质指标，指导现场实际应用，该工艺技术先进。

简介：摘要：回焊炉是在集成电路板等电子产品生产中的重要仪器，回焊炉的各部分工艺保持的温度对产品质量至关重要。对于给定规模的回焊炉，本文以Fourier定律和能量守恒定律为理论依据，模拟了基于热平衡方程的温度分布模型，研究不同加热环境及传送带过炉速度对产品质量的影响。在实际生产过程中,回流焊接过程控制在工艺上表现就是回流焊温度曲线的控制,它是指印刷电路板与表面组装元器件之间的焊点温度随时间变化的曲线需要满足的一定的参数要求。本文旨在通过机理模型来分析不同温度的小温区与传送带速度设定下的最优炉温曲线，在生产前进行模拟可达到大大提高产品质量的目的。

简介：

简介：摘要：对于当前阶段的煤矿生产来说，在工作面的回采工作完成之后需要将施工所应用的设备转移到新的工作面进行安装，工作面的末采阶段，主回撤通道需要受到回采工作面超前支撑压力整个过程的影响，采动影响是比较严重的，会使得巷道受到较为严重的破坏和变形，进而一定程度延长工程的工期，回撤工作的开展也会因此受到相应的限制。本文主要对综采工作面回撤通道支护技术进行分析和探讨。

简介：摘要：针对红河油田水处理及回注站运行现状，分析了污水处理及回注过程中存在的问题，并采取了针对性的改造方案。

简介：

简介：摘要：随着社会经济的快速发展,电能在社会发展中的作用越来越大，电力系统的快速发展，对人们的生活将会带来很多影响，特别是电厂废水处理及回用技术的合理利用，对社会经济的可持续发展具有十分重要的意义。本文着重对电厂所产生废水的特性及回用技术的研究进行了分析,并提出了相关的解决对策，希望可以为相关人士提供参考和有效帮助。

简介：摘 要：华塑公司提出了废水零排放的设想，在离心母液水处理效果达到设计要求的前提下，对整个化工园区处理后母液水的回用技术进行了研究，主要对三个用户进行了实验研究，分别是电石厂炉气洗涤系统、氯碱厂乙炔装置发生用水、氯碱厂循环水系统。本文着重研究了母液水进入循环水系统对PVC聚合釜传热性能的影响及母液水深度处理至脱盐水回用，应用到聚合投料反应、化学品配制等方面。

简介：摘要：氟化物在现代工业中被广泛使用：金属冶炼、电子、有机化学、玻璃、电镀、农药、化肥等行业是含氟废水的主要来源。饮用水中的氟化物浓度为0.5~1毫克/升，但摄入过多的氟化物会对人体造成损害，如氟斑牙、氟骨症，甚至氟斑牙会导致肿瘤。工业上一般采取沉淀法和吸附法来处理含氟废水，这两种方法可以有效地去除氟化物并达到国家排放标准，但会产生大量的危险废物，而且氟化物无法回收利用，造成氟化物资源的大量浪费。此外，随着工业现代化的发展，在生产过程中使用了许多有机合成物质和无机盐，由此产生的富含盐和氟的有机废水增加了传统工艺的复杂性，因此，引入清洁生产并对这些废水进行再利用已成为有关工业工厂和政府必须迫切解决的一个重要问题。

简介：摘要:随着我国经济社会的不断发展，人们生活水平在得到了巨大提升的同时，我们身边的危险也随之而来。在建筑火灾中回燃是一种非常常见的特殊火行为，为防止建筑火灾中回燃现象的出现，本文从回燃的基本概念、建筑火灾中回燃对灭火救援的影响、建筑火灾中回燃的解决策略三方面进行简要阐述，并希望能够对建筑火灾中减少回燃现象的出现提供帮助。

简介：摘要：自来水厂是市政供水的主要来源和重点建设目标。文章主要分析了自来水厂生产尾水的构成，并对不同尾水的安全性进行了分类探讨，尤其是对沉淀池排泥水中可能存在的铝应允给予重点关注。此外，研究了自来水厂生产尾水安全回用的直接回用技术和常规处理回用技术，并在此基础上对炭滤池技术进行了应用分析。经研究发现，炭滤池技术从安全性层面分析具备较高的可行性，并且能够保障出水量与水质安全，对自来水厂降低生产水耗，提高水平衡管理水平有着积极意义。

简介：摘要：氯碱化工厂在运行当中形成许多废水，其成分较为复杂，含许多污染物、盐浓度相对偏高、C1-较多，且一些物质都无法进行生物降解，可生化性较差。本文首先分析了氯碱化综合废水基本情况，然后阐明了综合处理的现状以及构思，并详细介绍了处理方法，最后对氯碱化综合废水的回用进行了研究，旨在高效处理并利用氯碱化工废水，确保公司综合效益。